Лебединский В.В.

Нарушения психического развития у детей

Раздел I ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ПСИХИЧЕСКОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА

ГЛАВА I КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ДИЗОНТОГЕНЕЗА

§ 1. Понятие дизонтогении

В 1927 г Швальбе (цит. по Г. К. Ушакову, 1973) впервые употребил термин “дизонтогения”, обозначая им отклонения внутриутробного формирования структур организма от нормального развития. Впоследствии термин “дизонтогения” приобрел более широкое значение. Им стали обозначать различные формы нарушений онтогенеза, включая и постнатальный, преимущественно ранний ограниченный теми cpoками развития, когда морфологические системы организма еще не достигли зрелости.

Как известно, практически почти любое более или менее длительное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонению психического развития. Его проявления будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основную модальность психического дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интеллект, потребностно-эмоциональная сфера

В отечественной дефектологии применительно к дизонтогениям принят термин “аномалия развития”.

§ 2. Этиология и патогенез дизонтогений

Изучение причин и механизмов формирования дизонтогений нервно-психического развития особенно расширилось в последние десятилетия в связи с успехами генетики, биохимии, эмбриологии, нейрофизиологии.

Как известно, нарушения нервной системы могут быть вызваны как биологическими факторами, так и социальными.

Среди биологических факторов значительное место занимают так называемые пороки развития мозга, связанные с поражением генетического материала (хромосомные аберрации, генные мутации, наследственно обусловленные дефекты обмена и др.). Большая роль отводится внутриутробным нарушениям (в связи с тяжелыми токсикозами беременности, токсоплазмозом, люэсом, краснухой и другими инфекциями, различными интоксикациями, в том числе гормонального и лекарственного происхождения), патологии родов, инфекциям, интоксикациям и травмам, реже — опухолевым образованиям раннего постнатального периода. При этом нарушения развития могут быть связаны с относительно стабильными патологическими состояниями нервной системы, как это имеет место при мозговой недостаточности вследствие хромосомных аберраций, многих резидуальных органических состояниях, а также возникать на почве текущих заболеваний (врожденных дефектов обмена, хронических дегенеративных заболевании, прогрессирующей гидроцефалией опухолей, энцефалитов, шизофрении, эпилепсии и т. д.).

Незрелость развития мозга, слабость гематоэнцефалического барьера обусловливают повышенную восприимчивость центральной нервной системы ребенка к различным вредностям. Как известно, целый ряд патогенных факторов, не оказывающих влияния на взрослого, вызывает нервно-психические нарушения и аномалии развития у детей. При этом в детском возрасте встречаются такие церебральные заболевания и симптомы, которые у взрослых либо совсем не бывают, либо наблюдаются очень редко (ревматическая хорея, фебрильные судороги и др.). Отмечается значительная частота вовлечения мозга в соматические инфекционные процессы, связанная с недостаточностью мозговых защитных барьеров и слабостью иммунитета.

Большое значение имеет время повреждения. Объем поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем более выражен, чем раньше действует патогенный фактор. Стоккардом (1921) было показано, что тип порока развития в эмбриональном периоде определяется временем патологического воздействия. Наиболее ранимым является период максимальной клеточной дифференциации. Если же патогенный фактор воздействует в период “отдыха” клеток, то ткани могут избежать патологического влияния. Поэтому одни и те же пороки развития могут возникать в результате действия различных внешних причин, но в один период развития, и, наоборот, одна и та же причина, действуя в разные периоды внутриутробного онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития. Для поражения нервной системы особенно неблагоприятно воздействие вредности в первую треть беременности.

Характер нарушения также зависит от мозговой локализации процесса и степени его распространенности. Особенностью детского возраста является, с одной стороны, незрелость, а с другой — большая, чем у взрослых тенденция к росту и обусловленная ею способность к компенсации дефекта (Т. Трамер, 1949; Г. Е. Сухарева, 1955; Г. Гёлльниц, 1970).

Поэтому при поражениях, локализованных в определенных центрах и проводящих путях, длительное время может не наблюдаться выпадения определенных функций. Так, при локальном поражении компенсация, как правило, значительно выше, чем при дефицитарности функции, возникшей на фоне общемозговой недостаточности, наблюдаемой при диффузных органических поражениях ЦНС. В первом случае компенсация идет за счет сохранности других систем мозга, во втором — общая недостаточность мозга ограничивает компенсаторные возможности.

Большое значение имеет интенсивность повреждения мозга. При органических поражениях мозга в детском возрасте, наряду с повреждением одних систем, наблюдается недоразвитие других, функционально связанных с поврежденной. Сочетание явлений повреждения с недоразвитием создает более обширный характер нарушений, не укладывающихся в четкие рамки топической диагностики.

Ряд проявлений дизонтогенеза, в целом менее грубых по степени выраженности и в принципе обратимых, связан и с влиянием неблагоприятных социальных факторов. И здесь чем раньше сложились для ребенка неблагоприятные социальные условия, тем более грубыми и стойкими будут нарушения развития.

К социально обусловленным видам непатологических отклонений развития относится так называемая микросоциально-педагогическая запущенность, под которой понимается задержка интеллектуального и в определенной мере эмоционального развития, обусловленная культуральной депривацией — неблагоприятными условиями воспитания, создающими значительный дефицит информации и эмоционального опыта на ранних этапах развития.

К социально обусловленным видам патологических нарушений онтогенеза относится так называемое патохарактерологическое формирование личности — аномалия развития эмоционально-волевой сферы с наличием стойких аффективных изменений, вегетативной дисфункции, вызванная длительными неблагоприятными условиями воспитания и возникшая в результате патологически закрепившихся реакций протеста, имитации, отказа, оппозиции и т. д. (В. В. Ковалев, 1973, 1979; А. Е. Личко, 1973, 1977, 1979; и др.).

§ 3. Соотношение симптомов дизонтогенеза и болезни

Помимо этиологии и патогенеза поражения мозга в формировании структуры дизонтогенеза большое место принадлежит самим клиническим проявлениям болезни, ее симптоматике. Симптомы болезни сами тесно связаны с этиологией, локализацией поражения, временем его возникновения и главным образом патогенезом, прежде всего с той или иной выраженностью остроты течения болезни. Они обладают определенной вариабельностью, разной степенью тяжести и длительности проявлений.

Как известно, симптомы болезни делятся на негативные и продуктивные.

В психиатрии к негативным симптомам относятся явления “выпадения” в психической деятельности: снижение интеллектуальной и эмоциональной активности, ухудшение процессов мышления, памяти и т. д. Продуктивные симптомы связаны с явлениями патологической ирритации психических процессов. Примерами продуктивных расстройств являются различные невротические и неврозоподобные расстройства, судорожные состояния, страхи, галлюцинации, бредовые идеи и т. д.

Это деление имеет клиническую определенность в психиатрии взрослого возраста, где негативные симптомы действительно отражают именно явления выпадения функции. В детском же возрасте негативные симптомы болезни часто трудно разграничить от явлений дизонтогенеза, при котором “выпадение” функции может быть обусловлено нарушением ее развития Примерами могут служить не только такие проявления, как врожденное слабоумие при олигофрении, но и ряд негативных болезненных расстройств, характеризующих дизонтогенез при ранней детской шизофрении.

Продуктивные болезненные симптомы, как будто бы наиболее отдаленные от проявлений дизонтогенеза и скорее указывающие на остроту болезни, в детском возрасте тем не менее также играют большую роль в формировании и самой аномалии развития. Такие частые проявления болезни или ее последствия, как психомоторная возбудимость, аффективные расстройства, эпилептические припадки и другие симптомы и синдромы при длительном воздействии могут играть роль существенного фактора в образовании ряда отклонений развития и тем самым способствовать формированию специфического типа дизонтогении.

Пограничными между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза являются так называемые “возрастные” симптомы, отражающие патологически искаженные и утрированные проявления нормального возрастного развития. Возникновение этих симптомов тесно связано с онтогенетическим уровнем реагирования на ту или иную вредность. Поэтому данные симптомы нередко более специфичны для возраста, чем самого заболевания, и могут наблюдаться при самой разнообразной патологии: в клинике органических поражений мозга, ранней детской шизофрении, невротических состояний и т. д.

В. В. Ковалев (1979) дифференцирует возрастные уровни нервно-психического реагирования у детей и подростков в ответ на различные вредности следующим образом:

1) сомато-вегетативный (0—3 года);

2) психомоторный (4—10 лет);

3) аффективный (7— 12 лет);

4) эмоционально-идеаторный (12—16 лет).

Для каждого из этих уровней характерны свои преимущественные “возрастные” симптомы.

Для сомато-вегетативного уровня реагирования характерны повышенная общая и вегетативная возбудимость с нарушениями сна, аппетита, желудочно-кишечными расстройствами. Данный уровень реагирования является ведущим на раннем возрастном этапе вследствие его уже достаточной зрелости.

Психомоторный уровень реагирования включает преимущественно гипердинамические расстройства различного генеза: психомоторную возбудимость, тики, заикание. Данный уровень патологического реагирования обусловлен наиболее интенсивной дифференциацией корковых отделов двигательного анализатора (А. А. Волохов, 1965, цит. по В. В. Ковалеву, 1979).

Для аффективного уровня реагирования характерны синдромы и симптомы страхов, повышенной аффективной Возбудимости с явлениями негативизма и агрессии. При этиологическом полиморфизме этих расстройств на данном возрастном этапе все же значительно возрастает уровень психогений.

Эмоционально-идеаторный уровень реагирования является ведущим в преи особенно пубертатном возрасте. В патологии это прежде всего проявляется в так называемых “патологических реакциях пубертатного возраста” (Г. Е. Сухарева, 1959), включающих, с одной стороны, сверхценные увлечения и интересы (например, “синдром философической интоксикации”), с другой — сверхценные ипохондрические идеи, идеи мнимого уродства (дисморфофобия, в том числе нервная анорексия), психогенные реакции — протеста, оппозиции, эмансипации (А. Е. Личко, 1973, 1977, 1979; В. В. Ковалев, 1979) и т. д.

Преимущественная симптоматика каждого возрастного уровня реагирования не исключает симптомов предыдущих уровней, но отводит им, как правило, более периферическое место в картине дизонтогении. Преобладание же патологических форм реагирования, свойственных более младшему возрасту, свидетельствует о явлениях задержки психического развития (К. С. Лебединская, 1969; В. В. Ковалев, 1979 и др.).

При всей важности выделения отдельных уровней нервно-психического реагирования и последовательности их смены в онтогенезе необходимо учитывать известную условность такой периодизации, так как отдельные проявления нервно-психического реагирования не только сменяют и отодвигают друг друга, но на разных этапах сосуществуют в новых качествах, формируя новые типы клинико-психологической структуры нарушения. Так, например, роль сомато-вегетативных нарушений велика не только на уровне О—3 лет, когда идет интенсивное формирование данной системы, но и в подростковом периоде, когда эта система претерпевает массивные изменения. Ряд патологических новообразований пубертатного возраста (основной уровень которых квалифицируется в рамках “идеаторно-эмоционального”) связан и с расторможением влечений, в основе которых лежит дисфункция эндокринно-вегетативной системы. Далее, психомоторные расстройства могут занимать большое место в дизонтогенезе самого раннего возраста (нарушения развития статических, локомоторных функций). Интенсивные изменения психомоторного облика, как известно, характерны и для подросткового периода. Нарушения развития аффективной сферы имеют большое значение и в самом младшем возрасте. Особое место среди них занимают расстройства, связанные с эмоциональной депривацией, приводящие к различной степени задержки психического развития. В возрасте и до 7 лет в клинической картине различных заболеваний большое место занимают такие аффективные расстройства, как страхи. Наконец, разнообразные нарушения интеллектуального и речевого развития разной степени выраженности являются патологией, “сквозной” для большинства уровней развития.

Возрастные симптомы, отражая патологически измененную фазу развития, как известно, тем не менее всегда обладают и определенной клинической спецификой, характерной для заболевания, их вызвавшего. Так, страхи в дошкольном периоде являются возрастным симптомом, потому что они в определенной мере присущи и здоровому ребенку этого возраста. В патологии детского возраста страхи занимают одно из ведущих мест в становлении бредовых расстройств при шизофрении, связываются с нарушением сознания при эпилепсии, приобретают выраженный сверхценный характер при неврозах. То же касается и таких возрастных проявлений, как фантазии. Будучи неотъемлемой частью психической жизни нормального ребенка дошкольного возраста, в патологических случаях они принимают характер аутистических, вычурных, нелепых, стереотипных при шизофрении, тесно связаны с повышенными влечениями при эпилепсии, носят болезненный гиперкомпенсаторный характер при ряде неврозов, психопатиях и патологических развитиях личности,

Изучение возрастных симптомов, лежащих на стыке между симптомами болезни и дизонтогенеза, может дать ценные результаты для исследования ряда закономерностей аномалий развития. Однако эта область до настоящего времени в психологическом плане практически почти не исследована.

Таким образом, в детском возрасте взаимоотношения между симптомами болезни и проявлениями дизонтогенеза могут быть представлены следующим образом: негативные симптомы болезни в значительной мере определяют специфику и тяжесть дизонтогенеза; продуктивные симптомы, менее специфичные для дизонтогенеза, все же оказывают общее тормозящее воздействие на психическое развитие больного ребенка; “возрастные” симптомы являются пограничными между продуктивными симптомами болезни и самими явлениями дизонтогенеза.

ГЛАВА II ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ ДИЗОНТОГЕНЕЗА

§ 1. Соотношение клинической и патопсихологической квалификации психических нарушений

Между клинической и патопсихологической квалификацией симптомов психических нарушений существуют значительные различия. Как известно, клиницист рассматривает болезненную продукцию с позиций логики болезни. Для него единицей рассмотрения являются отдельные болезненные формы, имеющие свою этиологию, патогенез, клинику психических нарушений, течение и исход, а также отдельные симптомы и синдромы. Клинические симптомы рассматриваются клиницистом как внешние проявления патофизиологических процессов.

Что же касается психологических механизмов этих нарушений, то их рассмотрение находится на периферии интересов врача.

Иной подход характерен для патопсихолога, который за клиническими симптомами ищет механизмы нарушений нормальной психической деятельности. Поэтому для психолога характерно сравнительное изучение нормальных и патологических закономерностей протекания психических процессов (Л. С. Выготский, 1936; Б. В. Зейгарник, 1976 и др.).

Иными словами, патопсихолог при квалификации патологического симптома обращается к моделям нормальной психической деятельности, клиницист же квалифицирует те же нарушения с точки зрения патофизиологии. Это не значит, что клиницист не использует в своей диагностике данных нормы. Он рассматривает их с позиций физиологических процессов. Таким образом, понятие нормы, нормы реакции, присутствует как в клинических, так и патопсихологическом анализе, однако на разных уровнях изучения явления.

Каждый из уровней рассмотрения — психологический и физиологический — имеет свою специфику и закономерности. Поэтому закономерности одного уровня не могут быть перенесены на другой без специального рассмотрения механизмов, опосредующих отношение этих уровней друг к другу.

§2. Психологические параметры дизонтогенеза

Как указывалось, при квалификации психических отклонений патопсихолог исходит из закономерностей нормального онтогенеза, опираясь на положение о единстве закономерностей нормального и аномального развития (Л. С. Выготский, 1956; А. Р. Лурия, 1956, 1958; Б. В. Зейгарник, 1976; и др.).

Важным моментом в изучении как нормального, так и аномального онтогенеза явилось выделение Л.С. Выготским (1936) двух взаимосвязанных линий развития: биологической и социально-психической. Болезнь, вызывая прежде всего нарушение биологической линии развития, тем самым создает препятствия для социально-психического развития — усвоения знаний и умений, формирования личности ребенка. Л.С. Выготский считал, что психологическое изучение аномального ребенка выдвигает задачи, в определенной мере аналогичные задачам и принципам клинической диагностики путь от изучения симптомов дизонтогенеза к изучению его синдромов и далее — к типу дизонтогенеза, по существу приравниваемому им к нозологической единице. Только в таком структурно-динамическом изучении аномального развития, вскрытии его патопсихологических механизмов, Л. С. Выготский видел путь к дифференцированной коррекции нарушений развития. Идеи Л. С. Выготского, выдвинутые около 50 лет тому назад, в настоящее время не только сохраняют свою актуальность, но и приобретают все большее значение.

Эти положения Л. С. Выготского легли в основу выделяемого нами ряда патопсихологических параметров, определяющих характер психического дизонтогенеза.

I. Первый параметр связан с ф у н к ц и о н а л ь н о й л о к а л и з а ц и е й нарушения.

В зависимости от последней целесообразно различать два основных вида дефекта. Первый из них — частный, обусловленный дефицитарностью отдельных функций гнозиса, праксиса, речи. Второй — общий, связанный с нарушением регуляторных систем, как подкорковых, при дисфункции которых наблюдаются снижение уровня бодрствования, психической активности, патология влечений, элементарные эмоциональные расстройства; так и корковых, обусловливающих дефекты интеллектуальной деятельности (недостаточность целенаправленности, программирования, контроля), нарушения более сложных, специфически человеческих эмоциональных образований.

В нормальном онтогенезе имеется определенная последовательность в формировании мозговых механизмов психической деятельности. Развитие отдельных корковых анализаторов не только обгоняет созревание лобных регуляторных систем, но и прямо влияет на формирование последних.

Общие и частные нарушения выстраиваются в определенную иерархию. Дисфункция регуляторных систем, являющихся, по определению В. Д. Небыли-цина (1976), “сверханализаторной системой”, влияет в той или иной ступени на все стороны психического развития. Нарушения же частных функций при прочих равных условиях более парциальны и нередко компенсируются сохранностью регуляторных и других частных систем.

При изучении любых нарушений развития требуется обязательный анализ состояния как общих, так и частных нарушений.

2. Второй параметр дизонтогенеза связан с в р е м е н е м п о р а ж е н и я.

Характер аномалии развития будет различным в зависимости от того, когда возникло повреждение нервной системы. Чем раньше произошло поражение, тем вероятнее явления недоразвития (Л. С. Выготский, 1956). Чем позднее возникло нарушение нервной системы, тем более характерны явления повреждения с распадом структуры психической функции.

Временной фактор определяется не только хронологическим моментом возникновения нарушения, но и длительностью периода развития данной функции в онтогенезе. Повреждению чаще подвергаются функциональные системы с относительно коротким временным циклом развития. Так, чаще повреждаются функции, имеющие подкорковую локализацию, формирование которых в онтогенезе завершается относительно рано. Корковые же функции, имеющие более длительный период развития, при раннем воздействии вредности чаще либо стойко недоразвиваются, либо временно задерживаются в своем развитии.

С параметром времени связана и другая вероятность поражения той или иной функции. Как известно в ходе психического развития каждая функция в определенное время проходит через сензитивный период, который характеризуется не только наибольшей интенсивностью развития, но и наибольшей уязвимостью и неустойчивостью по отношению к вредности.

Сензитивные периоды характерны не только для развития отдельных психических функций, но и для психического развития ребенка в целом. Выделяются периоды, в которых большинство психофизический систем находятся в сензитивном состоянии, и периоды, для которых характерны достаточная устойчивость, баланс сформированных и неустойчивых систем с превалированием первых.

К таким основным сензитивным периодам детств относятся, как известно, возрасты 0—3 года и 11-15 лет. В эти периоды особенно велика возможность психических нарушений. Период от 4 до 11 лет более устойчив по отношению к различным вредностям.

Неустойчивость психических функций, характерная для сензитивного периода, может обусловить явления регресса — возврата функции на более ранний возрастной уровень, как временного, функционального, так и стойкого, связанного с повреждением функции. Так, например, к временной потере навыков ходьбы, опрятности и т. д. может привести даже соматическое заболевание в первые годы жизни. Примером же стойкого регресса может быть возврат к автономной речи вследствие потери потребностей в коммуникации, наблюдаемой при раннем детском аутизме. Склонность к регрессу при прочих равных условиях также более характерна для менее зрелой функции.

Наибольшая вероятность явлений регресса имеется в тех случаях, когда более ранние формы психического реагирования не инволюционируют своевременно, а продолжают сосуществовать с возникшими более сложными формами организации психических процессов. При этом чем дольше сохраняются более ранние формы реагирования, чем больший разрыв между этими и сложными формами психической организации, тем меньше устойчивость психического развития в целом и больше вероятность возникновения регрессивных явлений.

Следует, однако, иметь в виду, что регрессу подвержены не только функции, находящиеся в сензитивном периоде. Регрессу могут быть подвержены и функции, уже достаточно прочно закрепленные. Это наблюдается при более грубом вредоносном воздействии: при шоковой психической травме, остром начале шизофренического процесса у ребенка и т. д.

Явления регресса следует дифференцировать от явлений распада, при котором происходит не снижение функции на более ранний возрастной уровень, а ее грубая дезорганизация либо выпадение.

В связи с вышесказанным отставание в развитии никогда не носит равномерного характера: при общем повреждении нервной системы в первую очередь чаще страдают те функции, которые находятся в это время в сензитивном периоде и, следовательно, обладают наибольшей неустойчивостью и ранимостью, затем функции, связанные с поврежденной. Чем тяжелее поражение нервной системы, тем более стойки явления регресса и более вероятны явления распада. Поэтому профиль психического развития аномального ребенка часто будет состоять из сохранных, поврежденных и в разной степени задержанных в своем формировании психических функций.

3. Третий параметр дизонтогенеза характеризует взаимоотношения между п е р в и ч н ы м и в т о р и ч н ы м дефектом.

Исходя из идеи о системном строении дефекта, Л. С. Выготский (1960), как указывалось выше, предложил различать в аномальном развитии две группы симптомов: первичные — нарушения, непосредственно вытекающие из биологического характера болезни (нарушения слуха и зрения при поражении органов чувств, детские церебральные параличи, локальные поражения определенных корковых зон и т. д.), и вторичные, возникающие опосредованно в процессе аномального социального развития. Это деление принципиально важно для изучения аномалий развития.

Первичный дефект может иметь характер недоразвития или повреждения. Часто наблюдается и сочетание (например, при осложненной олигофрении — недоразвитие корковых систем и повреждение подкорковых). В тех случаях, когда субстрат болезненного процесса неизвестен (например, при шизофрении), выделяется не первичный, а “основной” дефект, который определяется местом, занимаемым тем или иным нарушением в общей структуре психической недостаточности при данном заболевании.

Вторичный дефект, по мнению Л. С. Выготского является основным объектом в психологическом изучении и коррекции аномального развития. Его структура включает в себя ряд компонентов, отражающих как своеобразие болезненного процесса, так и закономерности, определяющие особенности дизонтогенеза вдетском возрасте.

Механизм возникновения вторичных нарушений различен. Вторично недоразвиваются те функции, которыенепосредственно связаны с поврежденной — так называемое специфическое недоразвитие. Сюда, например, относится недоразвитие понимания речи у детей с нарушениями слуха.

Вторичное недоразвитие характерно и для тех функций, которые в момент воздействия вредности находятся, как указывалось, в сензитивном периоде. В результате разные вредности могут в определенной мере приводить к сходным результатам. Так, например, в дошкольном возрасте наиболее интенсивно развивающимися и наиболее уязвимыми являются две функции: произвольная моторика и речь. Обе они нарушаются чаще всего при самых различных вредностях, давая задержку речевого развития, недоразвитие произвольной регуляции действия с явлениями двигательной расторможенности.

Специфичность недоразвития уменьшается по мере удаления от основного дефекта. Чем сложнее психический процесс, чем больше опосредован он рядом межцентральных взаимодействий, тем больше факторов может привести к конечному сходному результату вторичных нарушений. Так, например, нарушение сенсорной стороны речи наряду со специфическими вторичными нарушениями обусловливает и задержку психического развития, которая будет проявляться в замедлении становления логических форм мышления, эмоциональном недоразвитии и т. д. Явления задержки психического развития могут наблюдаться в структуре нервно-психических расстройств и при патологии других систем, нарушениях зрения, слуха, двигательой и эмоциональной сферы.

В зависимости от места первичного дефекта направление вторичного недоразвития может быть “снизу вверх” или “сверху вниз”. Л. С. Выготский считал основной координатой вторичного недоразвития направление “снизу вверх” — от элементарных функций к более сложным. Однако ряд данных позволяет считать, что вторичное недоразвитие может наблюдаться не только в отношении высших, но и базальных функций. Известно, что в онтогенезе развитие идет не только “снизу вверх”, но и “сверху вниз”. В последнем случае развитие высших функций стимулирует перестройку базальных, внося в них новые задачи и цели. В случае дефекта высших уровней такого “подтягивания” не происходит, возникает вторичное недоразвитие базальных систем (недоразвитие “сверху вниз”). Так, например, при олигофрении недоразвитие мышления способствует и вторичному недоразвитию потенциально более сохранных гнозиса и праксиса.

Важнейшим фактором возникновения вторичных нарушений развития является фактор социальной депривации. Дефект, в той или иной мере препятствуя общению, тормозит приобретение знаний и умений. Своевременно не осуществленная психолого-педагогическая коррекция трудностей приводит к выраженной вторичной микросоциальной и педагогической запущенности, ряду расстройств в эмоциональной и личностной сфере, связанных с постоянным ощущением неуспеха (заниженность самооценки, уровня притязаний, возникновение аутистических черт и т. д.).

Необходимость наиболее ранней коррекции вторичных нарушений обусловлена особенностями самого психического развития детского возраста. Пропущенные сроки в обучении и воспитании автоматически не компенсируются в более старшем возрасте, а возникшее отставание требует уже более сложных и специальных усилий по его преодолению. Трудности в обучении создают не только педагогическую запущенность, но и стойкое отрицательное отношение к школе, которое в более старшем возрасте становится одним из основных факторов, формирующих нарушения поведения у подростков.

Таким образом, в процессе развития изменяется иерархия между первичными и вторичными, биологическими и социально обусловленными нарушениям Если на первых этапах основным препятствием к обучению и воспитанию является первичный дефект, а затем вторично возникшие явления психического недоразвития, а также негативные личностные установки, вызванные неудачами в школе, нередко начинай занимать ведущее место в отношении к обучению иррадиируя на более широкий круг психологических возрастных проблем, препятствовать адекватной социальной адаптации. И наоборот, ранняя психолого-педагогическая коррекция дефекта во многом улучшает прогноз формирования личности и социально компенсации этой группы детей.

4. Четвертый параметр дизонтогенеза связан с нарушением м е ж ф у н к ц и о н а л ь н ы х в з а и м о д е й с т в и й в процессе аномального системогенеза.

По современным представлениям физиологии психологии новые качества возникают в результат перестройки внутрисистемных отношений.

В нормальном онтогенезе может быть выделен несколько типов межфункциональных отношений. К ним можно отнести следующие: явления временной независимости функции, ассоциативные, иepapxические связи.

Явления временной независимости функции характерны для ранних этапов онтогенеза. Так, Л. С. Вы готский (1934) писал, что до двухлетнего возрасти линии развития мышления и речи идут раздельно; позднее, перекрещиваясь, они дают начало новой форме развития. Явления независимости характерны для ранних этапов формирования и отдельных компонентов психических функций. Так, на ранних этапах становления речи наблюдается независимость в развитии ее фонетической и смысловой сторон (Л. С. Выготский, 1934).

В норме состояние независимости функции имеет относительный характер. Оно может наблюдаться на определенном этапе развития по отношению к одним психическим процессам, с которыми в будущем эта функция может оказаться наиболее тесно связанной (например, речь с мышлением). В то же самое время те же функции временно вступают в разносторонние связи с другими психическими функциями, которые дальнейшем будут играть для них нередко лишь фоновую роль. Например, роль образных, аффективных компонентов на ранних этапах развития речи ребенка больше, чем в речи взрослого человека.

Второй тип связей — ассоциативный (по Н.А. Бернштейну, 1966 — по принципу цепочки) — в качестве ведущего также наблюдается на ранних этапах онтогенеза. При таком типе взаимодействия разрозненные, разномодальные чувственные впечатления объединяются в одно целое на основе временно-пространственной близости. Эти ассоциативные комплексы могут обладать различной степенью сложности, однако сам тип такой организации указывает на малую дифференцированность психических процессов.

Психические функции, построенные по третьему, иерархическому типу, формируются в процессе усложняющейся предметной деятельности и общения. как показал Н. А. Бернштейн (1947, 1966), иерархический, многоуровневый тип взаимодействия обладает высокой пластичностью и устойчивостью. Это достигается рядом моментов: выделением ведущих (регуляторных) и фоновых (технических) уровней, а также определенной автономностью фоновых уровней, каждый из которых решает свою “личную” задачу (СНОСКА: В качестве примера такой сложной многоуровневой организации движения Н. А. Бернштейн (1947) приводит движение руки пианиста: ведущий уровень создает мотив для двигательного акта и осуществляет его основную смысловую коррекцию— приведение звукового результата в соответствие с намерением; автоматизмы фоновых уровней обеспечивают целевую, силовую и точностную организацию движения, а также участие в нем различных синергий. С. Л. Рубинштейн отмечал многоуровневую организацию мыслительного процесса, выделяя в нем “автоматизированные схемы”, специфические навыки мышления. “Роль навыков, автоматизированных схем действия в реальном мыслительном процессе, — писал он, — особенно велика именно в тех областях, где имеется очень обобщенная, рациональная схема знаний.., например, при решении математических задач” (1946, с. 353)).

В результате такой организации ведущий уровень разгружаясь от контроля за технической сторож процесса, имеет широкие возможности для дальнейшего усложнения в развитии В условиях такой автономности нарушения в одном из звеньев при сохранности других ведут к компенсаторной пластичной перестройке психического процесса, а не к нарушена его целостности, как это имеет место при ассоциативном типе организации межфункциональных связей.

В нормальном системогенезе эти типы связей - временная независимость, ассоциативные и, наконец иерархические, являющиеся наиболее сложным вариантом архитектуры функциональных систем, — отражают уровни функциональной организации психических процессов.

Их перестройки и усложнение протекают в определенной хронологической последовательности, обусловленной законом гетерохронии — разновременностью формирования различных функций с опережающим развитием одних по отношению к другим Каждая из психических функций имеет свою хронологическую формулу, свой цикл развития. Наблюдаются вышеуказанные сензитивные периоды ее более быстрого, иногда скачкообразного развития и периоды относительной замедленности формирования.

Так, на ранних этапах психического онтогенез наблюдается опережающее развитие восприятия речи при относительно замедленных темпах развития праксиса. Взаимодействие восприятия и речи становится ведущей координацией психического развитие При этом основную роль играет восприятие. Речь Hi этом этапе, по определению Л. С. Выготского, характеризуется прежде всего гностической функцией, которая проявляется в стремлении ребенка “замеченное ощущение обозначить, сформулировать словесно” (Л. С. Выготский, цит. по Р. Е. Левиной, 1968).

Ведущая роль восприятия на раннем этапе наиболее ярко выступает и в известных феноменах Пиаже, В дальнейшем овладение в активном действии функциональными, орудийными свойствами предмета и закрепление их в слове приводит к перестройке отношений между восприятием, действием и речью и как следствие этого — снятию феноменов Пиаже.

Таким образом, одним из основных проявлений гетерохронии является возникновение на каждом возрастном этапе наряду с постоянными иерархическими координациями — факультативных, отражающих Переходный характер ряда психических образований. “Три этом чем сложнее психическая функция, тем больше таких факультативных координации возникает нa пути ее формирования.

В патологии же имеет место нарушение межфункциональных связей.

Временная независимость превращается в изоляцию. Изолированная функция, лишенная воздействий со стороны других психических функций, стереотипизируется, зацикливается в cвоем развитии. При этом изолированной может оказаться не только поврежденная функция, но и сохранная, если для ее дальнейшего развития необходимо координирующее воздействие со стороны нарушенной функции. Так, например, при тяжелых формах умственной отсталости весь моторный репертуар больного ребенка может представлять ритмическое раскачивание, стереотипное повторение одних и тех же актов. Эти нарушения вызваны не столько дефектностью двигательного аппарата, сколько недоразвитием интеллектуальной и мотивационной сфер. При олигофрении с явлениями гидроцефалии нередко обращают внимание хорошие механическая память и речь. Однако возможности использования этих способностей очень ограничены из-за нарушения , мышления; поэтому хорошее развитие механической памяти выступает изолированно; внешне богатая речь с усвоением достаточно сложных оборотов остается на уровне подражательной.

Ассоциативные связи в условиях органической недостаточности нервной системы характеризуются повышенной инертностью, в результате чего возникают их патологическая фиксация, трудности усложнения, перехода к иерархическим связям. Явления фиксации больше описаны в познавательной сфере в виде различных инертных стереотипов Значительно менее изучены фиксации в аффективной сфере. Инертные аффективные комплексы тормозят психическое развитие Так, по данным А. Макфарлейн (1954), “пик” страхов в норме ограничен сензитнвными возрастами 3 и 11 лет. В патологическом онтогенезе страхи, фиксируясь, распространяются и на другие возрастные периоды (М. Злотович, 1974, и др.). Патологическая фиксация приводит и к нарушению своевременной инволюции более ранних форм психической деятельности, что также замедляет развитие. Наиболее страдает в патологии развитие сложных межфункциональных связей, какими являют иерархические координации. Большей частью речь ид о недоразвитии иерархических координации, нестойкости, регрессе при малейших затруднениях.

Так, например, дети с задержкой психического развития, уже освоив простые счетные операции речи, при любом затруднении возвращаются к счете на пальцах. Такое явление наблюдается и в норме однако в патологии оно может носить стойкий хара тер, требующий специальной коррекции. Такие же стойкие регрессивные тенденции отметили Б. Инельдер (1944) и Н. Мильгрем (1973) в интеллектуальных операциях умственно отсталых детей.

Описанные типы патологических связей, возникающих в результате дефекта, нарушают нормальный системогенез.

Как уже отмечалось выше, в норме одним из механизмов возникновения новых координации является гетерохрония В патологии же наблюдается его нарушение, возникновение диспропорции в развитии -явление асинхронии (Е. Кречмер, 1956; Г. Штуте, 1967; Р. Заззо, 1968), среди основных проявлени которой можно выделить следующие:

а) явления ретардации — незавершенность отдельных периодов развития, отсутствие инволюции более ранних форм. Это наиболее характерно для олигофрении и задержки психического развития. Р. Е Левиной (1936) описаны дети с общим речевым недоразвитием, у которых наблюдалось патологически длительное сохранение автономной речи. Дальнейшее речевое развитие у этих детей происходит не в результате смены автономной речи на обычную, а внутри самой автономной речи, за счет накопления словаря автономных слов В этом случае патологически фиксируется один из низших речевых этапов, в норме занимающий очень короткий период;

б) явления патологической акселерации отдельных функций, например чрезвычайно раннее (до 1 года) золированное развитие речи при раннем детском аутизме; раннее пробуждение сексуального влечения при преждевременном половом созревании церебрально-органического генеза;

в) сочетание явлений патологической акселерации и ретардации психических функций, например сочетание вышеуказанного раннего возникновения речи с выраженным недоразвитием сенсорной и моторной сферы при раннем детском аутизме. При нем также могут длительно сосуществовать развитая обычная речь и речь автономная, наглядные, комплексные обобщения и обобщения понятийные и т. д. Таким образом, на одном возрастном этапе имеется смешение психических образований, наблюдаемых в норме в разные возрастные эпохи.

Вышеописанные механизмы изоляции, патологической фиксации, нарушение инволюции ряда психических функций, временные и стойкие регрессии играют большую роль в формировании различных видов асинхронии развития.

ГЛАВА III КЛАССИФИКАЦИЯ ПСИХИЧЕСКОГОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА

Перечисленные параметры по-разному выступают при различных вариантах дизонтогенеза интеллектуальной, моторной, сенсорной и эмоциональной сферы.

Г.Е.Сухарева (1959) с позиций патогенеза нарушений развития личности различает три вида психического дизонтогенеза задержанное, поврежденное, искаженное развитие, Л.Каннер - недоразвитие и искаженное развитие. Клинически близкой к классификациям Л. Каннера и Г. Е. Сухаревой является классификация нарушений психического развития, предложенная Я Лутцем (1968), в которой выделяются пять типов нарушений психического развития. Необратимое недоразвитие связывается автором с моделью олигофрении; дисгармоническое развитие — с психопатией, регрессирующее развитие — спрогрессирующими дегенеративными заболеваниями, злокачественной эпилепсией; альтернирующее развитие, включающее состояния асинхронии, как в виде ретардации, так и акселерации и наблюдаемое, по мнению автора, при самой различной соматической и психической патологии; и, наконец, развитие, измененное по качеству и направлению, наблюдаемое при шизофреническом процессе.

По мнению Г. К. Ушакова (1973) и В. В. Ковалев (1979), основными клиническими типами психического дизонтогенеза являются два:

1) ретардация, т. замедление или стойкое психическое недоразвитие как общее, так и парциальное, и

2) асинхрония как неравномерное, дисгармоническое развитие, включающее признаки ретардации и акселерации.

По нашему мнению, психический дизонтогенез может быть представлен следующими вариантами:

1) недоразвитие,

2) задержанное развитие,

3) поврежденное развитие,

4) дефицитарное развитие,

5) искаженное развитие,

6) дисгармоническое развитие.

В этой классификации, в основу которой положены классификации дизонтогенеза Г. Е. Сухаревой (1959) и Л. Каннера (1957), мы сочли целесообразным добавить как самостоятельные варианта задержанное, дефицитарное и дисгармоническое развитие.

Предлагаемая классификация дифференцирует отдельные варианты аномалий исходя из основного качества нарушения развития. Выделяется группа аномалий, вызванных отставанием развития: недоразвитие, задержанное развитие; группа аномалий б которых ведущим признаком является диспропорциональность (асинхрония) развития: искаженное и дисгармоническое развитие; и, наконец, группа аномалий вызванных поломкой, выпадением отдельных функций: поврежденное и дефицитарное развитие.

Для дизонтогенеза по типу общего стойкого недоразвития наиболее типично раннее время поражения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем, в первую очередь наиболее сложных обладающих длительным периодом развития.

Типичным примером стойкого недоразвития является олигофрения. Экстенсивность поражения, связанная с генетическими пороками развития, диффузным повреждением незрелого мозга при ряде внутриутробных, родовых и ранних постнатальных воздействий, обусловливает первичность и тотальность недоразвития мозговых систем. Вторичный же дефект имеет сложный “кольцевой” характер. Он формируется, как указывалось выше, за счет недостаточности воздействия со стороны наиболее страдающих высших психических функций (ведущая координата (Недоразвития — “сверху вниз”), а также в определенной мере и недостаточности воздействия дефектных базальных функций на высшие (координата “снизу вверх”).

Характерна выраженная инертность психических процессов с фиксацией на примитивных ассоциативных связях, с трудностью их перестройки. Формирование иерархических связей грубо затруднено. В асинхронии развития преобладают явления ретардации. Различные функции недоразвиты неравномерно. Наиболее выражена недостаточность высших психических функций и меньше — базальных: развитие интеллекта, как правило, страдает в большей степени, чем речи, а последняя нарушена больше, чем восприятие, память, моторика, элементарные эмоции.

Для психического дизонтогенеза по типу задержанного развития, характерно замедление темпа формирования познавательной и эмоциональной сфер с их временной фиксацией на более ранних возрастных этапах.

Задержанное психическое развитие может быть вызвано генетическими факторами, соматогенными (хронические соматические заболевания), психогенными (неблагоприятные условия воспитания), а также церебрально-органической недостаточностью, чаще резидуального характера (инфекции, интоксикации, травмы мозга внутриутробного, натального и раннего постнатального периода). При этом задержка развития эмоциональной сферы проявляется в различных клинических вариантах инфантилизма (конституционального, соматогенного, психогенного, церебрально-органического). Замедление же темпа познавательной Деятельности при соматических заболеваниях будет связано с хронической астенией (общей повышенной истощаемостью), при психогенных формах — в большей мере с явлениями микросоциальной и педагогической запущенности, при церебрально-органических наиболее часто приводящих к трудностям в обучение с одной стороны, с нейродинамическими (в первую очередь церебрастеническими) и энцефалопатическими (психопатоподобными, эпилептиформными и др.) расстройствами, а в ряде случаев — и с первичной недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций (праксиса, гнозиса, речи, памяти и т. д.).

Характерна мозаичность поражения, при которой наряду с дефицитарными функциями имеются и сохранные. Наблюдается инертная фиксация более элементарных связей, преимущественно в базальных звеньях, что ведет к временной задержке инволюции более ранних форм. Явления асинхронии связаны с тем, что первичный дефект чаще нарушает развитие отдельных базальных звеньев психических процессов, высшие же уровни страдают вторично (ведущая координата нарушения развития—“снизу вверх”).

Парциальность поражения — с недостаточностью отдельных корково-подкорковых функций и большей сохранностью высших регуляторных систем, преимущественно нейродинамического характера, отличает задержанное развитие от стойкого психического недоразвития по типу олигофрении и определяет лучший прогноз динамики развития и коррекции.

Поврежденное развитие имеет ту же этиологию (наследственные заболевания; внутриутробные, натальные и постнатальные инфекции, интоксикации и травмы ЦНС), что и органическое недоразвитие психики либо задержанное. Основное отличие патогенеза связано с более поздним (после 2—З лет) патологическим воздействием на мозг, когда большая часть мозговых систем в значительной степени уже сформирована и их недостаточность проявляется в признаках повреждения.

Следует отметить, что компонент повреждения присутствует почти при всех видах аномального развития. Однако при других видах дизонтогенеза он является либо осложняющим фактором (например, при недоразвитии по типу осложненной олигофрении), либо пусковым механизмом, например в случае замедления темпа развития и т. д.

Характерной моделью поврежденного развития является органическая деменция. При ее возникновении в относительно раннем детском возрасте характер дизонтогенеза определяется сочетанием грубого повреждения ряда сформированных психических функций с недоразвитием онтогенетически более молодых новообразований (лобных систем). В более старшем детском возрасте может иметь место и первичное повреждение лобных систем. Страдают лобно-подкорковые взаимоотношения. Наряду с выпадением отдельных частных корковых функций прежде всего отмечаются расстройства эмоциональной сферы, нередко с расторможением влечений, тяжелые нарушения целенаправленной деятельности и личности в целом. Повреждение ведет к явлениям изоляции отдельных систем, распаду сложных иерархических связей, нередко с грубым регрессом интеллекта и поведения.

Особый вид дизонтогенеза представляет собой дефицитарное развитие(СНОСКА: Термин, предложенный В. В. Ковалевым (1976, 1979) в отношении патологического формирования личности у детей с дефектами зрения, слуха, опорно-двигательного аппарата, а также хроническими соматическими заболеваниями, при которых дефицитарность в сенсорной, моторной, соматической сферах обусловливает явления депривации и нарушения эмоциональной сферы.), связанное с тяжелыми нарушениями (грубым недоразвитием либо повреждением) отдельных анализаторных систем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательного аппарата, а также рядом инвалидизирующих хронических соматических заболеваний. Первичный дефект анализатора либо определенной соматической системы ведет к недоразвитию функций, связанных с ними наиболее тесно, а также к замедлению развития ряда других функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Эти нарушения развития частных психических функций тормозят психическое развитие в целом. Таким образом, преимущественной координатой нарушений развития является координата “снизу вверх”. Асинхрония проявляется в разной степени недоразвития одних анализаторных систем при сохранности других. Дефицитарность отдельных сенсорных и моторных систем способствует возникновению явлений изоляции. Так, нарушение зрения приводит к недоразвитию координации между речью и действием.

Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом по дефицитарному типу связан с глубинен поражения данной функции. Однако решающее значение имеет первичная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы, других сенсорных и регуляторных систем Дефицитарное развитие при нарушениях отдельных сенсорных систем дает наиболее яркие примеры компенсации за счет сохранности других каналов связи и интеллектуальных возможностей Эта компенсация осуществляется в условиях адекватного воспитания и обучения. В случае недостаточности коррекционной работы возникают явления депривации, приводящие к нарушению развития, как познавательной деятельности, так и личности ребенка.

При искаженном развитии наблюдаются сложные сочетания общего недоразвития, задержанного поврежденного и ускоренного развития отдельны психических функций, приводящие к ряду качественно новых патологических образований.

Искаженное развитие чаще свойственно ряду процессуальных наследственных заболеваний.

Наиболее характерной моделью является дизонтогенез при синдроме раннего детского аутизма. Его этиология и патогенез неясны. В значительной части случаев речь идет о ранней детской шизофрении. В последнее время все чаще высказывается мнение о связи этой аномалии развития и с органическим поражением мозга. Для искаженного развития характерно наиболее выраженная асинхрония. В процессе формирования психических функций наблюдается иная иерархия в последовательности развития отдельных систем, в значительной мере противоположная нормальному онтогенезу: так, преждевременное развитие речи значительно обгоняет формирование локомоторных функций, а в более старшем возрасте развитие вербального интеллекта парадоксально опережает становление предметных навыков. Большое значение в искаженном дизонтогенезе имеют явления изоляции: функции, развивающиеся ускоренно, не “подтягивают” развитие других. Формируясь на собственной узкой основе, в более тяжелых случаях очи “зацикливаются”, что приводит к явлениям стереотипии в речи, игровых действиях и т. д. Даже при шизофренической природе раннего аутизма явления дизонтогенеза нередко выражены больше, чем симптомы болезни. Однако последним также принадлежит определенная роль в формировании дизонтогенеза. Так, возникновение аутизма, особенно на ранних этапах развития, в большой мере обусловлено диффузными страхами окружающего. Выраженный дефицит общения в свою очередь является важнейшим тормозом социального развития больного ребенка.

Дисгармоническое развитие по своей структуре в определенной мере напоминает искаженное развитие. Это сходство состоит в сочетании явлений ретардации одних систем с парциальной акселерацией других. Наблюдается и сходное с искаженным развитием нарушение иерархии в последовательности развития ряда психических функций. Отличие дисгармонического развития от искаженного развитая состоит в том, что основой этого вида дпзонтогенеза является не текущий болезненный процесс, создающий на разных этапах различные виды искаженных межфункциональных связей, а врожденная либо рано приобретенная стойкая диспропорциональность психики преимущественно в эмоционально-волевой сфере. Эта диспропорциональность, обуславливая формирование ряда аномальных вариантов личности, для которых, по Г. Е. Сухаревой, характерна “неадекватная реакция на внешние средовые раздражители, вследствие чего более или менее нарушено поведение и затруднена активная приспособляемость к окружающей среде” (1959, с. 38).

Моделью дисгармонического развития является ряд психопатий, в первую очередь конституциональных, большей частью наследственно обусловленных, а также так называемые патологические формирования личности (О. В. Кербиков, 1960, 1965; В. В. Ковалев, 1969, 1979) в результате неправильных условий воспитания.

Отсутствие как грубых психопатологических расстройств, так и прогрессирования нарушений развития, характерных для текущего болезненного процесса, ограниченность дизонтогенеза преимущественно личностной сферой переносят акцент ряда закономерностей становления данной аномалии развития с биологического фактора на социальный. Степень выраженности психопатии и даже само ее формирование в значительной мере зависят от условий воспитания и окружения ребенка. Трудности социального приспособления способствуют формированию ряда компенсаторных и псевдокомпенсаторных образований (Г. Е. Сухарева, 1959; А. Е. Личко, 1977; В. В. Ковалев, 1979 и др.).

Таковы, на наш взгляд, основные варианты психического дизонтогенеза у детей.

Как показывают клинические данные, при одном и том же заболевании могут сосуществовать различные варианты дизонтогенеза. Например, при ранней детской шизофрении можно наблюдать как задержанное и искаженное развитие, так и более грубую форму — недоразвитие (так называемой “олигофренический плюс”) и даже поврежденное развитие (при злокачественном течении процесса). Эта особенность позволяет рассматривать отдельные варианты дизонтогенеза не как самостоятельные независимые образования, а скорее как синдромы аномального развития, которые нередко могут сочетаться друг с другом при преобладании какого-либо ведущего.

При более подробном далее рассмотрении отдельных вариантов дизонтогенеза мы не стремились к воссозданию полной клинико-психологической структуры заболевания и даже вызванной им аномалии развития, а старались показать ряд закономерностей, характерных для того или иного типа дизонтогенеза.

Раздел II ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ПСИХИЧЕСКОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА

Г Л А В А IV ПСИХИЧЕСКОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ

Наиболее типичной моделью психического недоразвития является олигофрения.

Ее этиологию можно разделить на две основные группы: эндогенную (генетическую) и экзогенную.

По мере развития ряда естественных наук (генетики, биохимии, эмбриологии, общей биологии и т. д.) все большее значение придается генетическим факторам, которые, как полагают, являются причиной более чем половины случаев умственной отсталости.

Сюда, прежде всего, относится патология хромосомного набора. В настоящее время описано более 200 видов хромосомных аберраций, обусловливающих олигофрению. Как известно, наиболее часта из них болезнь Дауна (трисомия в двадцать первой паре аутосом), частота которой составляет 1:700 новорожденных. Среди аномалий половых хромосом (синдромы Шерешевского — Тернера, Клайнфельтера и др.), слабоумие чаще всего наблюдается при синдроме Клайнфельтера (в 50% случаев). Среди умственно отсталых частота синдрома Клайнфельтера составляет 1—2%.

Большая роль в возникновении генетических форм олигофрении принадлежит врожденным нарушениям обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур. Эти так называемые энзимопатические формы олигофрении обусловливают около 10% умственной отсталости наследственного происхождения. Наиболее частой среди них является фенилкетонурия, распространенность которой в европейской части СССР достигает 1—2 на 10000 новорожденных (С. П. Максимова, Ю. И. Барашнев, 1976). Другие энзимопатические олигофрении встречаются реже. Многие из энзимопатий отличаются прогрессирующим характером течения, поэтому отнесение наблюдающегося при них нарастающего слабоумия к олигофрении в определенной мере условно. Изучение патогенеза энзимопатий способствует успешности поисков терапии. Ряд из них, в первую очередь фенилкетонурия, в настоящее время поддается лечению специфической диетой, исключающей токсические для больного белки. Применение такой диеты, начиная с первых месяцев жизни, предупреждает развитие слабоумия.

Особую группу генетических пороков развития представляют наследственные дефекты, сочетающие слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, а также органов зрения и слуха.

В настоящее время среди факторов, вызывающих олигофрению, значительная роль придается полигенному типу наследования, при котором у потомства происходит накопление патологических генов, полученных от обоих родителей, каждый из которых в отдельности, имея “подпороговое” количество патологических генов, олигофренией не страдает.

Возникновение экзогенных форм олигофрении связано с поражением мозга инфекциями, интоксикациями и травмами во внутриутробном и родовом периодах, а также в раннем детстве (в возрасте до 2—3 лет).

Внутриутробные поражения мозга чаще обусловлены вирусными инфекциями, перенесенными матерью во время беременности, особенно на ее ранних этапах (краснуха, свинка, корь и т. д.). Определенное значение имеют такие хронические заболевания, как токсоплазмоз, сифилис. В настоящее время все большее значение придается внутриутробным интоксикациям. Сюда относится так называемая “алкогольная эмбрипатия”, обусловленная хроническим алкоголизмом матери, интоксикация плода рядом лекарственных препаратов. Причиной олигофрении также может быть влияние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод. Имеют значение и эндокринные заболевания матери, недостаточность ее сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек, несовместимость крови матери и плода. При различных причинах внутриутробного поражения общим фактором, нарушающим развитие мозга плода, является хронический недостаток кислорода (так называемая внутриутробная гипоксия).

Как указывалось, значительную роль играет время воздействия вредности: для возникновения умственной отсталости особенно опасно поражение в первую треть беременности, когда происходят закладка. и интенсивное формирование мозговых систем.

В предыдущие десятилетия большое значение в происхождении олигофрении придавалось патологии родов: родовой травме и асфиксии. В настоящее время этому фактору отводится меньшая роль, таккакобнаружено, что неблагополучные роды чаще бывают при плоде, неполноценном уже внутриутробно.

Олигофрения, обусловленная поражением мозга в раннем детстве, связана с заболеванием менингитом, менингоэнцефалитом, возникшим как в результате нейроинфекции, так и тяжелых форм общесоматических инфекций: дизентерии, кори, скарлатины и т. д. Определенное место принадлежит черепно-мозговым травмам, реже — опухолям.

Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом с преимущественной незрелостью его коры как образования, наиболее сложного и наиболее поздно созревающего в онтогенезе.

В тесной связи с указанными особенностями находятся сформулированные Г. Е. Сухаревой два основных клинико-психологических “закона” олигофрении:

1) тотальность нервно-психического недоразвития и

2) его иерархичность.

Понятие “тотальность” означает, что в состоянии недоразвития находятся все нервно-психические и в определенной мере даже соматические функции, начиная от врожденной несформированности ряда внутренних органов (порок сердца, нарушение строения желудочно-кишечного тракта и других систем), недоразвития роста, костной, мышечной и других систем, несформированности сенсорики и моторики, элементарных эмоций и кончая недоразвитием высших психических функций, таких, как речь, мышление, формирование личности в целом.

Ряд исследователей, в особенности отечественных (Н. И. Красногорский, 1954; А, Р. Лурия, 1956; В. И. Лубовский, 1956; А. И. Мещеряков, 1956 и др.) специально изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при олигофрении. Ими были обнаружены слабость замыкательных функций коры головного мозга, затруднение формирования новых, в особенности сложных условных связей, инертность и слабость нервных процессов. В. В, Лубовский к факторам, влияющим на образование условных связей умственно отсталых детей, относит, во-первых, дефекты общей нейродинамики (недостаточность внутреннего торможения, чрезмерную иррадиацию возбуждения, нестойкость следов и, главное, патологическую инертность психических процессов), и, во-вторых, дефекты нейродинамики в речевой системе, т. е. в деятельности самого регуляторного механизма. Инертность, плохую переключаемость психических процессов у детей, страдающих олигофренией, отмечают Б. В. Зейгарник (1976) и С. Я. Рубинштейн (1979). Эти данные полностью коррелируют с наблюдениями клиницистов о замедленности, тугоподвижности, ригидности психических процессов при олигофрении.

Большинство исследователей (Л. В. Занков, 1936; Ж. И. Шиф, 1940) указывают на недоразвитие сенсорной сферы. Хотя первичное поражение органов чувств при олигофрении большей частью отсутствует, восприятие у этих детей характеризуется бедностью и недостаточностью. К. И. Вересоцкая (1940) экспериментально показала его замедленность и слабую активность, Э. С. Бейн (1940) — недоразвитие константности, М. М. Нудельман (1953) и И. М. Соловьев (1953, 1963) — меньший, чем в норме, объем восприятия. Ж. И. Шиф и В. Г. Петрова (1965), Т.Н.Головина (1961) отмечают, что дети-олигофрены лучше воспринимают величину и цвет предметов и хуже материал и форму.

Недоразвитие моторики при олигофрении имеет место и при отсутствии первичного поражения двигательного аппарата. Наряду с бедностью, однообразием неритмичностью, замедленностью и плохой пластичностью движений часто наблюдаются их бесцельность, общее двигательное беспокойство, наличие синкинезий. Отмечаются неустойчивость мышечного тонуса, неловкость произвольных движений, бедность мимики и жестов, наличие лишних движений и синкинезий либо, наоборот, медлительность и заторможенность движений (Г. Дюпре, 1910; К. Якоб, 1924; А. Гомбурге.р, 1926; М. Гуревич, 1930; Н. П. Вайзман, 1976; В. М. Мозговой, 1977; Д. Н. Исаев, 1982 и Др.). Даже при легкой степени олигофрении (дебильности) обследование с помощью тестов обнаруживает отставание в развитии моторики у 53% детей (Г. Е. Сухарева и Е. А. Осипова, 1928). По данным Н. П. Вайзмана (1976), особенно показательны результаты тестов на одновременность и координацию движений.

Многочисленные исследования показали недостаточность памяти как в отношении запоминания, так и хранения и воспроизведения информации (Л, В. Занков, 1935, 1949; Г. М. Дульнев, 1948; А. Н. Леонтьев, 1959; В. Г. Петрова, 1968; Д. Н. Исаев, 1982 и др.). В зависимости от глубины общего и психического недоразвития запоминание нового затруднено в различной степени.

Недостаточность внимания (слабость его фиксации, сужение объема) описана И. М. Соловьевым (1966) и др.

Недоразвитие речи считается одним из основных проявлений олигофренического дизонтогенеза. Степень ее недостаточности большей частью соответствует общей тяжести психического дефекта. Активный словарь резко ограничен по сравнению с пассивным (Г. Н. Дульнев, 1952; М. С. Певзнер, 1959). Страдает грамматический строй речи. Часто наблюдаются дефекты произношения, косноязычие. Затруднено понимание смысла слов.

А. Р. Лурия (1958), В. И. Лубовский (1958), А. И. Мещеряков (1958), Е. Н. Марциновская (1958) и др. экспериментально показали нарушение регулирующей функции речи при олигофрении. В опыте, использующем речедвигательную методику, речевые ответы протекают некоординированно с двигательными реакциями, то опережая их, то запаздывая; оба изолированных ряда реакций не образуют единой функциональной системы.

Исследования В. Г. Петровой (1968), Б. И. Пинского (1980) и др. показали недостаточность развития / практического интеллекта, слабость предметного анализа.

Опыты Л. С. Выготского и сотр. (1956), проведенные по методике Выготского — Сахарова, показали резкое недоразвитие образования понятий при олигофрении. Эксперименты Л. В. Занкова (1935, 1939) обнаружили смутность, расплывчатость, недифференцированность понятий, невозможность выйти за пределы непосредственного конкретного опыта. На трудности обобщения и отвлечения как основной фактор в структуре олигофренического слабоумия указывает М. С. Певзнер (1959).

Представляют интерес данные о мышлении умственно отсталых детей, рассмотренные с позиций генетической теории Ж. Пиаже. Б. Инельдер (1944) выделила в эксперименте три уровня в становлении понятия о сохранении количества (веса и объема) при олигофрении. На первом уровне, характерном для глубокой умственной отсталости, наблюдаются перцептивные и интуитивные методы рассуждения. Понятие количества не формируется. На втором уровне при меньшей степени слабоумия дети овладевали понятием о сохранении количества, но им были недоступны понятия веса и объема. Наиболее существенной чертой мышления этой группы детей является незаконченность, неустойчивость операторных построений. На третьем уровне (при легкой степени олигофрении) формируется понятие о сохранении не только количества, но и веса. Однако понятие объема у этих детей слито с понятием веса. Если представление о сохранении веса формируется в результате непосредственного опыта, то понятие сохранения объема является более абстрактным, оно возникает из координации отношений длины, ширины и высоты. Такая абстракция оказывается недоступной даже детям с явлениями легкой умственной отсталости.

Б. Инельдер также отмечает особенности динамики развития мышления детей, страдающих олигофренией: неустойчивость и регрессивные тенденции. Первое явление она объясняет повышенной внушаемостью, неуверенностью, второе связывает с более грубыми структурными нарушениями мышления. Ж. Пиаже и Б. Инельдер считают, что для детей, страдающих олигофренией, характерны замедление темпа интеллектуального развития с возрастом, фиксация на отдельных операциях, незавершенность их строения.

Характерным является недоразвитие и эмоциональной сферы (К. Левин — цит. по Л. С. Выготскому, 1956; Л. В. Занков, 1939; Г. Е. Сухарева, 1965;

Д. Н. Исаев, 1982 и др.).

Отмечаются ее малая дифференцированность, косность и однообразие, бедность оттенков переживаний, слабость борьбы мотивов, актуальность лишь непосредственных эмоциональных раздражителей.В тоже время наблюдается и эмоциональная вязкость. Неспособность подавлять аффект либо влечение нередко проявляются в склонности к импульсивным аффективным реакциям (вспышкам гнева, агрессивным разрядам).

Общая незрелость личности проявляется в низком уровне познавательных интересов (Л. В. Занков, 1938; Н. Г. Морозова, 1965; Д. Н. Исаев, 1982 и др.), их быстром угасании (В. И. Лубовский, 1956, 1958; Г. М. Дульнев, 1961; В. И. Карвялис, 1965 и др.). Отмечаются незрелость мотивации, повышенная внушаемость, безынициативность, недоразвитие волевой сферы.

Таким образом, многочисленные исследования показывают, что психическое недоразвитие при олигофрении носит тотальный характер, охватывая все сферы психики: сенсорику, моторику, память, интеллект, эмоции, личность в целом. Эта особенность дизонтогенеза при психическом недоразвитии всеми исследователями считается бесспорной. Р. М. Боскис (1965) характеризует структуру дефекта при умственной отсталости как тотальное недоразвитие.

Как указывалось выше, второй особенностью психического недоразвития при олигофрении является его иерархичность. Это выражается в том, что недостаточность гнозиса, праксиса, речи, эмоций, памяти, как правило, проявляется меньше, чем недоразвитие мышления. Более того, если при легкой степени олигофрении нередко можно условно говорить об относительной сохранности более элементарных процессов, то недоразвитие высших форм мышления составляет обязательный признак.

И в недоразвитии отдельных психических функцийнаиболее страдает их высшее звено. Эта закономерность находит отражение в структуре недостаточности каждой из вышеперечисленных функций. В конечном счете и в восприятии, памяти и внимании, эмоциональной сфере и даже моторике больше страдает уровень, связанный с процессом отвлечения и обобщения.

Так, в восприятии прежде всего страдает наиболеесложный уровень, связанный с анализом и синтезом воспринимаемого. Отмечаются трудности в выделении ведущих признаков и свойств воспринимаемых предметов (Т. Н. Головина, 1974 и др.). Затруднение возникает тогда, когда действие начинает афферентироваться не отдельными чувственными свойствами, а совокупностью качественных особенностей предмета и его топологией. Здоровый ребенок, рисуя дом, человека, использует привычные схемы. Бедность этих схемпри олигофрении не раз отмечалась исследователями, что послужило основанием для разработки специального теста рисования человека. Для ребенка, страдающего олигофренией, представляются трудными такие топологические свойства предмета, какзамкнутость — разомкнутость фигуры, количество углов, пространственное расположение. Графический тест Л. Бендер, включающий эти параметры, обдаетвысокими дифференциальными возможностями (А. Д. Б. Кларк и А. М. Кларк, 1974).

Пассивное внимание более сохранно, чем активное, произвольное (Дульнев, 1961; Пинский, 1962).

Механическая память нередко бывает удовлетворительной, но всегда страдает память смысловая. Затруднено запоминание и воспроизведение явлений,объединенных смысловой связью. В эксперименте; Л. В. Занкова (1935) показано, что запоминание пар слов, представлявших элементарную логическуюструктуру, затруднено не менее, чем запоминание пар слов, не связанных смыслом. А. Н. Леонтьев (1964) показал малую способность умственно отсталых детей к использованию опосредованных приемов запоминания.

Недостаточность воображения проявляется значительно больше там, где оно связано с интеллектуальной задачей.

Та же закономерность характерна и для эмоциональной сферы. При относительной сохранности элементарных эмоций выраженное недоразвитие обнаруживают более сложные эмоциональные проявления, формирование которых тесно связано с интеллектуальным развитием. По мнению Л. В. Занкова, “аффективные стремления умственно отсталого недостаточно пропускаются через многогранную призму оценок и суждений”. В то же время наличие “симпатических” эмоций, проявление сочувствия к конкретным лицам, способность к сопереживанию обиды и стыда редко наблюдается даже при выраженных степенях слабоумия (С. С. Корсаков, 1954; Г. Е. Сухарева, 1965; Д Н. Исаев, 1982).

Аналогичные закономерности характерны и для моторики. При относительной сохранности элементарных движений значительно более недоразвита способность к тонким и точным движениям, к выработке относительно сложных двигательных формул, к быстрой смене моторных установок (Н. Г. Вайзман, 1976; М. Мозговой, 1977).

Эта закономерность — недоразвитие высшего звена психической функции — особенно выражена в характере недоразвития речи. Даже при достаточном словарном запасе, известной сохранности грамматического строя (например, при олигофрении, связанной с гидроцефалией) в речи мало отражена функция обобщения, страдает смысловая сторона.

Данные вышепредставленных исследований указывают не только на роль нарушения мышления как основного дефекта при олигофрении, но и на его влияние на развитие всех других функций. При этом заслуживает внимания специфика этого влияния “сверху вниз”: недоразвитие мышления препятствует развитию более элементарных психических процессов. Об этом свидетельствуют данные и психолого-педагогической коррекции, способствующей формированию отдельных психических функций за счет влияния “сверху вниз”. Однако нельзя исключить и тормозящее влияние “снизу вверх”, обусловленное недоразвитием более элементарных функций.

В связи с этим большое значение имеет вопрос о дифференциации первичного и вторичного дефекта при олигофрении.

На ранних этапах изучения умственной отсталости наибольшее значение придавалось и недоразвитию волевой сферы. Впервые это положение было выдвинуто Э. Сегеном (1903), сходные мысли были высказаны еще Солье (1891, цит. по Л. В. Занкову, 1935), который тесно связывал недостаточность внимания с дефектами воли и видел в этом основу нарушения интеллектуальной деятельности при олигофрении. Г. Я. Трошин (1915) также считал недостаточность воли одним из основных факторов, вызывающих умственную отсталость.

Большую полемику вызвало мнение К. Левина (1933) об аффективной природе умственной отсталости. В основе умственной отсталости К. Левин, как известно, видел фактор косности и вязкости аффекта.Из этих свойств он выводил общую малую подвижность психики при олигофрении, начиная от восприятия и кончая мышлением. Сами интеллектуальные нарушения он отодвигал к периферии, расценивая их как производные аффективной недостаточности. Эта теория опиралась на экспериментальные исследования процессов психического насыщения и замещения неудовлетворенной потребности. Было показано, что у детей-олигофренов возвращение к прерванному действию наблюдается значительно чаще, чем в норме. У здоровых детей замещающие действия обладали высокой заместительной значимостью (возвращение к прерванному действию наблюдалось в трети случаев). У умственно отсталых детей того же возраста возвращение к прерванному действию наблюдалось в два раза чаще, что, по мнению К. Левина, свидетельствует о малой динамической связи отдельных потребностей друг с другом. Эта изолированность отдельных динамических систем ведет к их функциональной неподвижности и трудности дифференциации. Как известно, концепция К. Левина встретила критику со стороны Л. С. Выготского (1935), который провел серию экспериментов, близкую по характеру к левиновским. Опыты Л. С. Выготского выявили в структуре олигофренического слабоумия тесную зависимость аффективных расстройств от интеллектуальных. Эти опыты показали, что если у здорового ребенка динамика действия развертывается в смысловом поле, то у умственно отсталого — в наглядной ситуации. Л. С. Выготский указывал на прямую зависимость подвижности самих динамических систем от возможности осмысления ситуации. Этими опытами Л. С. Выготский показал единство и сложную взаимосвязь аффективных и интеллектуальных нарушений при олигофрении.

Недоразвитие мышления, речи, высших форм памяти Л. С. Выготский (1936) рассматривал как вторичные дефекты, обусловленные затруднением усвоения социального опыта вследствие биологической недостаточности мозга. Он подчеркивал отрицательную роль социальной депривации, возникающей из-за выпадения умственно отсталого ребенка из коллектива здоровых сверстников, и в значительной мере с этим связывал недоразвитие личности, проявляющееся в примитивных реакциях, искаженной самооценке, несформированности волевых качеств.

Как пример вторичных осложнений Л. С. Выготский приводил и наличие невротических реакций, вызванных чувством неполноценности.

С. Я. Рубинштейн (1979) ядерным симптомом олигофрении, прямо вытекающим из неполноценности коры, считает недостаточную познавательную активность, слабость ориентировочной реакции. Основной морфологической базой олигофрении М. С. Певзнер (1959) считает недоразвитие лобных долей мозга. Как известно, при нарушении онтогенеза по типу стойкого недоразвития больше страдают системы, филогенетически наиболее молодые и онтогенетически наименее зрелые. Применительно к мозгу к таким системам относятся третичные корковые поля и прежде всего лобные и теменные области, недоразвитие которых при олигофрении подтверждают клинические (М. С. Певзнер, 1959), нейрофизиологические (Л. А. Новикова, 1956; Н. Н. Зислина, 1956; Э. С. Ополинский, 1970; М. Н. Фишман, 1980), а при тяжелых степенях недоразвития нередко и морфологические исследования. Клинико-нейропсихологическая характеристика недостаточности лобных и теменных отделов мозга при олигофрении (И. Ф. Марковская, 1978) отражает наиболее выраженные нарушения программирования, контроля, пространственных представлений. Исходя из вышеизложенного, можно предположить, что обусловленная недоразвитием лобно-теменных отделов головного мозга, недостаточность именно этих высших психических функций является для олигофрении центральной и наиболее приближенной к первичному дефекту.

Подход к систематике олигофрении различен в зависимости от того, рассматривается эта аномалия развития с позиций степени выраженности дефекта, этиологии и патогенеза либо качественной клинико-психологической структуры.

Первый критерий положен в основу деления олигофрении на идиотию, имбецильность и дебильность.

Идиотия представляет наиболее тяжелую степень олигофрении, при которой имеется грубое недоразвитие даже функции восприятия. Мышление, по существу, отсутствует. Собственная речь представлена нечленораздельными звуками либо набором нескольких слов, употребляемых без согласования. В обращенной речи воспринимается не смысл, а интонация. Элементарные эмоции связаны с физиологическими потребностями (насыщением пищей, ощущением тепла и т. д.). Формы выражения эмоций примитивны: они проявляются в кряке, гримасничаньи, двигательном возбуждении, агрессии и т. д. Все новое часто вызывает страх. Однако при легких степенях идиотии обнаруживаются определенные зачатки симпатических чувств. В этом отношении, как известно, классическим является описание С. С. Корсаковым (1894) больной, страдающей олигофренией в степени идиотии, у которой имелись отчетливая привязанность к ухаживающим за ней людям, радость при похвале, смутное беспокойство при порицании.

При идиотии нет навыков самообслуживания, поведение ограничивается импульсивными реакциями на внешний раздражитель либо подчинено реализации инстинктивных потребностей.

Имбецильность характеризуется меньшей выраженностью степени слабоумия. Имеется ограниченная способность к накоплению некоторого запаса сведений, возможность выделения простейших признаков предметов :и ситуаций. Нередко доступно понимание и произнесение элементарных фраз, есть простейшие навыки самообслуживания. В эмоциональной сфере помимо симпатических эмоций обнаруживаются зачатки самооценки, переживание обиды, насмешек. При имбецильности возможно обучение элементам чтения, письма, простого порядкового счета, в болеет легких случаях — овладение элементарными навыками физического труда.

Дебильность — наиболее легкая по степени и наиболее распространенная форма олигофрении. Мышление имеет наглядно-образный характер, доступна определенная оценка конкретной ситуации, ориентация в простых практических вопросах. Имеется фразовая речь, иногда неплохая механическая память.

Дети, страдающие олигофренией в степени дебильности, обучаемы по адаптированным к их интеллектуальным возможностям программам специальных вспомогательных школ. В пределах этой программы они овладевают навыками чтения, письма, счета, рядом знаний об окружающем, получают посильную профессиональную ориентацию.

Вышеописанная систематика по степени умственного недоразвития имеет первостепенное значение в дефектологии, так как является одним из критериев отбора во вспомогательные школы.

За рубежом при определении степени интеллектуального дефекта, как известно, широко используется количественная оценка интеллекта (10), позволяющая уточнить актуальный уровень знаний и умений. Однако отсутствие качественного анализа дефекта не только затрудняет возможности прогноза, но и малоинформативно в плане рекомендаций в области обучения, так как не всегда позволяет отличить легкие степени олигофрении от социокультуральной запущенности, нарушений .интеллектуального развития в связи с нераспознанными дефектами в сенсорной сфере (слабовидении, тугоухости), прогрессирующими психическими заболеваниями.

Для медицины большое значение имеют классификации олигофрении по этиологическому и клинико-патогенетическому критерию (Л. Пенроз, 1959; К. Бенуа, 1960; К. Кохлер, 1963). В. отечественной психиатрии таковыми являются классификации М. С. Певзнер (1959, 1965, 1979), С. С. Мнухина (1961), О.Е. Фрейерова (1964), Д.Е.Мелехова (1965), Г.Е. Сухаревой (1965), Д. Н. Исаева (1970).

В клинико-патогенетической классификации Г. Е. Сухаревой выделяются неосложненные, осложненные и атипичные формы олигофрении.

При неосложненной олигофрении, чаще связанной с генетической патологией, в клинико-психологической картине дефекта имеются лишь вышеописанные черты недоразвития в интеллектуальной, речевой, сенсорной, моторной, эмоциональной, неврологической и даже соматической сферах. При легких степенях неосложненной олигофрении деятельность ребенка зависит от его интеллектуальных возможностей и в пределах этих возможностей грубо не нарушена. Эти дети старательны, усидчивы, доброжелательны.

Помимо неосложненной формы Г. Е. Сухарева (1965) выделяет осложненную олигофрению, при которой психическое недоразвитие осложнено болезненными (так называемыми энцефалопатическими) симптомами повреждения нервной системы: церебрастеническим, неврозоподобным, психопатоподобньгм, эпилептиформными, апатико-адинамическими. Осложненные формы чаще имеют наталыную (родовые травма и асфиксия) и постнатальную (инфекции первых 2— 3 лет жизни) этиологию. В этих случаях более позднее время поражения мозга является причиной не только недоразвития, но и повреждения систем, находящихся в состоянии определенной зрелости. Это проявляется в энцефалопатических расстройствах, отрицательно влияющих на интеллектуальное развитие.

Так, при церебрастеническом синдроме нарушения работоспособности больного олигофренией резко усугубляются за счет повышенной утомляемости и психической истощаемое™. Ребенок не может приобрести того запаса знаний, который является потенциально доступным для возможностей его мышления.

Неврозоподобные синдромы (ранимость, боязливость, склонность к страхам, заиканию, тикам) могут резко тормозить активность, инициативу, самостоятельность, общение с окружающими, усугубляют неуверенность в деятельности. Психопатоподобные расстройства (аффективная возбудимость, расторможенность влечений) грубо дезорганизуют работоспособность, деятельность и поведение в целом.

Особенно большое значение для нарушения поведения при олигофрении эти психопатоподобные проявления приобретают в подростковом возрасте, нередко вызывая тяжелые явления школьной и социальной дезадаптации больного олигофрениейребенка(К. С. Лебединская, 1976; В. А. Малинаускене, 1977; Э. Я. Альбрехт, 1977 и др.).

Эпилептиформные расстройства (судорожные припадки, так называемые эпилептические эквиваленты), если они наблюдаются часто, не только способствуют ухудшению психического состояния и интеллектуальной работоспособности ребенка, но и являются формальным противопоказанием для его обучения в школе. Показанное в этих случаях обучение на дому не компенсирует полностью потерь, связанных с невозможностью полноценного общения со сверстниками.

И, наконец, апатико-адинамические расстройства, внося в психическое состояние медлительность, вялость, слабость побуждения к деятельности, наиболее грубо усугубляют умственное недоразвитие.

Сходное деление на осложненные и неосложненные формы олигофрении имеется в классификациях М. С. Певзнер (1959) и Д. Е. Мелехова (1965). Это клиническое деление имеет большое значение для изучения закономерностей не только клиники, “о и психологии аномального развития, так как показывает соотношение и взаимовлияние симптомов нарушенного развития и болезни, симптомов недоразвития и повреждения. В ряде случаев эти болезненные симптомы повреждения могут настолько доминировать в клинической картине и настолько препятствовать развитию ребенка, что дифференциальная диагностика между недоразвитием и поврежденным развитием (органической деменцией) бывает затруднительной.

Конкретная неосложненная или осложненная олигофрения относится Г. Е. Сухаревой к типичным, формам в том случае, если она подчиняется двум вышеприведенным законам олигофрении — тотальности и иерархичности недоразвития.

Атипичныеформы, по Г. Е. Сухаревой, отличаются тем, что при них эти основные закономерности могут частично нарушаться. Так, например, при олигофрении, обусловленной гидроцефалией, как бы нарушается фактор тотальности поражения, так как этом случае отмечается хорошая механическая память. При других формах олигофрении, например так называемой лобной, а также олигофрении, обусловленной недоразвитием щитовидной железы (М. С. Певзнер, 1972), как бы нарушается закон иерархичности недоразвития: в первом случае имеется грубое нарушение целенаправленности, а во втором — резкая слабость побуждений, по степени своей выраженности как бы перекрывающие тяжесть недоразвития логического мышления. Атипичность структуры интеллектуального дефекта может быть связана и с грубым западением какой-либо из отдельных корковых функций (памяти, пространственного гнозиса, речи и т, д.), связанным с компонентом локального повреждения. Так, при олигофрении, обусловленной ранним травматическим поражением мозга, нарушения памяти будут выражены значительно больше, чем недостаточность других высших психических функций.

Локальные дефекты вносят и добавочный компонент асинхронности в динамику олигофрении за счет особенно выраженной недостаточности психического развития в возрастном периоде, являющемся сензитивным для данной функции. Клиническое и нейро-психологичеокое исследование атипичной, так называемой лобной олигофрении (М. С. Певзнер, 1959; И. Ф. Марковская, 1978) показывает грубое нарушение регуляторных функций в виде выраженной нецеленаправленности, по своей массивности также превалирующее над слабостью способности к отвлечению и обобщению.

В динамике психического развития детей, страдающих олигофренией, признаки недоразвития выступают на каждом возрастном этапе. Степень их выраженности пропорциональна глубине поражения мозга, интенсивности и экстенсивности корковой .недостаточности.

При большой тяжести органического поражения нервной системы психический онтогенез может ограничиться самыми ранними этапами развития. Формирование сложных психических функций может не развернуться вообще.

Отставание сроков становления и развития психических функций демонстративно и при негрубых степенях олигофрении. Для первого года жизни характерно запаздывание формирования перцептивных функций: реакций на свет, звук, игрушку, “комплекса оживления” на лицо матери, других близких. Задержка развития моторики выступает в замедлении статических и локомоторных навыков (удерживание головы, хватание предметов, сидение, стояние, ходьба). В возрасте 2—3 лет наиболее очевидно выраженное запаздывание развития навыков самообслуживания; отчетливо проявляется недоразвитие речи.

В дошкольном возрасте уже четко выступает недостаточность интеллектуальной деятельности в целом: отсутствие любознательности, пытливости, слабость познавательной активности. При подготовке к школе обнаруживаются выраженные затруднения в освоении начальных элементов чтения и счета.

Динамика нарушений психического развития в дошкольном возрасте у детей, страдающих олигофренией, особенно ярко выступает при изучении формирования их игровой деятельности. Игра долго задерживается на стадии простого манипулирования, элементарных подражательных стереотипов. И в ней отчетливо видно отсутствие инициативы, творчества. Недопонимание условий ролевой игры, затрудняя общение со сверстниками, усугубляет дефицит интеллектуального развития.

Проведенное нами специальное изучение сравнительной динамики игровой деятельности у здоровых детей и страдающих олигофренией показало, что если в норме предметные игровые действия достигают значительной сложности уже в возрасте между 3 и 4 годами, то у детей, страдающих олигофренией, даже в возрасте 6 лет относительно сложные предметные игровые действия составляют очень небольшой процент. Лишь к возрасту 7—8 лет уровень развития предметных игровых действий приближается к уровню игры здоровых детей 3—4 лет. Однако, если в норме эти сложные предметные действия являются предпосылкой развития ролевой игры (Д. Б. Эльконин, 1978), то у детей, страдающих олигофренией, усложнение предметных игровых действий происходит на этапе, когда последние в норме уже не являются актуальными для психического развития, так как в 7—8 лет ведущей деятельностью должна быть уже не игра, а обучение. Таким образом, при олигофрении наблюдается запаздывание в развитии игровой деятельности, при которой не развертывается один из ее важнейших этапов. Грубое запаздывание в формировании одних психических новообразований ведет к недоразвитию других.

Для динамики развития детей, страдающих олигофренией, характерна и ретардация возрастных уровней психогенного реагирования. Психогенные реакции большей частью имеют форму, типичную для более младшего возраста. Долго сохраняется соматовегетативный уровень реагирования на психотравмирующую ситуацию. Преобладание инфантильных психомоторного и аффективного уровней реагирования в .подростковом возрасте делает подростков-олигофренов более угрожаемыми в отношении ряда импульсивных асоциальных поступков.

Представленные выше данные клинической и психологической характеристики олигофрении как в статике, так и в динамике подтверждают выделенные нами выше закономерности структуры дизонтогенеза по типу психического недоразвития.

Так, для психологических параметров недоразвития при олигофрении типична тотальность поражения с вовлечением как частных функций, так и общих регуляторных систем. При этом раннее время поражения приводит к более выраженному недоразвитию функций, имеющих наиболее длительный временной период созревания, что определяет иерархию, в которой особая тяжесть недоразвития падает как на регуляторные системы, так и на высший уровень организации любой психической функции. Первичный дефект связан с тотальностью недоразвития мозга и особенно филогенетически наиболее молодых ассоциативных зон. Вторичный дефект, непосредственно связанный с первичным, как указывалось, имеет кольцевой характер, вызванный двумя координатами недоразвития: “сверху вниз” и “снизу вверх”. В формировании вторичного дефекта большая роль принадлежит культуральной депривации: низкие интеллектуальные возможности ребенка, страдающего олигофренией, не только исходно затрудняют усвоение информации, но и создают для него ситуацию изоляции в среде сверстников, выпадение из сферы полноценного общения, вызывают невротические наслоения, еще более тормозящие контакты с окружающими. Таким образом, вторичный дефект имеет сложную многоступенчатую структуру, начиная от механизмов, более близких к биологическим, и кончая параметрами, связанными с социальной депривацией.

В структуре дизонтогенеза наблюдается характерное для психического недоразвития нарушение межанализаторных связей. Чем грубее недоразвитие, тем больше выступают явления изоляции отдельных функций. Наиболее демонстративным примером является идиотия, при которой резко обеднены связи между восприятием, действиями и эмоциями. Выше приводились примеры определенной изоляции речи и действия и при более легких степенях олигофрении. Характерно длительное сохранение генерализованного типа связей с их инертной фиксацией, наличием персевераций. Ввиду наибольшей незрелости высших регуляторных систем имеется значительное недоразвитие иерархических структур, что проявляется как в вышеописанных нарушениях познавательной деятельности, так и поведения.

Неустойчивость недоразвитых функций обусловливает их повышенную тенденцию к декомпенсации по типу регресса.

В явлениях асинхронии развития господствуют признаки ретардации с редуцированностью отдельных этапов. В клинико-психологической структуре осложненных форм олигофрении явления дизонтогенеза в виде недоразвития сочетаются с признаками повреждения в виде болезненных энцефалопатических синдромов. Возрастные симптомы, выступающие в структуре психогенных форм реагирования, также несут печать выраженной ретардации.

ГЛАВА V ЗАДЕРЖАННОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Задержка психического развития встречается значительно чаще, чем олигофрения. Здесь речь идет не о стойком и, по существу, необратимом психическом недоразвитии, а о замедлении его темпа, которое чаще обнаруживается при поступлении в школу и выражается в недостаточности общего запаса знаний, ограниченности представлений, незрелости мышления, малой интеллектуальной целенаправленности, преобладании игровых интересов, быстрой пересыщаемости в интеллектуальной деятельности. В отличие от детей, страдающих олигофренией, эти дети достаточно сообразительны в пределах имеющихся знаний, значительно более продуктивны в использовании помощи. При этом в одних случаях на первый план будет выступать задержка развития эмоциональной сферы (различные виды инфантилизма), а нарушения в интеллектуальной сфере будут выражены нерезко. В других случаях, наоборот, будет преобладать замедление развития интеллектуальной сферы.

Незрелость эмоциональной сферы и недоразвитие познавательной деятельности будут иметь и свои качественные особенности, обусловленные этиопатогенетическим типом данной аномалии развития.

В этиологии задержки психического развития играют роль конституциональные факторы, хронические соматические заболевания, длительные неблагоприятные условия воспитания и главным образом органическая недостаточность нервной системы, чаще резидуального, реже — генетического характера.

При систематике задержки психического развития Т. А. Власова и М. С. Певзнер (1967, 1973) различают две основные формы:

1) задержку психического развития, обусловленную психическим и психофизическим инфантилизмом (неосложяенным и осложненным недоразвитием познавательной деятельности и речи, где основное место занимает недоразвитие эмоционально-волевой сферы),

2) задержку психического развития, обусловленную длительными астеническими и церебрастеническими состояниями.

К. С. Лебединская (1982), исходя из этиологического принципа, различает четыре основных варианта задержки психического развития:

1) задержку психического развития конституционального происхождения;

2) задержку психического развития соматогенного происхождения;

3) задержку психического развития психогенного происхождения;

4) задержку психического развития церебрально-органического генеза.

В клинико-психологической структуре каждого из перечисленных вариантов задержки психического развития имеется специфическое сочетание незрелости эмоциональной и интеллектуальной сферы.

При задержке психического развития конституционального происхождения (гармонический психический и психофизический инфантилизм, по определению Лорена и Ласега, цит. по Г. Е. Сухаревой, 1965) инфантильности психики часто соответствует инфантильный тип телосложения с детской пластичностью мимики и моторики. Эмоциональная сфера этих детей как бы находится на более ранней ступени развития, соответствуя психическому складу ребенка более младшего возраста: с яркостью и живостью эмоций, преобладанием эмоциональных реакций в поведении, игровых интересов, внушаемости и недостаточной самостоятельности. Эти дети неутомимы в игре, в которой проявляют много творчества и выдумки и в то же время быстро пресыщаются интеллектуальной деятельностью. Поэтому в первом классе школы у них иногда возникают трудности, связанные как с малой направленностью на длительную интеллектуальную деятельность (на занятиях они предпочитают играть), так и неумением подчиняться правилам дисциплины (Т. А. Власова, М. С. Певзнер, 1973). Эта “гармоничность” психического облика иногда нарушается в школьном и взрослом возрасте, так как незрелость эмоциональной сферы затрудняет социальную адаптацию. Неблагоприятные условия жизни могут способствовать патологическому формированию личности по неустойчивому типу (Г. Е. Сухарева, 1959; Г. Штутте, 1967; В. В. Ковалев, 1979).

Нередки случаи аналогичного сомато-психического инфантилизма в семье; непатологический уровень психических особенностей свидетельствует о преимущественно конституциейальном генезе этой формы задержки психического развития (Л. С. Юсевич, 1934; Г. Е. Сухарева, 1959). Однако, такая “инфантильная” конституция может быть сформирована и в результате негрубых, большей частью обменно-трофических заболеваний, перенесенных на первом году жизни (К. С. Лебединская, 1980; и др.).

При так называемой соматогенной задержке психического развития эмоциональная незрелость, как указывалось, обусловлена длительными, нередко хроническими заболеваниями, пороками развития сердца и т. д. Хроническая физическая и психическая астения тормозят развитие активных форм деятельности, способствуют формированию таких черт личности, как робость, боязливость, неуверенность в своих силах. Эти же свойства в значительной степени обусловливаются и созданием для больного или физически ослабленного ребенка режима ограничений и запретов. Таким образом, к явлениям, обусловленным болезнью, добавляется искусственная инфантилизация, вызванная условиями гиперопеки.

Задержка психического развития психогенного происхождения связана с неблагоприятными условиями воспитания. Социальный генез этой аномалии развития не исключает ее патологического характера. Как известно, при раннем возникновении и длительном действии психотравмирующего фактора могут возникнуть стойкие сдвиги нервно-психической сферы ребенка, обусловливающие патологическое развитие его личности.

Так, в условиях безнадзорности может формироваться патологическое развитие личности с задержкой психического развития по типу психической неустойчивости: неумением тормозить свои эмоции и желания, импульсивностью, отсутствием чувства долга и ответственности.

В условиях гиперопеки психогенная задержка эмоционального развития проявляется в формировании эгоцентрических установок, неспособности ;к волевому усилию, труду.

В психотравмирующих условиях воспитания, где преобладают жестокость либо грубая авторитарность, нередко формируется невротическое развитие личности, при котором задержка психического развития будет проявляться в отсутствии инициативы и самостоятельности, робости, боязливости.

Задержка психического развития церебрально-органического генеза имеет наибольшую значимость для клиники и специальной психологии ввиду выраженности проявлений и частой необходимости специальных мер психолого-педагогической коррекции.

Причины церебрально-органических форм задержки психического развития (патология беременности и родов, инфекции, интоксикации, травмы нервной системы в первые годы жизни), как видно, в определенной мере сходны с причинами олигофрении. Это сходство определяется органическим поражением центральной нервной системы на ранних этапах онтогенеза. Пойдет ли речь о выраженном и необратимом психическом недоразвитии в виде олигофрении либо только о замедлении темпа психического созревания — будет зависеть в первую очередь от массивности поражения. Другим фактором является время поражения. Задержка психического развития значительно чаще связана с более поздними, экзогенными повреждениями мозга, воздействующими в период, когда дифференциация основных мозговых систем уже в значительной мере продвинута и нет опасности их грубого недоразвития. Тем не менее Л. Тарнополь (1971) и др. предполагают и возможность. генетической этиологии.

Признаки замедления темпа созревания часто обнаруживаются уже в раннем развитии этих детей и касаются почти всех сфер, в значительной части случаев вплоть до соматической. Так, по данным М. Ф. Марковской (1983), обследовавшей 100 учеников младших [классов специальной школы для детей с задержкой психического развития, замедление темпа физического развития наблюдалось у 32% детей, задержка в становлении локомоторных функций — У 69%, речи — у 63%, длительная задержка формирования навыков опрятности (энурез) — в 36% наблюдений. Следует, однако, отметить, что запаздывание в формировании этих функций выражено меньше, чем при олигофрении. В случаях возникновения задержки психического развития в связи с постнатальными вредностями (инфекциями, интоксикациями и травмами), перенесенными в первые 3—4 года жизни, можно наблюдать наличие временного регресса приобретенных навыков и их последующую нестойкость.

Преобладание более поздних сроков поражения обусловливает наряду с явлениями незрелости почти постоянное наличие и признаков повреждения нервной системы. Поэтому в отличие от олигофрении, которая часто встречается в виде неосложненных форм, в структуре задержки психического развития церебрально-органического генеза почти всегда имеется набор энцефалопатических расстройств (церебрастенических, неврозоподобных, психопатонодобных, эпилептиформных, апатико-адинамических), свидетельствующих о повреждении нервной системы.

Это подтверждают и данные неврологического и нейрофизиологического исследования. В неврологическом состоянии часто встречаются признаки гидроцефалии, .нарушения черепно-мозговой иннервации, явления стертого гемисиндрома, выраженной вегето-сосудистой дистонии. Стойкая неврологическая симптоматика остаточного характера констатируется у 50—92% таких детей (П. Шильдер, 1964; X. Лютер, 1971; И. Ф. Марковская, 1983).

Выраженные нарушения на электроэнцефалограмме встречаются в 30—55% случаев (Г. Гроссман и В. Шмитц, 1969; А. Уилкер, 1970; Д. Сатерфильд, 1972; Н. Н. Зяслина, 1972 и др.): отсутствие альфа-ритма, преобладание генерализованных медленных волн тетаи дельта-диапазона либо высокочастотной активности, пароксизмальные вспышки высокоамплитудных дельта-волн и т. д. На дисфункцию диэнцефальных и верхнестволовых структур указывают данные Ю. Г. Демьянова (1967), А. Вайсса (1971), Н. Н. Зислиной и Э. С. Ополинского (1972), М. Н. Фишман (1979, 1981) и др. За рубежом патогенез этой формы задержки психического развития связывается с “минимальным повреждением мозга” (А. Штраус и Л. Летинен, 1947), “минимальной мозговой дисфункцией” — ММД (Р. Пейн, 1968). Эти термины подчеркивают невыраженность, определенную функциональность и в то же время неспецифичность церебральных нарушений. А. Гезелл (1974) подчеркивает обычно раннее (на первых годах жизни) возникновение ММД.

Церебрально-органическая недостаточность определяет и клинико-психологическую структуру самой задержки психического развития в отношении незрелости как эмоционально-волевой сферы, так и познавательной деятельности.

Эмоционально-волевая незрелость представлена в виде так называемого органического инфантилизма. В отличие от психики ребенка более младшего возраста или проявлений конституционального инфантилизма при органическом инфантилизме эмоции характеризуются отсутствием живости и яркости, определенной примитивностью. Грубая внушаемость отражает органический дефект критики. При явном преобладании игровых интересов над учебными и в игре выступают однообразие, отсутствие творчества и слабость воображения (И. Ф. Марковская, 1977).

Как показали специальные экспериментально-психологические исследования Н. Л. Белопольской (1976), у детей младшего школьного возраста с задержкой психического развития игра по правилам состояла из отдельных, мало связанных между собой фрагментов. Усложнение правил игры, их интеллектуализация часто приводили к ее фактическому распаду. Учебная ситуация инфантильно воспринималась этими детьми главным образом своей оценочной стороной. При выполнении экспериментальных учебных заданий действия учеников определялись не объективным содержанием задачи, а преимущественно реакцией на поведение экспериментатора, его мимику, жесты, интонации голоса. Процесс выполнения заданий часто прерывался вопросами о предполагаемой отметке. Получив положительную оценку (в эксперименте ставились только отличные и хорошие отметки), дети радовались, некоторые просили написать “х отметку на отдельном листке, чтобы можно было показать учителю и сверстникам. В стремлении к положительной оценке они выбирали наиболее легкие задания, характеризуемые экспериментатором как задачи для самых маленьких. Наиболее привлекательными были задания, которые предлагались в игровой форме.

Особенности клинико-психологической картины органического инфантилизма в значительной мере связаны с преобладающим фоном настроения. У детей с повышенным эйфорическим настроением преобладают импульсивность и психомоторная расторможенность, внешне имитирующие детскую жизнерадостность и непосредственность. Характерна неспособность к волевому усилию и систематической деятельности.

На уроках эти дети непоседливы, не подчиняются требованиям дисциплины, в ответ на замечания легко дают обещание исправиться, но тут же об этом забывают. В беседе открыто и легко высказывают отрицательное отношение к учебе, не смущаясь, говорят, что учиться неинтересно и трудно, что они хотели бы гулять или играть.

Для детей с преобладанием пониженного настроения характерна склонность к робости, боязливости, страхам. Этот эмоциональный фон, а также всегда сопутствующие церебрастенические расстройства препятствуют формированию активности, инициативы, самостоятельности. И у этих детей преобладают игровые интересы. Они с трудом привыкают к школе и детскому коллективу, однако на уроках ведут себя более правильно. Поэтому к врачу они попадают не в связи с нарушениями дисциплины, а из-за трудностей обучения. Нередко они тяжело переживают свою школьную несостоятельность. Возникающие невротические образования еще более тормозят развитие их самостоятельности, активности и личности в целом (В. В. Лебединский и Н. Л. Белопольская, 1976).

Таковы основные проявления церебрально-органического инфантилизма.

Помимо описанной эмоционально-волевой незрелости в формировании задержки психического развития органического генеза значительная роль принадлежит другим факторам, препятствующим формированию познавательной деятельности.

Клиницисты (Г. Е. Сухарева, 1959; К. С. Лебединская, 1975; И. Ф. Марковская, 1977; В. В. Ковалев, 1979 и др.) подчеркивают иную иерархию структуры нарушений познавательной деятельности, чем при олигофрении: наибольшую недостаточность не мышления, как такового (способности к отвлечению и обобщению), а дефицитарность “предпосылок” мышления (К. Ясперс, 1963); памяти, внимания, пространственного гнозиса, других высших корковых функций, темпа, переключаемость психических процессов и т. д. Того же мнения придерживается Д. Адаме (1973). Г. Спионек (1975) значительную часть нарушений школьных навыков у этих детей связывает с недоразвитием зрительных, слуховых и моторных функций. Специальные экспериментальные исследования показали Замедленность процессов приема и переработки сенсорной информации (П. Б. Шошин и Л. И. Переслени, 1981 и др.). 3. М. Дунаева (1980), С. Г. Шевченко (1981) выявили неполноценность пространственной ориентировки. Рядом исследователей подчеркивается дефицитарность памяти, ее различных видов (Т. В. Егорова, 1973; М. Г. Поддубная, 1976; В. Л. Подобед, 1981 и др.). Отставание в речевом развитии описано Н. А. Никашиной (1964), Р. Д. Тригер (1971), Н. А. Цыпиной (1974) и др. Трудности формирования навыков чтения и письма Г. В. Чиркина (1967) в значительной мере связывает с дефектами произношения, недостаточным овладением образом слова, звуко-буквенным анализом.

В. И. Лубовский (1978), Г. И. Жаренкова (1981) и др. указывают на недостаточность речевой регуляции действия; Т. А. Власова и М. С. Певзнер (1967, 1973), Т. В. Егорова (1973), Г. И. Жаренкова (1981) — на слабость познавательной активности.

Затруднения в овладении навыками чтения и письма Г. Спионек (1975), В. И. Насонова (1979) объясняют недоразвитием координации анализаторных систем. Н. А. Менчинская и 3. И. Калмыкова (1955), Т. В. Егорова (1973) отмечают отставание в развитии словесно-логического мышления при большей сохранности наглядно-действенного.

Познавательная деятельность нарушается и в связи с энцефалопатическими расстройствами, чаще всего явлениями церебральной астении (Е. С. Иванов, 1971; Т. А. Власова и М. С. Певзнер, 1973; И. Ф. Марковская, 1977 и др.). Повышенная истощаемость лежит в основе ослабленной умственной работоспособности, в первую очередь внимания. У многих детей познавательная деятельность страдает от двигательной расторможенности, аффективной возбудимости, апатико-адинамических явлений.

Недостаточность описанных эмоциональных и интеллектуальных нарушений по своему характеру и степени выраженности неодинакова у различных детей с задержкой психического развития церебрально-органического генеза. У одних больше выступает эмоционально-волевая незрелость, у других — мозаичная недостаточность отдельных корковых функций, энцефалопатические расстройства.

В зависимости от того, преобладают ли в клинической картине явления вышеописанной эмоционально-волевой незрелости либо функциональные нарушения интеллектуальной деятельности, задержка психического развития церебрально-органического генеза условно разделена на две основные группы:

первая — с преобладанием явлений органического инфантилизма;

вторая — с преобладанием нарушений познавательной деятельности.

У детей первой группы энцефалопатичеокие расстройства выражены негрубо и проявляются обычно в церебрастенических, реже — легких неврозоподобных явлениях, психомоторной возбудимости. В неврологическом статусе отмечаются легкая рассеянная микросимптоматика, признаки незрелости, негрубая вегетативная неустойчивость. На ЭЭГ выступают черты незрелости биоэлектрической активности мозга, легкая дисфункция мезодиэнцефальных структур (М. Н. Фишман, 1981). И в физическом облике часто превалируют инфантильные черты (И. Ф. Марковская, 1977).

У детей второй группы — с преобладанием нарушений познавательной деятельности — черты незрелости сочетаются с признаками повреждения нервной системы. Более грубую картину, близкую к психопатоподобному синдрому, представляют проявления органического инфантилизма. Одни дети отличаются расторможенностью, дурашливостью, агрессивностью, у некоторых имеют место повышенные влечения (прожорливость, стойкий онанизм и т. д.). У других детей помимо робости, боязливости имеются .и проявления пассивности. Церебрастенические и неврозоподобные расстройства выражены более грубо, нередки психопатоподобные, эпилептиформные и апатико-адинамические явления. Неврологически наряду с признаками незрелости нередко наблюдаются явления очагового поражения нервной системы в виде гемисиндрома, экстрапирамидной и стволовой недостаточности (И. Ф. Марковская, 1977). На ЭЭГ признаки незрелости сочетаются с очаговыми патологическими изменениями электрической активности в теменно-височных и базально-лобных отделах (М. Н. Фишман, 1981).

Исследование детским вариантом теста Векслера выявило неоднородность .показателей в этих группах более выраженную тяжесть интеллектуального дефекта у детей второй группы (И. Ф. Марковская, В. В. Лебединский и О. С. Никольская, 1977; Г. Шаумаров, 1980). У детей первой группы суммарные данные (общий, вербальные и невербальные показатели) распределялись в пределах возрастной нормы. Однако, несмотря на благополучные средние показатели, выявлялись низкие результаты по отдельным вербальным субтестам. Так, например, по субтесту “словарь” в половине случаев результаты располагались в зоне умственной отсталости. В то же время по невербальным субтестам результаты находились в пределах нормы.

У детей второй группы основные показатели находились в промежуточной зоне между умственной отсталостью и нормой. Низкие показатели были получены не только по вербальным, как в первой группе, но и невербальным субтестам. Более выраженная тяжесть дефекта снижала компенсаторные возможности этих детей. Если у детей первой группы при низких вербальных показателях общий интеллектуальный показатель достигал уровня нормы за счет высоких показателей по невербалыным субтестам, то у детей второй группы в связи с невысокими показателями и по .невербальным субтестам общий интеллектуальный показатель был резко снижен.

Для выявления общих психологических механизмов, лежащих в основе недостаточности познавательной деятельности при этой аномалии развития, наиболее адекватным является нейропсихологическое исследование высших корковых функций по методу А. Р. Лурия. В детской психиатрической клинике нейропсихологическое исследование имеет свои особенности. В его задачу в подавляющем большинстве случаев не входит выявление определенного очага поражения, как это имеет место в практике нейропсихологических исследований при локальных поражениях головного мозга.

У детей при органическом поражении ЦНС значительно чаще наблюдается многомерная картина церебралыной недостаточности, связанная с поражением незрелого мозга, несформированностью и поэтому большей уязвимостью его различных систем, в том числе сосудистой и ликворной.

Эти особенности патогенеза определяют более диффузный характер нарушений психических функций, не укладывающийся в топические рамки нейропсихологического синдрома. В этих условиях нейропсихологическое исследование позволяет определить, как характер и степень поражения отдельных психических функций, обширность нарушений, так и наличие сохранного фонда.

Эти данные существенны для клинициста при оценке тяжести и распространенности поражения психических функций. Для психолога и педагога выявление дефицитарности базального звена тех или иных психических функций позволит понять причину трудностей в освоении школьных навыков, определить возможности и направление коррекции, а также прогноз развития.

Различные модификации и фрагменты этого метода были применены при изучении детей с задержкой психического развития. Исследования Ю. Г. Демьянова (1970), Ю. Дауленскене (1973) выявили нарушения отдельных частных корковых функций у 70% таких детей. Были отмечены нарушения, тонких форм зрительного гнозиса, слухо-речевой памяти, фонематического слуха, пространственных .представлеиий и т. д.

В исследованиях И. Ф. Марковской, В. В. Лебединского и О. С. Никольской (1977), И. Ф. Марковской (1977, 1979, 1982, 1983) нейропсихологический анализ высших психических функций у детей с задержкой психического развития проводился с точки зрения трех параметров:

1) недостаточности -динамической организациипсихических функций (нарушения тонуса, устойчивости, подвижности);

2) парциальной недостаточности отдельных, “частных” корковых функций (гнозиса, праксиса, речи и т. д.);

3) недостаточности регуляторных процессов, обеспечивающих инициирование, программирование, контроль.

Сравнительное нейропсихологическое исследование детей обеих вышеуказанных групп обнаружило значительную разницу в характере и степени дефицитарности высших корковых функций.

Нейропсихологическое исследование детей первой группы — с преобладанием явлений органического инфантилизма — обнаружило мозаичный и преимущественно динамический характер нарушений высших корковых функций, обусловленность их дефицитарности низким психическим тонусом, повышенной истощаемостью, недостаточностью автоматизации движений и действий. Так, при исследовании тонкой моторики и проб на динамический праксис нередкие трудности автоматизации движений были связаны с повышенной истощаемостью и резко усиливались _ при утомлении. В графических пробах, в том числе в письме, при истощении иногда возникал тремор, появлялись макрои микрографии. Фиксация внимания на технической стороне действия часто приводила к увеличению ошибок в письме — слитному написанию отдельных слов, недописыванию элементов букв, нарушению усвоенных ранее грамматических правил. Легкие расстройства речевой моторики проявлялись в затруднении проговаривания сложных слов. Недостаточность речевой моторики, трудности дифференциации фонем в серийном потоке, негрубые нарушения зрительно-моторной координации — все вместе нередко препятствовало автоматизации и упрочению навыков чтения и письма. Отмечались трудности механического запоминания. Первичных нарушений зрительного гнозиса, конструктивного праксиса, фонематического слуха не наблюдалось.

Регуляторные функции были нарушены в звене контроля. Особенно показательными были конфликтные задания, выполнение которых страдало из-за импульсивности. Однако при этом дети правильно повторяли инструкцию, верно оценивали свои ошибки. Усиление речевого контроля, включение внешних опор приводило к нормализации действий. Эти данные коррелируют с результатами исследований А. Р. Лурии (1958), Е. Д. Хомской (1958), В. В. Лебединского, А. Д. Кощелевой (1974), показавших, что наблюдавшиеся у таких детей нейродинамические трудности снимались при усилении речевой регуляции (проговаривании в громкой речи выполняемого действия).

Нейропсихологическое исследование детей второй группы с выраженными нарушениями познавательной деятельности и энцефалопатичеокими явлениями обнаружило более выраженные расстройства.

Так, грубее и чаще, чем у детей первой группы,” был характер динамических нарушений: явления повышенной лабильности и истощаемости перекрывались инертностью с наличием персевераторных явлений. Наряду со стойкими динамическими трудностями наблюдалась и первичная дефицитарность ряда высших корковых функций.

В пробах на зрительный гнозис возникали трудности восприятия усложненных вариантов предметных изображений, а также букв. В пробах на праксис часто наблюдались персеверации при переключении с одного действия на другое. При исследовании пространственного праксиса часто отмечались плохая ориентировка в “правом” и “левом”, зеркальность в написании букв, трудности в дифференцировке сходных графем. Пря исследовании речевых процессов нередко обнаруживались расстройства речевой моторики и фонематического слуха, слухоречевой памяти, затруднения в построении развернутой фразы, малая речевая активность.

Нарушения регуляция проявлялись не только в звене контроля, как у детей первой группы, но и программирования. Однако положительный эффект отработки речевых формул действия (В. В. Лебединский, А. Д. Кошелева, 1974) позволяет предположить, что и у детей второй группы недоразвитие регуляторных корковых систем в значительной мере вторично и находится в связи с большей выраженностью и грубостью нейродинамических расстройств, недостаточностью речи и других отдельных корковых функций.

Таким образом, данные проведенного нейропсихологического исследования позволили выявить определенную иерархию нарушений познавательной деятельности у детей с задержкой психического развития церебрально-органического генеза. В более легких случаях в ее основе лежит нейродинамическая недостаточность, связанная в первую очередь с истощаемостью психических функций. Однако при большей тяжести органического поражения мозга к более грубым нейродинамическим расстройствам, выражающимся в инертности психических процессов, присоединяется первичная дефицитарность отдельных корково-подкорковых и подкорковых функций: праксиса, зрительного гнозиса, памяти речевой сенсомоторики и т. д. При этом отмечается определенная парциальность, мозаичность нарушений отдельных корковых функций. Вероятно поэтому одни из этих детей испытывали трудности в овладении преимущественно чтением, другие — письмом, третьи — счетом и т. д. Парциальная недостаточность корковых функций в свою очередь приводит к вторичному недоразвитию наиболее сложных психических новообразований, включая произвольную регуляцию, по отношению к которым перечисленные выше нарушения выступают как базальные. Эти психологические данные подтверждают приведенное выше мнение клиницистов о том, что .иерархия нарушений психических функций при задержке психического развития церебрально-органического генеза обратна той, которая имеется при олигофрении, где больше страдает само мышление, а не его предпосылки.

Способы и массивность помощи, необходимые ребенку для преодоления имеющихся трудностей, подтверждают специфику недостаточности познавательной деятельности при задержке психического развития церебрально-органического генеза.

Так, дети первой группы нуждаются в организации внимания и контроля, актуализации мотива деятельности. Организующая помощь предусматривает усиление речевого контроля (например, введение речевого отчета, предваряющего моторное воспроизведение, организация отсроченного ответа и т. д.), включение игровой ситуации, эмоциональной стимуляции. Детям второй группы требуются более массивная помощь в коррекции их интеллектуальных трудностей, расчленение программы на отдельные смысловые звенья, уменьшение объема и темпа предлагаемого задания, отработка речевой формулы программы, а затем ее совмещение с предметным действием (И. Ф. Марковская, В. В. Лебединский, К. С. Лебединская, 1981; И. Ф. Марковская, 1982)

В плане как уточнения структуры интеллектуального дефекта, так и его коррекции представляют интерес данные по специальному экспериментальному обучению таких детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста решению задач на конструктивное мышление (В. В. Лебединский, А. Д. Кошелева, 1974).

В процессе обучения, основанного на теории поэтапного формирования умственных действий (П. Я. Гальперин), ребенок овладевал умениями членить узор кубиков Кооса на отдельные элементы с, помощью специальной сетки, а затем и без нее анализировать цветовую гамму узора, находить в каждом элементе угол и сторону, соотносить соответствующие признаки на узоре и кубиках. Отставание в формировании временно-пространственных представлений корригировалось отработкой на предметах и в речи таких отношений, как “верх-низ”, “между”, “от”, “до” и др. Действие ведущей руки являлось материальной опорой для формирования представлений “справа-слева”. Трудности программирования (правильно совершая отдельные операции, дети не могли их выстроить в заданном порядке) корригировались внешней организацией (диктовкой экспериментатором) нужной последовательности.

Экспериментальное поэтапное обучение подтвердило данные нейропсихологического исследования, показывающие, что нарушения программирования были в значительной мере связаны с недоразвитием речи. В процессе обучения дети, как правило, выполняли задание молча, скупо отвечали на предложение рассказать о сделанном. В тех случаях, когда удавалось построить фразу, возникали трудности при употреблении глаголов (последние часто вообще выпадали из фразы), в использовании предлогов, союзов, согласований слов. Настойчивые предложения проговаривать выполняемое действие вслух вызывали волнение, отказы, слезы. В то же время разрешение выполнять задание молча приводило к многочисленным ошибкам. При этом речевая пассивность могла “прорываться” достаточной активностью, когда высказывание определялось хорошо знакомой и аффективно насыщенной ситуацией (уровень “ситуативной речи”, по С. Л. Рубинштейну, 1946). Потребовалась специальная работа по развитию программирующей функции речи. Значительную роль в этом процессе сыграла пиктографическая запись, символизирующая с помощью значков и стрелок предметы и действия с ними. Эта запись содержит некоторые универсалии (дискретность, обобщенность), аналогичные тем, которые имеются в речи. Благодаря такой записи создается возможность для соотнесения обобщенных категорий языка с символически представленными предметами и действиями. Пиктографическая запись стимулировала речевую активность ребенка, способствовала появлению в его речи наиболее семантически сложных словарных форм: глаголов, союзов, служебных слов.

В процессе обучающего эксперимента выявились и затруднения при сокращении и автоматизации действия. При его первоначальном развертывании межфункциональные координации строились с опорой на внешние средства. Сокращение же действия с элиминированием промежуточных операций и внешних опор предполагало изменение .всей .координационной структуры. В условиях церебрально-органического дефекта эти перестройки сложны и нуждаются в поэтапности проведения.

Приведенные результаты обучения подтвердили данные о нейропсихологической структуре дизонтогенеза высших корковых функций при задержке психического развития церебрально-органического генеза.

В литературе обсуждается вопрос о роли средовых факторов (явлений депривации) в нарушениях интеллектуального развития.

К. Бенда (1960) выделяет легкие формы психического недоразвития, обусловленные отрицательными культуральными влияниями. С. Кирк и В. Кирк (1971) также считают культуральный фактор (неблагоприятные отношения с родителями и педагогом, психические травмы) ведущим в формировании легких форм психического недоразвития.

В отличие от олигофрении, возникновение которой целиком связано с биологическим фактором, в формировании задержки психического развития даже церебрально-органического генеза действительно определенная роль принадлежит и социальному фактору в виде неблагоприятных условий воспитания.

Ребенок с “минимальной мозговой дисфункцией” нуждается в активной стимуляции психического развития. В благополучной семье задержка его психического развития нередко может быть преодолена направленной активацией его возможностей. В семьях, не уделяющих детям достаточного внимания, психическое развитие ребенка с церебральной недостаточностью еще более замедляется за счет наслоения микросониальной и педагогической запущенности; аномалия развития становится значительно более стойкой и выраженной.

Помимо неблагоприятных условий воспитания в усугублении задержки психического развития играет роль и другой психогенный фактор. Ситуация систематического неуспеха, в которую дети с задержкой психического развития попадают, поступая в массовую школу, отрицательно влияет не только на их дальнейшее интеллектуальное развитие, но и способствует аномальному формированию личности.

Как доказали исследования, проведенные под нашим руководством Н. Л. Белопольокой (1976), у этих детей формируется заниженный уровень притязаний, который отмечается не только в отношении к учебным предметам (что можно было бы объяснить инфантильностью их интересов), но и любой другой деятельности, содержащей оценочные моменты.

Специальное исследование отношений успевающих детей к неуспевающим одноклассникам с задержкой психического развития позволило выявить важную роль факторов среды, способствующих формированию такого заниженного уровня притязания. Основным критерием общей оценки ученика его одноклассниками являлся фактор школьной успеваемости. Дети обычно соотносили сверстников по шкале ума в зависимости от их школьных успехов. Результаты эксперимента показали, что критерий успеваемости влияет на оценку не только интеллектуальных, личностных, но даже и физических качеств ребенка. Так, ученики, успевающие отлично, как правило, были отнесены другими не только к самым умным, старательным, но и к добрым и даже красивым. И наоборот, неуспевающие дети с задержкой развития оценивались их успевающими сверстниками не только как глупые, ленивые, но и как злые и некрасивые. Даже такой объективный и простой для оценки показатель, как рост, занижался в отношении неуспевающих.

Такая широкая иррадиация отрицательного отношения к интеллекту, личностным качествам и даже внешности детей с задержкой психического развития обусловливала их изоляцию в пределах класса. Успевающие ученики не хотели дружить с ними, сидеть за одной партой. Имелось лишь небольшое число детей, с которыми у детей с задержкой развития существуют эмоциональные контакты и симпатии; это тоже преимущественно неуспевающие школьники.

Неблагоприятное .положение детей с задержкой психического развития в среде сверстников рождает у них ряд гиперкомпенсаторных реакций. Стремясь обеспечить себе успех, они еще прочнее фиксируются в своей деятельности на более раннем возрастном интеллектуальном уровне, в частности на игре, дающей больше шансов на успех. Таким образом, игровые интересы этих детей определяются не только незрелостью эмоциональной сферы, но и вторично закрепляются неуспехом в школьной деятельности. Все это усугубляет нарушения адаптации этих детей к школьным условиям, способствует их невротизации, в более-старшем возрасте — и нарушению поведения.

Такова роль средового фактора в формировании и усугублении задержки психического развития церебрально-органического генеза.

Описание задержки интеллектуального развития было бы неполным без специального обсуждения проблемы так называемой педагогической, а правильнее — микросоциальной запущенности: недостаточного уровня развития навыков, умений и знаний у ребенка с полноценной нервной системой, но длительно находящегося в условиях недостатка информации, интеллектуальной, а часто и эмоциональной депривации. В социально неблагополучных семьях (при хроническом алкоголизме родителей, в условиях безнадзорности и т. д.) может задерживаться интеллектуальное развитие ребенка и со здоровой нервной системой.

Однако как психологическая структура этого недоразвития, так и его прогноз будут иными, чем при задержке психического развития, обусловленной болезненным фактором. “Мозаичность” знаний, представлений и понятий такого микросоциально запущенного ребенка, а синхрония в его развитии будут связаны не с парциальностью недостаточности его высших корковых функций, а с особенностью воспитания и окружения. Такой ребенок будет хорошо ориентирован в достаточно сложных, но знакомых ему .ситуациях, проявит в них самостоятельность, гибкость ;и инициативу, будет достаточно осведомлен и сообразителен в вопросах, представляющих для него интерес.

Задержка психического развития церебрально-органического генеза имеет наибольшее значение в плане необходимости специальной психолого-педагогической коррекции.

В настоящее время для этой категории детей в ряде стран, в том числе и в нашей стране, имеются специальные школы. В СССР основные исследования этой категории детей сосредоточены в НИИ дефектологии АПН СССР. В институте ведутся многочисленные исследования по клинической и психолого-педагогической характеристике этой категории детей, разработаны как критерии отбора детей в данные школы-ннтернаты, но которым основным показанием для приема в эти учебные учреждения является задержка психического развития церебрально-органического генеза, так и программы обучения, по которым строится учебный процесс. Дети приобретают там знания в объеме 8 классов массовой школы. Условия обучения предусматривают несколько растянутые сроки обучения, щадящий режим (уменьшение длительности уроков в начальных классах, дневной сон и т. д., наполняемость класса — 20 человек) и специальную психоневрологическую службу, обеспечивающую “поддерживающую” медикаментозную терапию, снимающую повышенную истощаемость, психомоторную расторможенность либо вялость, другие энцефалопатические расстройства.

Психолого-педагогическая коррекция строится с учетом структуры эмоционального и интеллектуального дефекта, значимости нейродинамических расстройств, импульсивности, слабости контроля, недостаточности отдельных корковых функций. Основной же задачей является ликвидация самой задержки психического развития: выработка навыков и умений, привитие знаний, формирование .которых было замедлено. В легких случаях, как правило, у детей первой группы — с преобладанием явлений органического инфантилизма — эту задержку развития удается преодолеть через 2—3 года специального обучения и перевести ребенка в общеобразовательную школу. В более же тяжелых случаях (чаще у детей второй группы, с наличием выраженных нейродинамических и энцефалопатических расстройств, недостаточностью. отдельных корковых функций) преодоление задержки психического развития требует более длительной и массивной коррекции; поэтому такие дети нуждаются в более длительных специальных условиях обучения.

Динамика самого феномена задержки психического развития, даже ее церебрально-органических форм, принципиально отлична от динамики олигофрении. Несмотря на замедленный темп психического развития и даже эпизодических явлений регресса (появление энуреза, усиление инфантильности в поведении и т. д.), нередко возникающих под влиянием неблагоприятных факторов (инфекции, психические травмы), несмотря на наличие энцефалопатических и нейродинамических расстройств, дефицитарности отдельных корковых функций, в условиях правильного обучения эти дети постепенно преодолевают задержку общего психического развития, усваивая знания и навыки, необходимые для социальной адаптации. Этому способствует наличие ряда сохранных звеньев в структуре их психики и, прежде всего, потенциально сохранных возможностей развития высших психических функций.

^Следует, однако, отметить, что черты эмоциональной незрелости в виде органического инфантилизма могут сохраняться более длительно и в неблагоприятных условиях жизни способствовать формированию асоциальных форм поведения.

Суммируя все вышеприведенные данные о задержке психического развития, следует .подчеркнуть ее следующие характерные черты. Прежде всего, в отличие от стойкого психического недоразвития, характеризующего олигофрению, при этом виде аномалии развития речь идет не о необратимом недоразвитии, а о замедлении темпа психического созревания. В отличие от стойкого недоразвития при олигофрении этот динамический процесс может иметь и экстра-церебральную природу и быть связанным как с общей сомато-психической конституцией, так и первичной соматической недостаточностью.

Наибольшую практическую значимость представляют церебрально-органические формы задержки психического развития. Имея определенную общность с олигофренией в плане этиологии, они характеризуются не только меньшей тяжестью поражения нервной системы, но и иной клинико-психологической структурой дефекта. Более позднее время поражения приводит практически к обязательному наличию повреждения систем с относительно коротким периодом развития. Поэтому в клинико-психологическую структуру задержки психического развития всегда будут включены нейродинамические и разной степени выраженности энцефалопатические расстройства. Более позднее время поражения обусловливает и различную степень уязвимости отдельных функций к вредоносному воздействию; в связи с этим в отличие от тотального недоразвития при олигофрении здесь наблюдается мозаичность нарушений, особенно демонстративная в отношении высших корковых функций. Эта мозаичность касается самого качества дефицитарности корковых функций. Одни из них могут быть негрубо повреждены, другие — функционально неустойчивы вследствие нейродинамических расстройств, третьи — незрелы. Явления незрелости будут наиболее типичны для регуляторных систем, обладающих более длительным периодом развития. В одних случаях незрелость регуляторных систем будет определять специфическое замедление темпа эмоционального развития (органический инфантилизм), в других — более касаться регуляции интеллектуальной деятельности (целенаправленности, программирования, контроля).

Сказанное выше позволяет связать первичный дефект с мозаичным повреждением базальных систем и нейродинамическими расстройствами, а вторичным считать комплекс культуральных образований, обусловливающий замедление темпа общего психического развития.

Таким образом, основной координатой недоразвития будет координата “снизу вверх”. В нарушениях межфункциональных связей будут, прежде всего, обращать внимание их неустойчивость, явления регресса, возникающие при истощении, а в более тяжелых случаях — явления патологической фиксации в виде персевераторных образований.

Спецификой недоразвития иерархических связей является длительное превалирование эмоциональных форм регуляции, что обусловливает инфантильные формы реагирования.

В формировании задержки психического развития даже церебрально-органического генеза существенная патогенетическая роль принадлежит и осложняющему социокультуральному фактору в виде явлений микросоциальной запущенности.

ГЛАВА VI ПОВРЕЖДЕННОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Характерной моделью поврежденного психического развития является органическая деменция.

Ее этиология связана с перенесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегенеративными, обменными заболеваниями мозга.

В отличие от олигофрении, которая также нередко имеет аналогичное происхождение, деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2—3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. К 2—3-летнему возрасту значительная часть мозговых структур является относительно сформированной, поэтому воздействие вредности вызывает их повреждение, а не только недоразвитие. Задержка же психического развития церебрально-органического генеза от органической деменции отличается значительно меньшей массивностью поражения нервной системы.

Систематикаорганической деменции, особенно в детском возрасте, представляет значительные трудности ввиду множественности патогенетических факторов, обусловливающих сложное сочетание явлений повреждения и недоразвития в ее клинико-психологической структуре, разной экстенсивности поражения, вариабельности его локализации. Исходя из критерия динамики болезненного процесса, различают так называемую “резидуальную” органическую деменцию, при которой слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга травмой, инфекцией, интоксикацией, и прогрессирующую деменцию, обусловленную так называемыми текущими органическими процессами (хронически протекающими менингитами и энцефалитами, опухолевыми, наследственными дегенеративными и обменными заболеваниями, прогрессирующим склерозом мозга и т. д.). Виды органической деменции классифицируются и по этиологическому критерию (эпилетческая, постэнцефалитическая, травматическая, склеротическая и Др.). О классификации Г. Е. Сухаревой (1965), основанной на специфике клинико-психологической структуры, будет сказано ниже.

Фактор динамики болезненного процесса имеет решающее значение для возможности психического развития. Поэтому тяжелая прогрессирующая деменция, возникшая в детском возрасте, по существу, не может быть отнесена к аномалии развития, так как в этих случаях речь идет о нарастающем распаде психических функций, обусловленном не аномальным развитием, а грубо прогрессирующим болезненным процессом. Об аномальном же развитии, связанном с деменцией, можно говорить применительно именно к деменции резидуальной, при которой, несмотря на наличие выраженных явлений повреждения, приостановка болезненного процесса дает определенные возможности для развития, хотя и грубо нарушенного.

В патогенезе и формировании клинико-психологических проявлений органической деменции помимо этиологии имеет значение и ряд других факторов. К ним относятся прежде всего степень распространенности и преимущественная локализация болезненного процесса. Возраст начала заболевания и длительность периода, прошедшего после его окончания, также имеют большое значение для типа сочетания повреждения, недоразвития и компенсаторных возможностей нервной системы. Не безразличны индивидуальные преморбидные особенности ребенка. Бесспорная роль принадлежит своевременному началу восстановительной работы.

Особенности патогенеза резидуальной органической деменции обусловливают специфику ее клинико-психологической структуры.

Структура дефекта при органической деменции, как указывалось, определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем в отличие от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития.

Поэтому здесь нет тотальности, нет иерархичности нарушения психических функций, характерных для олигофрении. Наоборот, на первый, план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т. д.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Так, нарушения памяти, в особенности механической, более характерны для деменции, обусловленной черепно-мозговой травмой, перенесенной ребенком в возрасте после 2—3 лет. Эта специфика дефекта будет вызвана тем, что при контузии мозга в связи с ударом ликворной волны о стенки третьего желудочка повреждаются близко расположенные лимбические образования, играющие большую роль в организации процессов памяти. Но чаще обнаруживается сочетанная корково-подкорковая дефицитарность. Повреждение подкорковых областей приводит и к тому, что при органической деменции, как правило, сильнее, чем при олигофрении, страдают нейродинамические процессы, вследствие чего более выражена инертность мышления, тяжелее истощаемость, наблюдаются персевераторные явления. Наличие грубых нейродинамических расстройств резко дезорганизует психическую деятельность.

Большое значение в структуре дефекта при органической деменции имеют нарушения целенаправленности мышления, которые при прочих равных условиях также выражены более грубо, чем при олигофрении.

Весьма характерны нарушение критичности, отсутствие понимания и переживания своей несостоя тельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее даже у детей старшего возраста.

Б. В. Зейгарник (1962) выделяет три преимущественных типа нарушения мышления при органической деменции у взрослых больных: 1) снижение функции обобщения; 2) нарушение логического строя мышления; 3) нарушения критичности и целенаправленности.

Изменения личности большей частью диссоциируют с уровнем интеллектуального снижения. В одних случаях они выступают очень резко и особенно проявляются в малой привязанности к родным и близким, частом отсутствии чувства стыда, жалости и других симпатических эмоций. В ряде же случаев, наоборот, личностные изменения выражены менее грубо, чем нарушения интеллекта.

Более грубо, чем при неосложненной олигофрении, выражены у одних — адинамия, вялость и аспонтанность, слабость побуждений, у других — психомоторная расторможенность, эйфория либо дисфория с угрюмостью, злобностью, склонностью к агрессии, патология влечений (прожорливость, сексуальность и т. д.). Иногда влечения носят извращенный характер (стремление к самоповреждению, садистические тенденции и т. д.).

Если при олигофрении энцефалопатические расстройства характерны лишь для осложненных форм (при которых, как указывалось, к явлениям недоразвития присоединяются явления повреждения), то для органической деменции, обусловленной именно повреждением мозга, энцефалопатические расстройства будут практически обязательными. Расторможенность влечений в ряде случаев приводит к более тяжелому поведению этих детей по сравнению с их интеллектуальным дефектом. Поэтому даже при негрубой степени органической деменции обучение этих детей при прочих равных условиях представляет большие сложности, чем обучение детей, страдающих дебильностью.

Таким образом, структура психического дефекта при органической деменции представляет значительную сложность и отличается большим полиморфизмом, чем при олигофрении. Это касается как интеллектуальных нарушений, так и эмоционально-волевой сферы и личности в целом.

Г. Е. Сухарева (1965), исходя из специфики клинико-психологической структуры, выделяет четыре типа органической деменции у детей.

Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщения.

При втором типе на передний план выступают грубые нейродинамические расстройства, резкая замедленность и плохая переключаемость мыслительных процессов, тяжелая психическая истощаемость, неспособность к напряжению. Отмечаются нарушение логического строя мышления, выраженная наклонность к персеверациям.

При третьем типе органической деменции более всего выступает недостаточность побуждений к деятельности с вялостью, апатией, резким снижением активности мышления.

При четвертом — в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления, с грубыми расстройствами внимания, резкой отвлекаемостью, “полевым поведением”. Наиболее частыми типами являются два последних.

По полученным нами данным, при первом из них (соответствующем четвертому типу органической деменции, по Г. Е. Сухаревой) поведение детей можно было характеризовать как полевое. Они отличались хаотической двигательной расторможенностью, бестормозностью, действиями по первому побуждению. Общий фон настроения характеризовался выраженной эйфорией со склонностью к дурашливости и в то же время кратковременным агрессивным вспышкам. Эмоции были крайне примитивны и поверхностны. Реакции на замечания отсутствовали. Отмечалась грубая некритичность. Нередко выступала расторможенность влечений (повышенная сексуальность, прожорливость). Отсутствие волевых задержек, недостаточное понимание ситуаций, большая эмоциональная заражаемость в условиях конфликта часто делали этих детей неприемлемыми в коллективе сверстников. Обучению в условиях вспомогательной школы, помимо особенностей поведения препятствовали и грубые нарушения внимания, нецеленаправленность в любой деятельности, персеверации по гипердинамическому типу. При исследовании памяти обнаруживалась также непродуктивность запоминания, фрагментарность воспроизведения. При всех пробах отчетливо выступали нарушения интеллектуальной деятельности.При исследовании конструктивного мышления (кубики Кооса) дети затруднялись в анализе пространственной структуры узора даже и в тех случаях, когда не имели первичных нарушений пространственного гнозиса. При передаче сюжета простой картинки обнаруживались грубая фрагментарность и соскальзывание на побочные ассоциации. При выполнении всех заданий дети, как правило, не замечали своих ошибок и быстро теряли интерес к заданию. Включение речи, предметная и смысловая организация действия, а также похвала либо порицание были неэффективны.

При втором варианте (соответствующем третьему типу органической деменции, по Г. Е. Сухаревой) в психическом статусе доминировали вялость, медлительность, пассивность, нередко отсутствовали навыки опрятности. При общей двигательной заторможенности отмечалась склонность к образованию элементарных двигательных стереотипов. Слабость побуждений, эмоциональная бедность проявлялись в скудности мимики, моторики, интонаций. Нарушения в интеллектуальной и личностной сфере выступали в равнодушии к оценке, отсутствии привязанностей, планов на будущее, интеллектуальных интересов. Наблюдалось резкое снижение активности мышления. При нейропсихологическом исследовании (И. Д. Марковская) стойкие дефекты в моторной сфере проявлялись в сочетании медлительности, инертности, склонности к застреванию, трудностям переключения, гиподинамическим персеверациям и синкинезиям. Персеверации возникали как на уровне исполнительного звена, так и программы действия. Даже с несложными заданиями на конструктивный праксис эти дети обычно не справлялись. Мнестические расстройства были сходны с нарушениями памяти у детей предыдущей подгруппы, однако отмечалась еще более выраженная замедленность в воспроизведении. В речи сочетались моторные и сенсорные нарушения, затруднения в дифференциации близких по звучанию фонем, трудности переключения, персеверации. И эти дети не замечали своих ошибок, которые не компенсировались и помощью взрослого.

Анализ клинико-нейропсихологической структуры дефекта у детей обеих подгрупп обнаруживал выраженность нарушения функций лобных долей.

Не исключено, что частое наличие этой симптоматики при деменции в детском возрасте связано с закономерным вовлечением в патологический процесс морфологически незрелых и функционально-сензитивных лобных долей. Чем тяжелее вредоносный фактор, тем больше страдает и их развитие. Так, при олигофрении, как отмечалось выше, речь идет о первичном недоразвитии лобных систем, при задержке психического развития — замедлении темпа их созревания, а при деменции — очевидном сочетании явлений их повреждения и недоразвития. Поэтому психологическая структура таких поражений будет сложной: явлениям повреждения будет сопутствовать “олигофренический компонент” в виде плохой способности к отвлечению и обобщению, недоразвития логического мышления. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией, в первую очередь с атипичной “лобной” олигофренией.

Наиболее значимым дифференциально-диагностическим критерием разграничения ранней органической деменции и олигофрении является различие в динамике слабоумия: при органической деменции, в отличие от олигофрении, часто имеются указания на первоначально правильное и своевременное развитие ребенка до перенесенной инфекции, интоксикации или травмы мозга, хронологическая связь начавшегося психического снижения с перенесенной вредностью.

Большое дифференциально-диагностическое значение имеют данные неврологического и соматического обследования. В неврологическом статусе детей с органической деменцией чаще, чем при олигофрении, будут наблюдаться явления повреждения, локальные знаки (парезы, параличи, судорожные припадки). В физическом же облике, наоборот, будут отсутствовать диспластические признаки телосложения, характерные для олигофрении. Легкую степень органической деменции иногда приходится дифференцировать с тяжелыми формами задержки психического развития церебрально-органического генеза, имеющими постнатальное происхождение. Эта необходимость воаникает ввиду определенной качественной общности структуры дефекта, обусловленной механизмом “повреждения” нервной системы (парциальность поражения, дефицитарность высших корковых функций, осложненность энцефалопатиче-скими синдромами). Однако, как видно из вышеизложенного, в отличие от задержки психического развития, деменция, связанная со значительно большей грубостью поражения мозга, характеризуется разлаженностью деятельности, личностным распадом, грубой некритичностью и большой тяжестью западения отдельных функций. Динамика задержки психического развития, как указывалось, благоприятна и содержит возможности социальной адаптации. При органической же деменции возможности психического развития резко ограничены.

Клинико-психологическая картина резидуальной органической деменции будет различной в зависимости от того, в каком возрасте возникло заболевание мозга.

По данным исследований Л. С. Юсевич (1935) и Г. Е. Сухаревой (1965), при заболевании в преддошкольном и раннем дошкольном возрасте на первый план выступает утрата или обеднение навыков. Нарушения побуждений к деятельности в одних случаях проявляются в апатии и адинамии, в других — в нецеленаправленной двигательной расторможенности. Раннее начало заболевания (в 2—3 года) имеет отрицательное значение еще и потому, что влечет, как указывалось, более выраженную опасность недоразвития онтогенетически наиболее молодых мозговых структур. В этих случаях неумение устанавливать объективные связи явлений, низкий уровень суждений нередко выходят на первый план и особенно затрудняют дифференциальную диагностику с олигофренией.

При начале заболевания в старшем дошкольном возрасте наиболее демонстративно разрушение либо обеднение игровой деятельности: ее стереотипность, однообразие. Приобретенные навыки страдают меньше, но все же имеется их определенный регресс.

При заболевании в младшем школьном возрасте, как правило, сохраняются речь (при отсутствии локальных нарушений), навыки самообслуживания и даже элементарные учебные навыки. Запас знаний и представлений может быть значительно больше, чем при олигофрении. Но резко снижаются интеллектуальная работоспособность и учебная деятельность в целом: теряются школьные интересы, нарушается целенаправленность.

Следует отметить, что так как у детей органическая деменция в целом психологами изучена мало, то ее частному варианту — эпилептической деменции — посвящено несколько больше исследований. Эпилептическая деменция формируется при так называемой эпилептической болезни, при которой помимо судорожных припадков имеются специфические. особенности мышления, эмоциональной сферы, личности в целом, проявляющиеся в общей психической тугоподвижности, вязкости мышления и аффекта, полярности эмоций (сочетании склонности к экзальтации, ласковости с нередкой злопамятностью и мстительностью), выраженной напряженности аффекта с легко возникающими вспышками ярости и гнева.

При эпилептической деменции, формирующейся в случаях текущего эпилептического процесса, эти качественные особенности мышления и аффекта включены в структуру слабоумия. Так, с тугоподвижностью мышления тесно связаны застревания на малосущественных деталях с неспособностью выделения главного (Б. В. Зейгарник, 1976). Характерны плохая интеллектуальная переключаемость, выраженная замедленность речи. В детском возрасте при обучении даже во вспомогательной школе эти дети испытывают трудности ввиду большой медлительности при, письме, чтении, счете и т. д. Аффективные особенности, типичные для эпилепсии, в случае деменции не корригируются из-за дефектности интеллекта и личности. Поэтому такие дети и особенно подростки вследствие своей резкой взрывчатости, склонности к агрессивным разрядам могут представлять опасность для окружающих.

Как видно из приведенных данных, психологический анализ органической деменции с точки зрения дизонтогенеза представляется наиболее сложным. В структуре поврежденного развития будут иметь место явления стойкого, часто необратимого регресса ряда функций. Выступает ряд и других закономерностей поврежденного развития. Так, более позднее время поражения определяет парциальность повреждения отдельных корковых и, как правило, подкорковых функций, нарушая корково-подкорковые взаимодействия. В зависимости от возраста заболевания могут повреждаться функции как с более коротким, так и с более длительным периодом развития, однако все же более онтогенетически молодые функции одновременно и задерживаются в развитии.

Первичный дефект связан с различной локализацией повреждения. Однако очень часто вовлечение в патологический процесс лобных долей за счет их дисфункции, связанной с повреждением подкорковых систем (М. О. Гуревич, 1932), и за счет их хрупкости, сензитивности в детском возрасте, наибольшей уязвимости. Характер вторичных дефектов обусловлен спецификой первичного поражения, а также недоразвитием систем, как функционально связанных с поврежденными, так и более молодых в филои онтогенезе. Основные координаты недоразвития направлены преимущественно “снизу вверх” (от поврежденной частной функции к регуляторной, от поврежденных подкорковых образований — к коре, прежде всего лобной). В нарушении межфункциональных взаимодействий наблюдается распад иерархических связей с явлениями изоляции, в первую очередь расторможением подкорковых функций, обусловливающих массивность энцефалопатической симптоматики, патологию влечений. Выраженность персевераций также свидетельствует о нарушении регуляторных систем.

Элементы асинхронии развития проявляются в ретардации формирования высших психических функций. Повреждение, возникшее в детском возрасте, приводит также к сочетанию явлений регресса со стойкой фиксацией функций на более ранних этапах развития.

ГЛАВА VII ДЕФИЦИТАРНОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Этот тип дизонтогенеза, как указывалось, связан с первичной недостаточностью отдельных систем: зрения, слуха, речи, опорно-двигательной, а также рядом инвалидизирующих соматических заболеваний (сердечно-сосудистой системы, например при тяжелых пороках сердца, дыхательной — при бронхиальной астме, ряде эндокринных заболеваний и т. д.).

Наиболее показательной моделью аномалий развития по дефицитарному типу является психический дизонтогенез, возникший на почве поражения сенсорной либо моторной сферы.

§ 1. Аномалии развития в связи с недостаточностью зрения и слуха

Теория Л. С. Выготского об основных закономерностях аномалий развития была наиболее полно развита и наполнена конкретным содержанием в отечественной дефектологии, накопившей фундаментальные знания о закономерностях психического формирования детей с патологией зрения и слуха.

Этиологиядефектов слуха и зрения может быть связана как с экзогенными, так и эндогенными факторами.

В происхождении экзогенных форм нарушения слуха у детей большую роль играют инфекционные заболевания во время беременности, особенно в первые месяцы: краснуха, корь, грипп; а также врожденные сифилис, токсоплазмоз и др. Среди постнатальных инфекций, способствующих поражению слуха, определенная роль отводится кори, скарлатине, эпидемическому паротиту. Большое значение имеют менингиты и менингоэнцефалиты. Одной из важнейших причин нарушения слуха (чаще тугоухости) у детей считаются отиты.

В последние годы ведущая роль придается генетическим факторам, большей частью связанным с наследственной патологией. Более 50% случаев глухоты и тугоухости считаются наследственно обусловленными. Показано, что в возникновении глухоты даже после перенесенной инфекции большое место принадлежит наследственному предрасположению (А. Г. Московкина, 1982), Особенно актуальна эта закономерность при глухоте, связываемой с медикаментозным лечением. Генетическая недостаточностьоргана слуха делает его уязвимым при применении ряда антибиотиков.

Аналогичные соотношения характерны и для поражения зрения. Имеют значение различные экзогенные воздействия на плод в период беременности (такие инфекции, как туберкулез, токсоплазмоз, сифилис, вирусные заболевания, болезни обмена веществ, интоксикации беременной матери алкоголем, лекарственными препаратами — гормональными, снотворными и т. д.). Нередкой причиной является патология родов. Среди постнатальных заболеваний основное место занимают острые и хронические инфекции, реже — менингиты и опухоли мозга.

Наследственным факторам в происхождении патологии зрения отводится от 15 до 17%. Исследования отечественных дефектологов Р. М. Боскис, Ф. Ф: Рау, Т. А. Власовой, Р. Е, Левиной, Л. В. Занкова, И. М. Соловьева, Ж. И. Шиф, Н. Г. Морозовой, М. С. Певзнер, М. И. Земцевой, Т. В. Розановой, А. П. Гозовой, Л. И. Солнцевой, К. Г. Коровина и др. выявили особенности формирования клинико-психологической структуры дефекта, типичной для развития детей с различной патологией в сенсорной сфере.

Эти исследования более иллюстративно, чем при других аномалиях развития, подтвердили и развили ряд положений учения Л. С. Выготского о закономерностях аномального развития.

Сюда, прежде всего, относятся данные о соотношениях различных параметров первичного дефекта (его модальности, времени возникновения, тяжести выраженности) и особенностей образования вторичных дефектов.

Огромное значение для возникновения вторичных нарушений развития имеет степень выраженности сенсорного дефекта.

Так, небольшой дефект слуха предполагает ту или иную возможность самостоятельного овладения речью. В речи такого ребенка будут наблюдаться негрубые отклонения: смазанность артикуляции, слабая модулированность голоса, смешение глухих звуков со звонкими, шипящих со свистящими, твердых с мягкими; бедность речевого запаса, ошибочное употребление слов, близких по ситуации или звучанию, аграмматизмы (Р. М. Боскис, 1963; Л. И. Тигранова, 1978 и др.). Полное же выпадение слуха при отсутствии специального обучения приводит, как указывалось, к немоте ребенка.

То же касается и нарушений зрения. На уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, нередко искаженностью предметов. Поэтому при слабовидении будут сохраняться значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте.

Характер и степень вторичных отклонений развития в свою очередь в значительной мере зависят от времени возникновения дефекта слуха и зрения.

Психическое развитие глухих детей различно в зависимости от того, является ли его глухота врожденной, потерял ли он слух на ранних этапах онтогенеза, или нарушение произошло в более позднем возрасте (Р. М. Боскис, 1965 и др.). Врожденная или ранняя потеря слуха приводит к отсутствию речи (немоте) либо ее грубому недоразвитию. Недостаточность вестибулярного аппарата обусловливает нарушения развития, связанные с задержкой формирования прямостояния, недоразвитие пространственной ориентировки. При нарушении же слуха после трехлетнего возраста недоразвитие локомоторных функций выражено меньше. Успевает сформироваться фразовая речь, нарушения словарного запаса и грамматического строя нередко выражены менее грубо. При поражении слуха в школьном возрасте речь грамматически сформирована; имеются лишь некоторые недостатки произношения: смазанность артикуляции, оглушение звонких согласных и т. д. (Л. И. Тигранова, 1978 и др.).

Сходные закономерности связаны с временем поражения зрения. При заболевании с рождения ребенок не получает никакого запаса зрительных представлений. Затруднения в возникновении вертикального положения тела, боязнь пространства и новых предметов ведут к задержке в освоении пространства и предметной деятельности. Первые специализированные манипуляции и отдельные функциональные действия с предметом появляются у слепых детей после двух лет. Грубое недоразвитие пространственной ориентации обусловливает недоразвитие походки, тормозит формирование схемы тела (Л. И. Солнцева, .1978 и др.). Нарушение зрения в раннем возрасте даже на уровне слабовидения вызывает и недоразвитие психомоторной сферы: отмечается слабость акта хватания, запаздывает дифференциация движений, наблюдаются застывания с предметом либо, наоборот, ненужные стереотипные движения головы и рук. Совсем по-иному складывается развитие ребенка, потерявшего зрение в более старшем возрасте. Имеющийся прошлый опыт зрительных впечатлений облегчает развитие моторики, предметной деятельности, образование представлений и понятий.

Естественно, большое значение для прогноза психического развития ребенка будут иметь и индивидуальные особенности интеллекта, эмоционально-волевой сферы и личности ребенка в целом, а также своевременное начало специального обучения.

Систематиканарушений сенсорной сферы учитывает критерии времени и степени поражения.

Среди детей с недостаточностью слуха выделяются:

1) глухие:

а) рано оглохшие,

б) поздно оглохшие;

2) слабослышащие:

а) с относительно сохранной речью,

б) с глубоким недоразвитием речи.

Среди детей с недостаточностью зрения Н. Г. Морозова выделяет:

а) тотально слепых,

б) частично видящих,

в) слабовидящих.

Сложные вторичные нарушения характерны для формирования других психических процессов, эмоциональной сферы, деятельности в целом.

Так, у глухих детей из-за речевых нарушений задерживается общение, обеспечивающее совместную со взрослым деятельность с предметами.

Затруднения в овладении речью приводят и к отставанию формирования перцептивных обобщений, трудностям выделения и фиксации отдельных свойств предметов. Вследствие этого страдает формирование предметных представлений (Т. В. Розанова, 1978). Слабость закрепления предметов в словах в свою очередь приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их актуализации (Т. В. Розанова, 1978). Задержка речевого развития затрудняет включение восприятия в более широкий круг деятельности.

В то же время введение слова без опоры на сенсорный опыт, как это имеет место у слепых детей, ведет либо к размыванию и непомерной генерализации значения слова, либо, наоборот, закреплению за словом более узкого круга понятий, сужающего развитие уровня обобщения.

Большое значение имеет специфическое нарушение развития эмоциональной сферы. Так, у. слепого ребенка недоразвитие эмоциональной сферы связано с ограничением либо невозможностью восприятия таких выразительных средств, как взгляд, жест, мимика. Это в свою очередь усугубляет недоразвитие форм общения на ранних этапах развития ребенка. У глухих детей в связи с отсутствием воздействия речи взрослого, ее эмоционального тона формы эмоционального общения недоразвиваются уже с самых ранних этапов жизни. У них часто отсутствует “комплекс оживления”, значительно позднее происходит дифференциация близких и чужих. В более старшем возрасте проявляется, определенный дефект эмоциональной ориентировки, в значительной степени связанный с отсутствием восприятия интонационной стороны речи.

Вышеприведенные данные подтверждают положение Л. С. Выготского о механизмах влияния первичного дефекта на возникновение сложного иерархического ряда вторичных нарушений, определяющих развитие ребенка в целом.

На модели сенсорного дефекта показателен и обратный тип зависимости, возникающий в пределах аномального развития, а именно влияние уровня культурального развития на первичный биологический дефект (Р. М. Боскис, 1963; Т. А. Власова, 1972 и др.). Так, если при неполной потере слуха ребенок не научается говорить, то дефект слуха усугубляется в связи с ограниченным опытом его использования. И наоборот, максимальное стимулирование речи способствует уменьшению первичного дефекта и оказывает развивающее влияние на слух.

Исследование патологии сенсорной сферы подтвердило и другое предположение Л. С. Выготского о неравномерности развития аномального ребенка. Если у здорового ребенка гетерохрония является стимулом к образованию новых функциональных систем, то у ребенка с аномалией в сенсорной сфере наблюдается несоответствие в развитии отдельных систем, тормозящее общее развитие.

Так, характерная неравномерность развития имеется и у слепого ребенка. Если у здорового ребенка в основе игровых действий лежат хорошо знакомые конкретные предметные действия, готовые в любую минуту стать развернутыми, то у слепого, по данным Л. И. Солнцевой (1978), глобальные игровые действия не несут в себе информации о конкретном предмете. Бедность практического опыта, слабое развитие предметной моторики при относительно сохранной речи создают своеобразие игровой деятельности слепого ребенка, которая протекает в виде примитивных манипуляций и однообразно повторяемых движений, но при этом сопровождается значительно более высоким уровнем протекания словесного действия. Максимально бедный моторный компонент игры сосуществует с гораздо более сложной и по существу изолированной вербальной продукцией. Разрыв между речью и действием не сокращается без специального обучения (Г. Л. Выготская, 1960). Это явление представляет яркий пример асинхронии развития, при которой страдает нормальная последовательность в развитии иерархии высших психических функций.

Сравнение разных видов аномалий развития при патологии сенсорной сферы как друг с другом, так и с нормой дало убедительный материал и для формулирования ряда общих закономерностей аномалий развития (Т. А. Власова,1972; В. И. Лубовский, 1978 и др.). К этим закономерностям, во-первых, относится недоразвитие по сравнению с нормой способностей к приему, переработке и хранению информации (В. И. Лубовский, 1978). Естественно, что наиболее страдает усвоение той информации, которая адресована к пораженному анализатору. Однако имеются затруднения в скорости и объеме информации, адресованной и к сохранному анализатору (И. И. Соловьев, 1957; В. И. Лубовский, 1978 и др.). Так, в работах И. М. Соловьева (1957), А. П. Гозовой (1957), Ж. И. Шиф (1962), Т. В. Розановой (1978) и др. показано, что У глухих детей младшего возраста такие закономерности, особенно замедленность восприятия, отчетливо проявляются по отношению к информации, воспринимаемой и зрительно (увеличение латентного времени простой реакции и времени, требуемого для восприятия объекта, уменьшение количества воспринимаемых деталей предметных изображений и т. д.).

Другой общей особенностью, выступающей при изучении дефектов развития сенсорной сферы, является недостаточность словесного опосредования. Это очевидно при дефекте слуха, при котором нарушается развитие речевой системы, но это также наблюдается и при дефектах зрения. Так, у слабовидящих непосредственный зрительный анализ сигналов может страдать меньше, чем словесная квалификация его результатов. У детей с высокой степенью близорукости простые дифференцировки световых сигналов мало отличаются от нормы, но адекватный словесный отчет затруднен.

Следствием перечисленных особенностей дефицитарности указанного ряда психических процессов является тенденция и к определенному замедлению темпа развития мышления — процессов обобщения и отвлечения.

Для понимания значения вторичных образований требуется анализ не только отрицательных проявлений, но и способов приспособления личности ребенка к тому или иному дефекту. Ряд вторичных образований должен рассматриваться не только с негативной стороны, но и как проявление своеобразного поступательного хода развития того или иного психического процесса (Р. М. Боскис, 1965; М. И. Земцова, 1965; Ю. А. Кулагин, 1969; Т. А. Власова, 1972 и др.). Наряду с вторичными отрицательными симптомами имеют место и симптомы компенсаторные, возникающие в результате приспособления аномального ребенка к требованиям среды. В зависимости от характера сенсорного дефекта у аномальных детей возникают различного рода функциональные перестройки, в основе которых лежат мобилизация резервных возможностей центральной нервной системы и высокая пластичность в формировании высших корковых функций, совершенствующаяся в процессе специального обучения.

Так, у глухих при отсутствии словесной речи фор мой компенсации становится жестовая речь. Известно о развитии “шестого чувства” у слепых: способности улавливать наличие приближающихся предметов даже при полном отсутствии зрения. Широко известна и утонченная способность слепых при помощи осязания различать размеры, форму и фактуру предмета.

И наконец, общим для недостаточности сенсорной сферы — как зрения, так и слуха — является определенная специфика аномального развития личности, наблюдаемого в неблагоприятных условиях воспитания и неадекватности педагогической коррекции. Причинами патологического формирования личности дефицитарного типа, связываемого В. В. Ковалевым, как указывалось, с дефектами сенсорной и моторной сферы, инвалидизирующими соматическими заболеваниями, считаются как реакция личности на хроническую психотравмирующую ситуацию, обусловленную осознанием своей несостоятельности, так и ограничение возможностей контактов вследствие сенсорной, моторной либо соматической депривации.

Изменения личности у детей с дефектами зрения и слуха описаны Л. С. Выготским (1924), Т. П. Симеон (1935), Г. Штутте (1960), В. Майер-Гроссом с сотр. (1960), Г. В. Козловской (1971), В. Ф. Матвеевым и Л. М. Барденштейном (1976). Клинико-пси-хологическая структура такого дефицитарного типа развития личности включает ряд общих признаков. К ним относятся пониженный фон настроения, астенические черты, нередко с явлениями ипохондричности, тенденция к аутизации как следствие объективных затруднений контактов, связанных с основным дефектом, так и гиперкомпенсаторного ухода во внутренний мир, нередко в мир фантазий. Такое стремление к аутизации, а также формирование невротических, иногда истериформных свойств личности нередко усугубляется неправильным воспитанием ребенка в виде гиперопеки (Г. Е. Сухарева, 1959), инфантилизирующей его личность, еще более тормозящей формирование социальных установок. Следует, однако, отметить, что эти эмоциональные и личностные расстройства, как правило, формируются у таких детей, если они находятся в неадекватных условиях обучения и воспитания.

Среди коррекционных мероприятий большое место принадлежит стимуляции развития остаточных явлений слуха и зрения.

Существенное значение имеет другой принцип коррекции: опора на сохранные функции, наиболее далеко отстоящие от дефектной. Так, при поражении слуха для формирования восприятия звуков речи используются зрительный, двигательный и тактильный анализаторы. Зрительный анализатор используется и для чтения с губ. Для выработки представлений у слепых компенсация идет по пути сочетания слухового восприятия с контактным тактильным осязанием, опирающимся на вибрационную, кожную, температурную чувствительность. Возникновение осязательно-слуховых образов предмета позволяет выделить звук в качестве сигнального признака предмета. При нарушениях зрения возможно воздействие на дефект “сверху вниз”: путь интеллектуализации и вербализации сенсорного опыта. Процесс речевого общения со взрослыми позволяет слепому ребенку быстрее овладеть предметным опытом.

В отечественной дефектологии получило широкое развитие и другое положение Л. С. Выготского о необходимости наибольшей опоры на те сохранные функции, которые находятся в сензитивном периоде. Так, Л. И. Солнцевой (1978) выделяются отдельные этапы в ранней коррекции слепых детей. На первом этапе компенсации делается опора на двигательно-кинестетический анализатор, на втором — привлекается интенсивно развивающаяся в этот период речь; охотно используя ее для привлечения внимания, ребенок овладевает большим запасом слов, целыми предложениями. Активная опора на сензитивный период развития речи способствует образованию предметных действий, освоению представлений об окружающем, развитию мышления.

§ 2. Аномалии развития в связи с недостаточностью двигательной сферы.

В этиологии аномалий развития двигательной сферы играют роль различные генетические факторы, чаще обусловливающие негрубые варианты конституциональной недостаточности моторики, внутриутробные, натальные и ранние постнатальные поражения центральной нервной системы. Особые формы аномалий развития моторной сферы наблюдаются при раннем детском аутизме. Тяжелые двигательные нарушения возникают и при поражении спинного мозга (в детском возрасте — чаще инфекционного происхождения — при заболевании полиомиелитом). Своеобразные нарушения моторного развития могут иметь место и при явлениях эмоциональной депривации.

Изучение нарушений моторики особенно интенсивно начало развиваться в первой трети настоящего века. Были описаны некоторые конституциональные особенности недоразвития моторной сферы: инфантильные и. “инфантильно-грацильные” варианты (А. Гомбургер, 1926; М. И. Гуревич, 1932); стойкое недоразвитие моторики при умственной отсталости (Г. Дюпре, 1910); двигательные расстройства, обусловленные недостаточностью различных отделов мозга (А. Баллон, 1928; М. И. Гуревич, 1932).

Был разработан ряд шкал нарушений моторного развития. В 1930 г. была опубликована монография М. И. Гуревича и И.И. Озерецкого “Психомоторика”, в которой Н. И. Озерецким была предложена методика количественно-качественной оценки уровня развития двигательной сферы. Л. А. Квинта (1931) предложил шкалу для оценки лицевой моторики и др.

Однако, несмотря на эти успехи, в дальнейшем изучение различных вариантов дизонтогенеза психомоторики не получило достаточного развития в детской психиатрической клинике и патопсихологии. Это произошло в большой мере потому, что, хотя нарушение развития отдельных психофизических компонентов движения можно было соотнести с недостаточностью определенных анатомо-физиологических структур мозга, эти мозговые структуры редко удавалось соединить с более актуальной для психиатрической клиники нозологической формой заболевания. Моторные шкалы выявляли либо степень, либо некоторые особенности отставания двигательных функций ребенка по сравнению с его паспортным возрастом, либо конституциональные варианты.

И только при тяжелых формах ранних органических поражений мозга нарушения моторной сферы коррелировали либо со степенью слабоумия (при олигофрении), либо с грубым повреждением головного мозга (при детском церебральном параличе), спинного мозга (при полиомиелите). Диагностика уровня психомоторного развития ребенка, таким образом, мало что давала для диагностики психического заболевания и поэтому оказалась на периферии интересов клиницистов и патопсихологов.

Однако по мере расширения интересов к вопросам обучения аномальных детей диагностика психомоторного развития вновь начала приобретать все большее значение. Это, в частности, нашло свое отражение в создании ряда новых диагностических шкал (Г. Гельниц, 1954; Р. Заззо, 1960 и др.), являющихся, по существу, модификациями шкалы Н. И. Озерецкого.

Особенности клинико-патофизиологической структуры аномалий развития моторной сферы обусловлены недостаточностью различных отделов нервной системы. Так, при недостаточности подкоркового уровня организации движений наблюдаются нарушения тонуса, ритмичности, выработки первичных автоматизмов и выразительных движений. При поражении же кортикального уровня страдают сила, точность движений, формирование предметных действий.

Нарушение отдельных компонентов моторики по-разному влияет на общее психомоторное развитие ребенка (М. И. Гуревич, Н. И. Озерецкий, 1930; М. Стамбак, 1963; А. Гезелл, 1974 и др.).

Большое значение имеют нарушения тонуса, играющего ведущую роль в преднастройке движения, его стойкости, стабильности, эластичности, акцентуации формы. При недостаточности тонической функции в раннем возрасте нарушается формирование ряда рефлексов, обеспечивающих удержание головы, сидение, стояние, сохранение позы. В более старшем возрасте нарушения мышечного тонуса оказывают отрицательное влияние на работоспособность, обучение. Как показал А. Баллон (1959), патологический гипотонус вызывает усталость рук, быстрое общее утомление, падение внимания. Патологический гипертонус с напряженностью позы, недостаточностью пластичности также ведет к быстрой утомляемости и снижению внимания; при письме из-за скованности движений линия не дотягивается до конца, поэтому буква распадается на отдельные элементы, нередко возникают явления микрографии. Фиксация внимания на преодолении технических трудностей письма ведет к грамматическим ошибкам.

Нарушения тонуса иногда связаны с патологическим состоянием аффективной сферы. В специальных исследованиях (И. Рибль, 1962) была описана моторика детей с явлениями “госпитализма”, находящихся в условиях тяжелой эмоциональной депривации. Динамика этих нарушений в начальных стадиях характеризовалась двигательной пассивностью, задержкой моторного развития; в тяжелых случаях в дальнейшем иногда возникали кататоноподобные расстройства. При стойких аффективных нарушениях в младенческом возрасте может иметь место и повышение моторного тонуса с “гиперактивностью”, двигательной возбудимостью (Ж. Ажуриагерра, 1970).

Ряд двигательных расстройств, связанных с нарушениями темпа и ритма движений, как указывалось, также имеет преимущественно подкорковую локализацию.

Нарушения темпа чаще выражаются в замедленности движения.

Ритмические разряды в виде ритмических раскачиваний головы и туловища, наблюдаемые у детей младшего возраста — чаще между 9 месяцами и 2 годами, еще являются показателем незрелости нервной системы (Ж. Ажуриагерра, 1970) и обычно связаны с утомлением и снижением уровня бодрствования. В патологии же такие ритмические разряды наблюдаются независимо от возраста. Они имеют место при тяжелой умственной отсталости, шизофрении. Они могут возникать и как проявления аффективно-двигательной аутостимуляции в условиях психической депривации. Дефектность ритмической организации движений имеет отрицательное значение для психического развития ребенка, так как в этих случаях замедляется формирование различного вида синергий, необходимых для выработки различных навыков, требующих автоматизации.

При недостаточности подкорковых образований нередко нарушается и формирование автоматических движений. Страдает синхронность движений ног и рук при ходьбе, поворотах туловища, автоматичность защитных движений, формирование выразительных движений, в первую очередь мимических, насыщенных особым смыслом, метафоричностью и этим близких к речи.

Отставание в развитии выразительных движений особенно на ранних этапах детства, когда еще недостаточно развита речь, обрекает ребенка на более примитивные формы сотрудничества и тем усугубляет нарушения его развития. Такой механизм психического дизонтогенеза имеется при некоторых генетически обусловленных эндокринных нарушениях, при которых избыточное развитие крупной мускулатуры препятствует формированию мимики и тонких выразительных движений (К. С. Лебединская с соавт., 1969). Значительное недоразвитие выразительной моторики наблюдается при умственной отсталости: невыраженность, обедненность, монотонность мимики, жестов, защитных и автоматических движений (К. Якоб, 1924).

Патология кортикального уровня движений формирует разнообразную симптоматику нарушений моторного развития, зависящую от локализации поражения. При повреждении ядерных зон сенсомоторных отделов будут страдать отдельные компоненты движения: его сила (парезы, параличи), точность и скорость. При патологии как премоторных, так и-постцентральных отделов головного мозга наблюдаются нарушения целостных двигательных актов, объединенные общим названием апраксии.

В норме, по мнению Н. А. Бернштейна (1947 премоторные системы работают как своеобразные посредники, устанавливающие и поддерживающие связь между кортикальной и экстрапирамидной системами. Такое своеобразие положения отражается на характере нарушений. При премоторном дефекте возникает дисфункция “кинетической мелодии” движения (А. Р. Лурия, 1962). Из плавного оно превращается в толчкообразное, дезавтоматизированное, состоящее из отдельных не связанных друг с другом элементов. При постцентральных нарушениях коры головного мозга наблюдается так называемая афферентная апраксия с недостаточностью коркового анализа кинестетических импульсов, выражающаяся в затруднениях выбора нужной комбинации движений (А. Р. Лурия, 1962).

В детском возрасте отдельные стороны двигательной сферы еще находятся в процессе становления. Поэтому наблюдаются меньшие, чем у взрослых, четкость, локальность и изолированность нарушений.

Чаще имеет место более диффузная симптоматика, сочетающая явления повреждения в двигательной сфере с ее недоразвитием. К явлениям недоразвития относятся синкинезии: непроизвольные движения, сочетающиеся с произвольным и не связанные с ним по смыслу. Так, ребенок при попытке закрыть один глаз одновременно закрывает и второй; при движении пальцев одной руки возникают аналогичные движения в другой. Синкинезии наблюдаются у детей и в норме, но с возрастом они уменьшаются, особенно быстро между 8 и 14 годами. При различных видах патологии наблюдается их стойкое сохранение.

Показателями общего недоразвития двигательной сферы являются недостаточные точность и стабильность движений и действий, их легкая “сбиваемость” под влиянием различных воздействий: шума, ограничения времени выполнения задания, смены орудия или материала.

Учитывая большое количество конституциональных вариантов особенностей моторики и физиологическую незрелость ряда ее компонентов в детском возрасте, экспериментально выявляемые особенности двигательной сферы, находящиеся на уровне негрубых отклонений, не обязательно указывают на патологический уровень расстройств. В этом отношении первостепенное значение имеет их сочетание с клиническими данными. При отсутствии клинических признаков патологии прогностическое значение отдельных экспериментальных данных имеет ограниченное значение.

Так, в младшем детском возрасте специальное исследование часто обнаруживает расхождение доминантности по руке и глазу. По данным Р. Заззо (1960), у детей-правшей в 6-летнем возрасте это расхождение наблюдается в 69%, в 7—8 лет — в 21%, в 9—10 лет — в 20%. Однако при отсутствии признаков органического поражения нервной системы это явление не расценивается как патологическое; высокая пластичность здорового мозга обеспечивает компенсацию данного расхождения. Наличие же клинических признаков патологии нервной системы всегда вызывает опасения, что расхождение доминантности по руке и глазу в дальнейшем может явиться препятствием при обучении письму и чтению.

В этом плане сложным и актуальным для детского возраста является вопрос коррекции левшества. При органической недостаточности левого полушария левшество нередко является проявлением компенсаторной перестройки с доминированием правого полушария. Последствия коррекции такого компенсаторного левшества неблагоприятны. В этих случаях “переучивание” фактически ведет к большей нагрузке на дефектное левое полушарие и опасности его более тяжелой декомпенсации (Ж. Ажуриагерра, 1970 и др.). Практика переучивания требует и учета возможностей возникновения в процессе коррекции различных невротических образований, а также заикания.

Преимущественные нарушения вышеописанных параметров движения способствовали попыткам систематики ряда типов аномального развития двигательной сферы. Были выделены следующие формы:

1) “моторная дебильность” (Г. Дюпре, 1910), или корково-ассоциативная (А. Валлон, 1925), которая связана преимущественно с недоразвитием пирамидной системы и проявляется в нарушениях мышечного тонуса, неловкости произвольных движений, синкинезиях. При кажущемся обилии движений наблюдается бедность их комбинаций, слабая приспособленность к реальным задачам. Скудность и инертность мимики нередко находятся в контрасте с повышенным настроением;

2) “двигательный инфантилизм” (А. Гомбургер,1926), отражающий замедленную динамику моторного развития, в основе которого лежит неугасание некоторых рефлексов, свойственных раннему детству (синкинезии и др.), запаздывание в развитии стояния, ходьбы, сидения;

3) экстрапирамидная недостаточность (К. Якоб, 1924) с бедностью мимики, жестов, защитных и автоматических движений, недостаточностью их ритмичности, автоматизации;

4) фронтальная недостаточность (М. И. Гуревич, 1930) с малой способностью выработки двигательных формул, нецеленаправленной расторможенностью либо, наоборот, гиподинамией.

Эти виды моторного недоразвития описаны у детей с органическим выражением нервной системы, чаще включающим и интеллектуальное недоразвитие по олигофреническому типу. Однако в негрубой форме большинство из них может наблюдаться и при задержке психического развития церебрально-органического генеза, других видах аномалий развития.

Наиболее изучена структура двигательных расстройств при детском церебральном параличе. Этиология его разнообразна. Наибольшее зная чение имеют органические поражения мозга в результате внутриутробных инфекций, интоксикаций, несовместимости крови матери и ребенка по групповой принадлежности или резус-фактору, асфиксии и внутричерепных кровоизлияний в родах, недоношенности плода. Реже заболевание возникает постнатально, в результате менингоэнцефалитов, перенесенных в первые годы жизни.

Его патогенез связан с поражением ряда отделов мозга, как корковых, так и подкорковых, среди которых одно из основных мест занимает повреждение премоторных зон.

В клинической структуре детского церебрального паралича, среди симптомов органического поражения мозга, центральное место занимают двигательные нарушения, основными из которых являются параличи и парезы, нарушения мышечного тонуса.

Сочетания расстройств моторной сферы и интеллекта различны. Согласно классификации К. А. Семеновой (1974), выделяются следующие формы детского церебрального паралича, специфика клинической картины которых в значительной мере обусловлена разным характером поражения.

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — тетрапарез, при котором руки страдают значительно меньше, чем ноги. Поэтому дети часто могут обслужить себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Нарушения интеллектуального развития нередко незначительны, и многие из таких детей способны к обучению даже в массовых школах.

2. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелым поражением всех конечностей, выраженной ригидностью мышц. Дети не могут даже сидеть. Интеллектуальное развитие большей частью на уровне олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

3. Гиперкинетическая форма, при которой различные гиперкинезы могут сочетаться с параличами и парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств. Интеллект в большинстве случаев развивается удовлетворительно.

4. Атонически-астеническая форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц, мозжечковыми симптомами. К 3—5 годам при систематическом лечении дети овладевают возможностью произвольных движений. В половине случаев имеется олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

5. Гемипаретическая форма — парезы одной стороны тела, тяжелее в верхней конечности. У 25— 35% детей наблюдается олигофрения.

Выраженное интеллектуальное недоразвитие не вытекает прямо из двигательных расстройств, а свидетельствует о массивности и большой распространенности поражения мозга. Но тяжесть недостаточности отдельных корковых функций в этих случаях делает клиническую картину олигофрении атипичной.

У детей с церебральными параличами часто отмечается недостаточность целого ряда других нервно-психических функций, в значительной мере связанная именно с поражением двигательной сферы. В отечественной детской неврологии, психиатрии и дефектологии эти нарушения были изучены М. Б. Эйдиновой (1959), Е. И. Кириченко (1965), Р. Я. Абрамович-Лехтман (1965), М. В. Ипполитовой (1967), К. А. Семеновой, Е. М. Мастюковой и М. Я. Смуглиным (1972), Э. С. Калижнюк, О. Л. Раменской и В. Ю. Кожевниковой (1975) и др.

Сюда прежде всего относятся нарушения развития речи, в большей мере обусловленные дефектностью ее моторного компонента. Основными из них считаются дизартрия разного характера и разной степени выраженности.

Наблюдаются более позднее формирование моторной стороны речи, правильности произношения, запаздывание в появлении первых слов и фразовой речи, замедленное расширение словаря.

В более тяжелых случаях речевых расстройств наблюдаются явления моторной алалии с общим недоразвитием всех сторон речи. Реже имеют место явления сенсорной алалии, при которой недоразвитие моторной стороны речи носит вторичный характер.

Указанные виды речевых расстройств часто сочетаются друг с другом, однако каждый из них наиболее характерен для того или иного вида двигательных нарушений.

В нарушении психического развития имеет значение и недостаточность пространственного гнозиса, связанная как с поражением теменных отделов мозга, так и в определенной мере обусловленная и нарушениями зрительного восприятия в связи с двигательными расстройствами (недостаточность фиксации взора, конвергенции и т. д.). У этих детей имеются трудности в формировании восприятия формы, в соотнесении элементов в пространстве (А. А. Добронравова, 1967), в правильном восприятии пропорций и перспективы (Ж. Ажуриагерра, 1960). Отмечается недоразвитие представлений и о схеме собственного тела (К. А. Семенова с соавт., 1968). Запаздывает формирование доминантности руки, понятий правого и левого. Отмечаются явления так называемой пальцевой агнозии: неспособность различать и обозначать свои пальцы (Ж. Ажуриагерра, 1960), иногда невозможность обозначать элементы лица. В связи с этим наблюдаются характерные особенности рисунка таких детей: неумение правильно изобразить лицо и руки.

Указанные расстройства проявляются и в динамике психического развития детей с церебральными параличами. Так, в раннем возрасте из-за двигательных расстройств (трудностей при поворотах головы, приближении к интересующему предмету, его захвату и т. д.) страдает формирование ориентировочной реакции. Этому способствует и ограничение полей зрения в связи с нарушением моторного аппарата глаз, недоразвитием сатокинетических рефлексов. Двигательная недостаточность обусловливает недоразвитие предметных действий. В дошкольном возрасте обращает внимание недоразвитие игровой деятельности. Позже страдает формирование школьных навыков: счета, письма и чтения. Трудности в освоении арифметики в значительной мере обусловлены недостаточностью пространственных функций (М. Б. Эйдинова, 1959; Е. И. Кириченко, 1965; ,М. В. Ипполитова, 1967 и др.). Они проявляются в .нечеткости распознавания графического изображения цифр, смешении арифметических знаков. Характерна замедленность в усвоении числа и его разрядного строения. Нередки затруднения в узнавании и .воспроизведении геометрических фигур. Наблюдаются явления дисграфии в виде зеркальности, смешения сходных по написанию букв.

В нарушении работоспособности большое значение имеют церебрастенические расстройства, однако расстройства внимания, трудности сосредоточения на задании могут быть также обусловлены и недостаточностью фиксации взора, затруднением в прослеживании за движущимися предметами.

Тяжелые двигательные расстройства, нарушения ряда высших корковых функций, сопутствующие им явления психической истощаемости являются причиной задержки интеллектуального развития у многих детей с церебральными параличами. Эта задержка развития преодолевается специальной системой воспитания и обучения этих детей в соответствующих учреждениях.

Таковы самые основные особенности интеллектуального развития детей с церебральными параличами.

В их эмоциональной сфере описывается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, в первую очередь к страхам (высоты, закрытых дверей, темноты, новой обстановки и т. д.), повышенной пугливости в отношении неожиданных раздражителей (Р.Я. Абрамович-Лехтман, 1965; Е.И. Кириченко, 1959; Е.И. Кириченко и О.А. Трифонов, 1965; 3.С. Калижнюк, 1972 и др.).

Помимо вышеперечисленных отдельных эмоциональных расстройств детям с церебральными параличами нередко свойственна и задержка эмоционального развития в целом, которая, как правило, сочетается с вышеописанной задержкой интеллектуального развития. Проявления “органического инфантилизма” выступают в недостаточной дифференцированности эмоций даже в игровой деятельности, ее монотонности, слабости творчества, отсутствии инициативы и самостоятельности.

Детский церебральный паралич является удобной моделью для изучения роли дефицита двигательной сферы в формировании ряда отклонений развития личности.

Важное место в формировании у этих детей патологических свойств личности по дефицитарному типу, связанному прежде всего с двигательной недостаточностью, принадлежит явлениям депривации и гиперопеки.

В результате двигательных ограничений, накладываемых болезнью, ребенок живет и развивается в пространственно весьма ограниченном мире. Это препятствует формированию развития многих видов взаимоотношений и взаимодействия со сверстниками и взрослыми. Ограниченность контактов нередко способствует аутизации, формированию эгоцентрический установок, пассивности.

При воспитании в семье отмеченные особенности могут усиливаться и за счет гиперопеки, снижения требований к больному ребенку.

В лечебных же учреждениях, где ребенок находится долго, при плохой организации воспитания и обучения может возникать эмоциональная депривация в виде явлений госпитализма (К. А. Семенова, Е. И. Мастюкова и М. Л. Смуглин, 1972).

В экспериментально-психологических исследованиях, проведенных под нашим руководством О. Л. Раменской (1980), специально изучалось влияние таких пассивных установок, возникающих у детей младшего школьного возраста с церебральным параличом, на формирование ряда сторон их личности.

В экспериментах на психическое насыщение (по методике А. Карстен) изучалась побудительная сила мотивов. Дети выполняли простое монотонное задание — черчение рядов из палочек. В качестве мотивов предлагались игровой (соревнование — кто быстрее выполнит) и учебный (на отметку). Учитывая двигательные трудности этих детей, оценивалось не количество начерченных палочек, а время, когда в игровой и учебной сериях появлялись признаки пресыщения. В эксперименте участвовали здоровые и больные дети семилетнего возраста. Группу больных составляли дети с болезнью Литтля, при которой, как указывалось, двигательные нарушения преимущественно наблюдались в нижних конечностях; объем же движений в руках был достаточным. У этих детей диагностировалась и общая задержка психического развития.

Эксперимент показал, что здоровые испытуемые получили лучшие результаты в учебной серии. В игровой серии пресыщение (появление вариаций в черчении палочек) в среднем возникало после 6 минут работы, а в учебной — лишь через 29 минут. Можно было ожидать, что дети с болезнью Литтля, обнаруживающие признаки задержки психического развития, покажут лучшие результаты в игровом варианте эксперимента. Однако в условиях как игровой, так и учебной мотивации обнаружились одинаково низкие результаты. Признаки пресыщения появлялись при игровой мотивации через 15 минут, учебной — 16. Детей не интересовала мотивировка задания, а важно было лишь знать, что они должны делать. Поэтому, когда в специальной серии им было предложено задание вообще без какой-либо мотивировки — “по приказу”, пресыщение наступало в те же сроки. Таким образом, эксперимент показал, что ведущим мотивом деятельности этих детей является мотив подчинения взрослому.

Такой мотив имеется и у здорового ребенка, однако по мере психического развития этот мотив отодвигается на периферическое место. Оставаясь же центральным в психическом развитии больного ребенка, мотив подчинения взрослому оказывает отрицательное, тормозящее влияние на формирование собственных активных личностных установок. Поэтому дальнейший прогноз развития личности ребенка, страдающего церебральным параличом, в значительной мере зависит от того, насколько зафиксировался данный мотив в качестве ведущего.

Другое экспериментальное исследование личности детей с церебральным параличом (методикой Ф. Хоппе) показало отчетливую тенденцию к формированию низкого уровня притязаний, сочетающегося с избирательно завышенной самооценкой в отношении здоровья. 90% из них отнесли себя к здоровым (в том числе 50% — к “самым здоровым”) и только 10% — к больным. В контрольной группе здоровых детей к “самым здоровым” отнесли себя также 50%. Такое сочетание завышенной самооценки с низким уровнем притязаний у ребенка с церебральным параличом, по-видимому, является защитным механизмом, амортизирующим чувство собственной неполноценности.

Пассивно защитная позиция, недостаточность опыта общения приводят к недоразвитию у этих детей этических представлений. О.Л. Раменской (1980) была разработана специальная методика, в которой использовались сюжетные картинки с изображением отрицательных и положительных поступков детей в отношении сверстников и взрослых. Так, на одной картинке мальчик помогает встать упавшей девочке, на другой — проходит мимо; на одной — девочка помогает матери в уборке квартиры, на другой — во время уборки сидит за столом и режет ножницами бумагу, падающую на пол. В эксперименте принимали участие дети 7 лет, здоровые и с церебральным параличом. Эксперимент показал отставание в освоении этических правил у детей с церебральным параличом. При этом в оценке положительного поступка (ситуации взаимопомощи) они показывали худшие результаты, чем в оценке отрицательного поступка (ситуации нарушения правила). Этот эксперимент выявил более выраженный дефицит именно положительного сотрудничества со взрослым. Больной ребенок лучше знал, что не надо делать, и хуже, что надо. И наконец, в части случаев, особенно у интеллектуально более полноценных детей, патологическое формирование личности может быть в основном связано с хроническим переживанием своей неполноценности. У таких детей выступают вторичные явления аутизации, компенсаторный и гиперкомпенсаторный уход во внутренний мир фантазий, В подростковом возрасте в структуре такого патологического развития личности нередко выступают истерические черты, тревожно-мнительные со склонностью к навязчивым образованиям, ипохондричности. Под влиянием дополнительных провоцирующих факторов могут возникать и депрессивные состояния, иногда с суицидальными мыслями.

Суммируя ряд особенностей дефицитарного развития личности у детей с церебральным параличом, следует вспомнить мнение Н. А. Бернштейна (1966) о тесной связи активности с развитием моторики. Детский церебральный паралич является моделью, показывающей, как нарушается развитие личности при выпадении компонента двигательной активности, каков в этом случае комплекс вторичных нарушений развития в сфере иерархии мотивов, самооценки, уровня притязаний. Явления гиперопеки вносят выраженный компонент искажения развития личности в виде присоединения к пассивности и связанной с ней аутизации, элементов эгоцентричности, слабости этических понятий, иждивенческих установок. Эти вторичные нарушения, обусловленные социальными, в первую очередь неадекватными воспитательными факторами, легче поддаются коррекции.

Система коррекционного воспитания и обучения, формирующая у больного ребенка чувство своей нужности и полезности, препятствует возникновению личностных образований, связанных с ощущением своей физической неполноценности.

Анализ приведенных данных об аномалиях развития по дефицитарному типу показывает, насколько большое значение для тяжести и характера дефекта имеет локализация поражения. Здесь соотношения первичных и вторичных дефектов выступают наиболее демонстративно. Первичные дефекты анализаторов вызывают большой, иерархически построенный комплекс вторичных нарушений, начиная от недоразвития ряда отдельных функций, наиболее тесно связанных с первичным дефектом, и кончая сложными, социально обусловленными личностными образованиями. При наличии бесспорной специфики этой иерархии в зависимости от типа пораженного анализатора с очевидностью выступает уменьшение специфичности вторичного дефекта по мере отдаленности от первичного.

При отсутствии своевременной и адекватной коррекции неуклонно нарушается общее психическое развитие, как интеллектуальное, так и эмоциональное, обусловленное дефицитом информации вследствие первичного дефекта, затруднением коммуникаций с окружающим миром.

Дефицитарное развитие является показательной моделью для понимания связи между нарушением отдельных базальных функций и формированием сложных образований в личностной сфере, сочетающих явления недоразвития с рядом компенсаторных и гиперкомпенсаторных явлений. Для аномального развития дефицитарного типа при отсутствии либо недостаточности коррекции характерно, как указывалось, патологическое развитие личности, основным ядром которого является психогенная реакция на свой дефект.

Координатой основного нарушения является направление “снизу вверх”. Однако, как указывалось, в неблагоприятных условиях может иметь место и координата недоразвития “сверху вниз”: усугубление первичного дефекта при отсутствии коррекции вторичных.

Воздействие “сверху вниз” используется в коррекции. Определенной спецификой корригирующего воздействия при аномалии развития по дефицитарному типу помимо развития остаточных сохранных функций зрения, слуха, моторики является и направленная адресация к другим анализаторам с четкой задачей расширения их функциональных способностей, замещающих дефектную функцию.

В структуре дефекта при аномалии развития по дефицитарному типу можно проследить и другие параметры дизонтогенеза. Так, при нарушении зрения явления изоляции отчетливо выступают в недостаточной связи речи и действия, явления генерализации — в диффузности этой связи между ними. Наблюдаются явления асинхронии развития: сочетание ретардации и акселерации (например, манипулятив-ный уровень игры при богатой речи у слепых). Характерны неустойчивость ряда функций, близко связанных с дефектной, легкое возникновение регрессивных тенденций.

Тем не менее при сохранности других анализаторов и интеллектуальных возможностей в целом может быть осуществлен высокий уровень компенсации. При общемозговом же поражении в зависимости от его интенсивности аномалия развития, обусловленная дефектом данного анализатора, будет сочетаться с выраженным общим нарушением развития, либо функциональным — по типу своеобразной задержки психического развития, либо более грубо органическим — по типу олигофрении.

ГЛАВА VIII ИСКАЖЕННОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Для изучения ряда закономерностей искажения психического развития показательным является дизонтогенез при так называемом синдроме раннего детского аутизма, отличающемся от всех вышеописанных аномалий развития наибольшей сложностью и дисгармоничностью как клинической картины, так и психологической структуры нарушений.

Клинико-психологическая структура раннего детского аутизма как особой аномалии развития была почти одновременно очерчена Л. Каннером (1943), Г. Аспергером (1944, 1946) и С. С. Мнухиным (1947). Л. Каннером выделена типичная для этого состояния основная триада симптомов: первое — аутизм с аутистическими переживаниями, второе — однообразное поведение с элементами одержимости и особенностями двигательных расстройств и третье — своеобразные нарушения речи.

В вопросе об этиологии раннего детского аутизма единства мнений нет.

Л. Каннер (1943) расценивал ранний детский аутизм как особое болезненное состояние; Г. Аспергер (1944—1948) — как патологическую конституциональную структуру, ближе к психопатической. Большинством отечественных исследователей (Г. Е. Сухарева, 1935, 1974; Т. П. Симеон, 1948; О. П. Юрьева, 1967; М. Ш. Вроно, 1971; В. М. Башина, 1974, 1977, 1980), а также рядом зарубежных исследователей (Л. Бендер, 1958; М. Кларк, 1963; М. Поляк, 1969 и др.) ранний детский аутизм рассматривается в основном в рамках патологии шизофренного круга: как начальный период детской шизофрении, реже — тяжелой формы шизоидной психопатии. В этих случаях речь идет о наследственной патологии с невыясненными патогенетическими механизмами, как это имеет место при шизофрении.

Ряд исследователей предполагает возможность и органического происхождения синдрома раннего детского аутизма (Ван-Кревелен, 1958, 1965; С.С. Мнухин, 1947, 1968; Л.Бендер, 1959; Д.Н. Исаев, 1970, 1978; Д.Н. Исаев и В.Е. Каган, 1975; В.Е. Каган, 1976, 1981; В.В. Ковалев, 1979; К.С. Лебединская и С.В. Немировская, 1981), его связь с внутриутробным поражением нервной системы и локализацией в стволовых отделах мозга.

В зарубежных исследованиях, особенно в рамках психоаналитического направления, в формировании синдрома раннего детского аутизма значительная роль отводится хронической психотравмирующей ситуации (Б. Беттельхейм, 1967 и др.), вызванной нарушением аффективной связи ребенка с матерью, холодностью последней, ее деспотическим давлением, парализующим эмоциональную сферу и активность ребенка.

Клинико-психологическая структуратаких стойких форм раннего детского аутизма различного генеза имеет общие радикалы, выраженные в большей или меньшей степени. Поэтому их изучение, поиски психолого-онтогенетических закономерностей правомерны, несмотря на различие этиологии. В этом плане существует бесспорная аналогия с другими аномалиями развития, этиология которых также имеет широкий диапазон, включающий наследственные экзогенно-органические причины.

Аутизм, как это видно из названия синдрома, является основным, стержневым образованием, во многом определяющим клинико-психологическую структуру этой аномалии развития. Он проявляется в отсутствии или значительном снижении контактов с окружающими, “уходе в себя”, в свой внутренний мир, наполненность и характер содержания которого зависят от уровня интеллектуального развития, возраста ребенка, особенностей течения заболевания.

Слабость либо отсутствие контактов наблюдаются по отношению как к близким, так и сверстникам. Аутичный ребенок, будучи дома с родными или в детском коллективе, большей частью ведет себя так, как будто находится один: он смотрит мимо, не отзывается на зов, не обращает внимания на действия других. Он играет один или “около” детей, нередко разговаривает сам с собой, а чаще молчит. Все его проявления вовне, даже игра, скупы, а в тяжелых случаях ограничиваются бедным набором стереотипных движений и мимики.

Ребенок тщательно скрывает свой внутренний мир от окружающих, часто ни о чем не рассказывает сам, не отвечает на вопросы. Нередко только по косвенным признакам, случайным звукам, а иногда неожиданным фразам близкие могут догадаться о его переживаниях, игре, фантазиях, страхах.

Аутизм, избегание контакта, очевидно, имеет отношение к тому, что эти дети часто эмоционально не дифференцируют неодушевленные предметы от одушевленных, а нередко предпочитают первые, питая к одушевленному значительную неприязнь.

Обращает на себя внимание отсутствие эмоционального резонанса на окружающую ситуацию, нередкие холодность и безразличие даже к близким, часто сочетающиеся с повышенной ранимостью, пугливостью, чувствительностью к резкому тону, громкому голосу, малейшему замечанию в свой адрес. Но иногда коротким высказыванием, одной фразой такой ребенок неожиданно может обнаружить тонкое понимание какой-либо ситуации.

Характерна болезненная гиперстезия к обычным сенсорным раздражителям: тактильным, температурным, свету, звукам. Обычные краски действительности для такого ребенка чрезмерны, неприятны, травмирующие. Поэтому окружающая среда, нормальная для здорового ребенка, для аутичного ребенка является источником постоянного отрицательного фона ощущений и эмоционального дискомфорта. Человеческое лицо особенно часто бывает сверхсильным раздражителем, отсюда избегание взгляда, прямого зрительного контакта. Ребенок как в скорлупу “уходит” в свой внутренний мир от чрезмерных раздражителей.

Болезненная гиперестезия и связанный с ней эмоциональный дискомфорт способствует возникновению чувства неуверенности и являются благоприятной почвой для возникновения страхов.

Как показали данные специальных экспериментально-психологических исследований (В. В. Лебединский и О. С. Олихейко, 1972), страхи занимают одно из ведущих мест в формировании аутистического поведения этих детей. Как правило, дети сами не жалуются на страхи. Но при налаживании контакта выясняется, что многие обычные окружающие предметы и явления (определенные игрушки, бытовые предметы, шум воды, звук ветра), некоторые люди. вызывают у них постоянное чувство страха. Страхи, пережитые в прошлом, сохраняются длительно, иногда годами и нередко являются причиной поведения, воспринимаемого окружающими как нелепое. Наполненность окружающего мира предметами, которых ребенок боится, часто неожиданно раскрывается в процессе игротерапии (В. В. Лебединский, О. С. Никольская, 1981). Выясняются и более сложные формы страхов: смерти и в то же время жизни, боязнь окружающего в связи с ощущением своей несостоятельности. Чувство страха вызывает все новое: отсюда стремление к сохранению привычного статуса, неизменности окружающей обстановки, перемена которой нередко воспринимается как нечто угрожающее, вызывая бурную реакцию тревоги на самые незначительные попытки изменения привычного существования: режима, перестановки мебели, даже смены одежды. С состояниями страхов связаны различные защитные действия и движения, носящие характер ритуалов.

Аутистические страхи искажают, деформируют предметность восприятия окружающего мира. В специальном экспериментальном исследовании, проведенном под нашим руководством Г. Ханиной (1980), было показано, что эти дети воспринимают окружающие предметы не целостно, а на основании отдельных аффективных признаков. Детям предлагался набор признаков, на основании которых нужно было угадать, какой предмет задуман экспериментатором. Давались два набора признаков: первый определял предмет однозначно, второй содержал взаимоисключающие признаки. Здоровые и больные Дети правильно решали первую задачу. Однако при решении второй результаты был и иными: здоровые дети, указывая на противоречия в предлагаемых признаках, отказывались от решения, больные же не замечали его и решали задачу на основе отдельных аффектогепных признаков, большей частью эмоционально окрашенных отрицательно. Так, например, при предъявлении набора признаков: “маленький — пушистый — добрый — злой — с длинными зубами” здоровые дети не давали никакого решения, а дети с ранним аутизмом, не чувствуя противоречия, называли волка, крокодила и т. д. Больному ребенку достаточно было одного аффективно-отрицательного признака, чтобы возник образ предмета, вызывающего страх. Полученные данные позволяют предположить, что стойкие страхи способствуют эмоционально отрицательно окрашенному представлению об окружающем мире, препятствуют формированию его устойчивости и тем самым вторично усиливают страх перед ним.

Еще Л. Каннер (1955) отмечал, что интеллектуальная недостаточность не является обязательной для раннего аутизма. Такие дети нередко могут иметь хорошие интеллектуальные возможности, даже быть парциально одаренными в различных областях: обладать абсолютным музыкальным слухом, играть шахматы, рисовать, считать. Однако для их интеллектуальной деятельности в целом типичны нарушение целенаправленности, затруднения в концентрации внимания, явная пресыщаемость. Имеется определенная вычурность мышления, склонность к символике.

Наиболее же характерным является аутистическая направленность всей интеллектуальной деятельности. Игры, фантазии, интересы и интеллектуальная деятельность в целом далеки от реальной ситуации. Содержание их монотонно, поведение однообразно. Дети годами одержимо играют в одну и ту же игру, рисуют одни и те же рисунки (часто — отдельные предметы), совершают одни и те же стереотипные Действия (включают и выключают свет или воду, стереотипно бьют по мячу и т. д.), попытки прервать которые часто безуспешны. И в возрасте 8—10 лет игры часто носят манипулятивный характер. При этом характерно предпочтение манипуляций с неигровыми предметами: палочками, бумажками и т. д. Аутистические фантазии, как правило, также имеют фабулу, оторванную от реальности, нередко вычурно-сказочную. Иногда имеется сюжет перевоплощения в животных. В отличие от игр и фантазий здорового ребенка в этих случаях наблюдаются полный отрыв от реальности, захваченность всего поведения фантастическим сюжетом. Так, считая себя собачкой, зайчиком, волком, ребенок требует не называть его по имени, по-особому кормить, ложится спать на полу и т. д. В причудливом содержании фантазий и игр нередко можно уловить компенсаторную тенденцию изживания страхов, чувства собственной неполноценности. Иногда фантазии носят агрессивный характер, отражающий как гиперкомпенсаторные проявления, так и расторможенность влечений.

Аутизм отчетливо проявляется и в речи этих детей. Нередко при потенциально большом словарном запасе и способности к сложным оборотам дети не пользуются речью для общения. В одних случаях, это может быть полный или почти полный мутизм, в других — аутичная речь, обращенная в пространство, к самому себе, эхолалии при ответах на вопросы. Характерно неупотребление личных местоимений, речь о себе во втором или третьем лице. Тембр и модуляция голоса неестественны, часто вычурны и певучи. При недоразвитии коммуникативной функции речи нередко наблюдается повышенное стремление к словотворчеству, неологизмам, бесцельному манипулированию звуками, слогами, отдельными фразами из стихов и песен.

Как в игре, так и в поведении в целом обращает на себя внимание плохая моторика, неловкость произвольных движений, особая трудность в овладении элементарными навыками самообслуживания, еды и т. д. Неврологическое обследование обнаруживает мышечную гипотонию. Наряду с неловкостью и слабостью, особенно рук, характерны манерность и вычурность движений, склонность к гримасничанью, неожиданным и своеобразным жестам, трудно отличимым от навязчивых ритуалов.

Такова внешняя картина поведения ребенка с ранним детским аутизмом.

Все эти особенности прослеживаются в динамикеразвития аутичного ребенка с самого раннего возраста и, по существу, формируют специфическую аномалию его развития.

Уже до полуторалетнего возраста выявляется слабость психического тонуса: общая вялость, недостаточность инстинктивной сферы (плохой аппетит, слабость инстинкта самосохранения, реакций на дискомфорт, мокрые пеленки, холод и т. д.). Ходьба долго остается неуверенной, страдает развитие целенаправленных действий. Но в то же время нередко наблюдается обилие стереотипных движений, ритмических разрядов, импульсивных действий. Едва научившись ходить, такой ребенок часто импульсивно бежит, не замечая края, опасности.

В отличие от моторики в развитии речи нередко наблюдается опережение, но часто уже с самого начала речь отличается аутичностью, наличием “автономности”, превалированием неологизмов. Маленький ребенок, едва научившись говорить, может одержимо повторять отдельные слова, читать стихи, аффективно расставляя интонационные акценты. Таким образом, более сложные психические процессы, такие, как речь, развиваются раньше, чем более элементарные.

Уже с раннего детства отмечается, сенсорная и эмоциональная гиперестезия: даже в младенческом возрасте дети отрицательно реагируют на яркие игрушки, страдают от громких звуков, прикосновений одежды. Сначала эта чувствительность приводит к чрезмерной ориентировочной реакции, состоянию возбужденности. В дальнейшем она как бы истощается, внимание ребенка становится трудно привлечь, он мало или совсем не реагирует на обращение, игрушку, что иногда приводит к ложным опасениям в отношении слепоты или глухоты. К 2,5—3 годам часто нарастают стереотипные двигательные разряды, появляются однообразные аутистические игры. В 3—5 лет аутичный ребенок может быть еще не приучен к опрятности, часто к элементарным навыкам самообслуживания. Такие дети могут быть чрезвычайно избирательны в еде и в то же время брать в рот несъедобное. Также с возрастом более четким становится характер речевых расстройств. Нарушение коммуникативной сто роны речи с длительным сохранением в речевом развитии звукоподражательных, автономных слов, которые сосуществуют с общеупотребляемыми словами, делает речь аутичного ребенка вычурной и нередко труднодоступной для понимания. Ненаправленная вербальная активность нередко прерывается мутизмом.

При потенциально сохранном интеллекте, а иногда, как указывалось, и ранно выявляющейся частичной одаренности (музыкальной, математической) эти дети находятся вне реальной ситуации и на предъявляемые требования дают реакции негативизма с частым отказом от даже уже существующих умений и навыков. С возрастом в большинстве случаев все более выступает нецеленаправленность поведения, его слабая связь с ситуацией, противоречивость всей психической сферы ребенка.

При обсуждении сущности основного расстройства, определяющего синдром раннего детского аутизма независимо от его этиологии, различные авторы выделяют ряд факторов. Сторонники господствовавшего ранее психоаналитического направления (Б. Беттельхейм, 1967 и др.), рассматривающие аутизм как результат подавления холодными, “доминантными” родителями спонтанной эмоциональной активности ребенка, усматривают основной дефект в трудностях формирования устойчивой, константной картины мира, в норме являющейся результатом не только когнитивного, но и эмоционального развития. “Уход в себя” представляется следствием ранней психогенной травматизации. Другое психоаналитическое объяснение того же феномена ставит во главу угла патологическую фиксацию симбиотической связи “мать — ребенок”, изолирующую последнего от окружающего мира и мешающую формированию адекватного представления о нем (Г. Бош, 1970). Клиницисты усматривают основной дефект при раннем детском аутизме в слабости “я”, нарушении сознания и активности (Я. Лутц, 1968),воврожденной инстинктивной недостаточности (Г. Аснергер, 1944), врожденной тревожности (С. Шесс, 1978), в недостаточности интуиции, неспособности понимания переживаний других людей (Д. Ван-Кревелен, 1971), снижении потребности в общении (П. Е. Сухарева, 1974).

Ряд исследователей пытаются объяснить разнообразные проявления раннего детского аутизма нарушениями определенных психофизиологических механизмов: первичным снижением витального тонуса (С. С. Мнухин, 1947), нарушением уровня бодрствования (Б. Римланд, 1964) и т. д. Многочисленны данные о роли патологии восприятия: дефектности дистантного восприятия при сохранности контактного (П. Пронвост, 1968); низких, а по другим сведениям, — высоких сенсорных порогах (Р. Бергман и С. К. Эскалона, 1949; Е. Г. Антони, 1958; С. Г. Хатт с сотр., 1975). Л. Десперт (1951), Б. Гольдфарб (1961), Е. М. Орнитц (1969) предполагают парадоксальность реакций на сенсорные раздражители: в условиях чрезмерной сенсорной чувствительности (“недостаточной фильтрации стимулов”) возникает гиперкомпенсаторный механизм защиты, который обусловливает дефицит информации и вторично — явления психической депривации. Е. М. Орнитц (1969) связывает нарушение константности восприятия аутичных детей с патологией вестибулярной системы. У Л. Бендер (1959) полагает, что расстройства функций вестибулярного аппарата обусловливают страх при нарушении равновесия, тенденцию к вращательным движениям.

Имеются данные о нарушениях речи (дисфазии, по Д. Веберу, 1978), понимания значений слов (Б. Хермелин и М, О'Коннер, 1970; Д. Б. Черчилль, 1978), о неспособности к усвоению грамматических правил (М. Раттер, 1978).

Ряд исследователей рассматривают перцептивные и речевые трудности в контексте более общих интеллектуальных нарушений (М. Мейер, 1969 и др.). Б. Хермелин и М. О'К.оннер (1970) оценивают нарушение речи у детей, страдающих аутизмом, как одно из проявлений недостаточности мышления, а именно невозможности использования знаков и символов.

В серии специальных психологических экспериментов, проведенных М. В. Гиппенрейтер (1981), было показано, что у детей, страдающих ранним аутизмом, имелась тенденция к худшему по сравнению с нормой выполнению перцептивных задач. И. В. Захарова (1982), получившая сходные данные о худшем опознании предметных изображений дегьми, страдающими шизофренией, чем их здоровыми сверстниками, объясняет это явление с позиции гипотезы 10. Ф. Полякова (1974) о недостаточной избирательности психических процессов, прежде всего мышления при шизофрении и конституциональных особенностях шизоидного круга.

В отдельных исследованиях (Л. Винг, 1978; В. Е. Каган, 1981 и др.) обсуждаются возможности преимущественной мозговой локализации поражения, обусловливающей симптоматику раннего детского аутизма: нарушение корковых функций, преимущественно левого полушария, в том числе речевых зон; субкортикальная локализация с нарушением интеграции интерои экстерорецепции; гипоактивность правого полушария в переработке образной и символической информации.

Особую группу представляет этологический подход к исследованиям аутичного ребенка (С. И. Хатт с сотр., 1964; Е. А. Тинберген и М. Тинберген, 1972; П. Ховлин с сотр., 1973; Д. Ричер, 1978 и др.). Эти работы дают характеристику поведения аутичного ребенка в социальной ситуации, в условиях его вовлечения во взаимодействие. Показано, что аутичный ребенок имеет особенно низкий порог социального избегания, который закрепляется с возрастом, по мере накопления несостоятельности контактов со взрослым. Для понимания механизмов такого низкого порога привлекаются эксперименты с нормальными младенцами (А. Бразельтон с сотр., 1974), у которых фиксировались колебания направленного внимания и уход от контакта при обращении матери к ребенку именно в периоды ослабления этого внимания.

Каждое из рассмотренных выше направлений исследований внесло свой вклад в понимание аутизма. Психоаналитические концепции если и не смогли доказать его психогенную природу, то все же привлекли внимание к роли нарушений эмоциональных связей больного ребенка с матерью, указали на необходимость психотерапии не только ребенка, но и семьи в целом. Клиницисты описали психопатологию раннего детского аутизма. Психологические исследования очертили ряд трудностей, выходящих за рамки эмоциональных нарушений, выявили особенности отдельных психических процессов, прежде всего восприятия, мышления и речи. Исследования этологического направления были обращены к изучению и онтогенетически наиболее ранних форм спонтанной активности аутичного ребенка и на этой основе — попытке развития его контактов с окружающим.

Таким образом, в изучении раннего детского аутизма имеются разные направления исследований.

Опираясь на данные, накопленные различными исследователями, используя собственный экспериментальный и коррекционный опыт (В. В. Лебединский с соавт., 1971, 1972, 1974, 1975, 1980; О. С. Никольская, 1980), мы совместно с О. С. Никольской (1981) предложили рабочую гипотезу, позволяющую представить механизмы наблюдаемых при раннем детском аутизме психических расстройств в определенной системе.

Часть из них, патогенетически наиболее замкнутая на невыясненный до настоящего времени биологический субстрат повреждения, может быть отнесена к основным дефектам, другие, возникающие опосредованно, как следствие аномального развития в условиях первичных дефектов — ко вторичным.

К основным трудностям, мешающим психическому развитию аутичного ребенка, по этим данным могут быть отнесены следующие:

дефицит психической активности;

тесно связанные с ним нарушения инстинктивно-аффективной сферы;

нарушения сенсорики;

нарушения двигательной сферы;

нарушения речи.

Эти нарушения могут быть разделены на две основные группы: одна из них связана с недостаточностью регуляторных систем (активирующей, инстинктивно-аффективной), другая — с дефицитарностью анализаторных систем (гностических, речевых, двигательных). Исходя из представлений о системной организации психических процессов, можно попытаться установить характер нарушений их взаимосвязей при раннем детском аутизме.

Согласно представлениям И. А. Бернштейна (1947), могут быть выделены два уровня регуляции:

первый — палеорегуляции, —локализуемый в подкорковых образованиях, второй— неорегуляции, — связанный с передними отделами коры головного мозга.

Нарушения активирующей сферы при раннем детском аутизме позволяют предположить преимущественное нарушение именно палеорегуляции..— обусловливающей ряд подкорковых нарушении. Как известно, базальный уровень палеорегуляции составляют гуморальные и вегетативные процессы, обеспечивающие тоническую основу нервно-психических функций. От состояния тонической регуляции зависит уровень бодрствования, психической и моторной активности, побуждений к деятельности.

Дефицит психического тонуса, как отмечалось выше, особенно характерен для раннего детского аутизма.

Пользуясь терминами Г. Селье, можно сказать, что аутичный ребенок в процессе любой деятельности не удерживается на стадии приспособительной мобилизации психического тонуса, а находится на стадиях патологического напряжения и истощения. В общей картине раннего аутизма эти стадии могут чередоваться и проявляться в большей или меньшей степени и в зависимости от тяжести состояния.

Психологическое исследование аутичного ребенка (В. В. Лебединский, О. С. Никольская, 1981) выявляет как исходные нарушения концентрации внимания, так и его “мерцания”, быструю истощаемость. К резким колебаниям активного внимания, когда ребенок практически целиком выключается из ситуации, возможно, относятся и описываемые клиницистами “шперрунги” — кратковременные потери мысли. Слабость моторного тонуса, типичная для детей с ранним аутизмом, также является показателем патологии наиболее низкого, палеокинетического уровня построения движений.

Патологией регуляторных систем можно объяснить ряд нарушений восприятия и аффективной сферы.

Афферентное звено палеорегуляции, являясь ведущим в отображении внутренних состояний, участвует в построении образа внешнего мира. Древняя протопатическая чувствительность не дает точной локализации во внешнем пространстве и в пространстве тела. Ее характеризуют трудно локализуемые ощущения с выраженной аффективной окраской приятного-неприятного. Еще Г. Хэд отмечал, что протопатический компонент чувствительности имеется внутри отдельных модальностей. Во вкусовой и обонятельной чувствительности он играет ведущую роль, в зрительной и слуховой — подчиненную. Однако его наличие и значение особенно наглядно в патологических случаях. У детей, страдающих аутизмом, нарушения витального аффекта приводят к тому, что чувство “неприятного” сопровождает все виды восприятия, придавая им болезненный, гиперпатический оттенок. Такая первичная искаженность эмоционального фона — тенденция к иррадиации аффекта в направлении отрицательной эмоциональной доминанты по закону реципрокности оказывает угнетающее влияние на положительные эмоции.

Наблюдаемая парадоксальность поведения ребенка в определенной мере обусловлена аффективной аутостимуляцией: на фоне постоянного ощущения сенсорного дискомфорта дети стремятся к получению определенных активирующих впечатлений (тяга к огню, воде, р.аскачиванию, прыжкам и т. д.). Можно думать, что эта аффективная аутостимуляция носит компенсаторный характер и направлена не только на повышение психического тонуса в целом, но и на избирательную стимуляцию положительных эмоций, имеющих наиболее слабую тоническую основу. Усиление эмоциональной положительной доминанты является настолько витально важным для ребенка, что он идет на нередко сопутствующие этому неприятные ощущения, пытаясь регулировать состояния сенсорного дискомфорта (раскачиваясь на скрипящих качелях, затыкает уши, на время закрывает глаза и т. д.). Отрицательная эмоциональная доминанта является причиной того, что эти дети и мир в целом воспринимают как набор отрицательных аффективных признаков. Это обусловливает состояния диффузной тревоги и многочисленных страхов.

Таким обрядим, уже на уровне подкорковых образований возникает “узел” нарушений, в значительной мере определяющий особенности нервно-психического развития детей, страдающих аутизмом.

Однако, как показали проведенные нейропсихологические исследования (В. В. Лебединский, О. С. Никольская, 1981), у таких детей имеет место и ряд корковых нарушений, тесно связанных с подкорковой патологией.

Так, двигательные нарушения нередко напоминают явления эфферентной моторной апраксии с отсутствием плавности, толчкообразностью, машинообразностью движений, их неловкостью, неуклюжестью при выполнении простейших действий, отсутствием гибкости. В этих явлениях просматривается прямая связь между корковыми и подкорковыми нарушениями, их тонической и синергической основами.

В других, более грубых случаях наблюдается нарушение организации программы движения и осмышления предмета как орудия или объекта целенаправленной деятельности. Об этом говорит тот факт, что при поэлементном разложении педагогом цепочки действий ребенок получает лучшую возможность его осуществления. Сочетание относительной сохранности отдельных операций с более выраженным нарушением их временно-пространственной развертки, возможно, указывает не только на эффекторный, но и афферентный характер нарушений, определенную связь апраксических и гностических расстройств.

Клинические описания застывшего или “скользящего” взора, неустойчивости зрительной фиксации позволяют предположить и зрительно-моторные нарушения.

Прослеживается прямая связь между характером Первичных двигательных расстройств, связанных с нарушением тонической регуляции, и речевых. Имеется не только нарушение потребности в речевом общении, но страдает и сама возможность реализации этого акта. Диапазон этих расстройств достаточно широк и включает в себя дизартрические явления, нарушения темпа, ритмической организации речи (ее скандированность, толчкообразность), а в тяжелых случаях нарушения, напоминающие явления алалии. Генезис этих расстройств требует дальнейшего изучения.

Таковы, на наш взгляд, соотношения основных расстройств, характерных для раннего детского аутизма.

Однако, как и при любой другой аномалии развития, общая картина тяжелого психического дефекта не может быть прямо выведена только из его биологических первопричин.

Многие, даже основные проявления раннего детского аутизма могут быть расценены в этом смысле как вторичные, возникающие в процессе психического дизонтогенеза.

Механизм формирования вторичных нарушений наиболее очевиден при рассмотрении клинической картины сквозь призму аномального психического развития.

Психическое развитие не только страдает от биологической неполноценности, но и приспосабливается к ней как к внешним условиям.

Исходная энергетическая недостаточность и связанные с ней слабость побуждений, быстрые истощаемость и пресыщаемость любой целенаправленной активности, низкие сенсорные пороги с выраженным отрицательным фоном ощущений, повышенной готовностью к реакциям тревоги и страха — все это создает хроническую ситуацию дискомфорта и толкает аутичного ребенка на ригидное сохранение привычного статуса, щадящей внешней обстановки. Более того, аутичный ребенок оценивает как опасные большинство ситуаций взаимодействия с окружающим. Аутизм в этом плане может быть представлен как основной именно из вторичных синдромов, как компенсаторный механизм, направленный на защиту от травмирующей внешней среды.

Аутистические установки являются наиболее значительными в иерархии причин, формирующих само аномальное развитие такого ребенка.

Наиболее страдает развитие тех сторон психики, которые формируются в активных социальных контактах. Как правило, нарушается развитие психомоторных навыков. Период с 1,5 до 3 лет, являющийся в норме временем овладения навыками опрятности, одевания, самостоятельной еды, игровых действий с предметами, для ребенка, страдающего аутизмом, часто оказывается кризисным, труднопреодолимым. При этом, в отличие от других категорий детей, имеющих двигательные дефекты, у аутистов нет или почти нет самостоятельных попыток компенсации этих трудностей.

В развитии восприятия вторично страдают те стороны, которые формируются под воздействием предметной практики (планомерное обследование объекта, выделение заданных признаков и т. д.). Аффективный компонент восприятия, который у здорового ребенка к школьному возрасту становится подчиненным, у детей с ранним аутизмом часто сохраняет самостоятельное и даже ведущее значение. Так, в проведенном нами специальном эксперименте больные дети при предъявлении предметных изображений дифференцировали их по принципу: “приятные” (темные) и “неприятные” (светлые). В неопубликованном исследовании М. В. Гиппенрейтер (1980) показано, что если в норме после трех лет фактура предмета предпочтительно определяется зрительно, то у детей-аутистов контактная, тактильная оценка объекта остается ведущей вплоть до школьного возраста.

В развитии речи, лишенной предметной основы, также имеются признаки вторичной асинхронии. Наряду с общеупотребительной речью сохраняется и автономия, которая обладает тенденцией к вытеснению первой (особенно в аффективно насыщенных ситуациях, например в аутистических играх). Это сохранение автономной речи с преобладанием аффективно-образных звуковых компонентов не только еще более задерживает речевое развитие в целом, но и вносит в это недоразвитие свою специфику — отсутствие единства между акустической и смысловой стороной слова. Слово больше выступает не с содержательной, а с фонетической стороны (например, в пиктограмме слово “печаль” ассоциируется с изображением печати). Отсутствие единства акустической и смысловой стороны речи приводит к диффузным связям между словом и предметом.

О. С. Никольской (1981) выделены следующие три группы детей по степени тяжести и характеру вторичных нарушений речевого развития:

1) дети с наиболее тяжелыми нарушениями, которым коммуникативная речь в принципе недоступна. Ребенок манипулирует отдельными звуками, носящими чисто аффективный характер и не служащими целями контакта. У таких детей много аутоэхолалий и нет или крайне мало эхолалий, которые на раннем этапе речевого развития в норме служат обогащению речи и речевого приспособления к конкретной ситуации. Эти дети могут продуцировать отдельные слова лишь в аффективных ситуациях;

2) дети, у которых речевое развитие менее затруднено. Первые слова могут появляться в нормальное время. Элементарная фраза складывается часто к 3—4 годам, но не развивается дальше; речевой словарь представляет бедный набор отдельных слов — штампов. Характерны не только аутоэхолалии, но и эхолалий на уровне отдельных слов и простых фраз, что дает определенную возможность для коррекционной работы по развитию речи;

3) дети, которые при, казалось бы, хорошо развитой речи, большом словарном запасе, рано усвоенной развернутой фразе затрудняются в свободном оперировании речью и используют стереотипный набор фраз, производящий впечатление “попугайности”, “фонографичности” речи. Разные степень и характер речевых расстройств отражаются и в возможностях их компенсации. Наименьшие трудности связаны с развитием понимания речи. Осуществление же ее развернутого экспрессивного компонента особенно тяжело поддается коррекции и в некоторой степени возможно лишь при опоре на внешний образец — при прочитывании или написании готовой фразы, ритмической группировке слов. Это позволяет предположить, что в речевых нарушениях, как и в двигательных, имеются трудности разворачивания отдельных актов в заданной последовательности. Это предположение требует специальной экспериментальной проверки.

Нарушение взаимодействия психических функций наиболее специфично проявляется в формировании и мышлении аутичного ребенка.

В дошкольном возрасте наиболее яркой моделью деятельности, в которой проявляются особенности интеллектуального развития, является игровая. Выше описывался ряд наблюдаемых нами особенностей игры детей, страдающих ранним аутизмом.

Нами, совместно с А. С. Спиваковской и О. Л. Раменской (1974), исследовалась индивидуальная игра аутичных детей (от коллективной они отказывались), как спонтанная, так и по заданным сюжетам вместе с экспериментатором.

Ролевая игра по заданному сюжету отличалась большой неустойчивостью, быстро прерываясь действиями, либо беспорядочными, либо не относящимися к игре (пением, разговорами на посторонние темы, исследованием неигровых предметов). Кратковременное возвращение к игре без какой-либо логики сменялось переходом к другой роли и другому сюжету, также не получавшим развития.

В спонтанной же игре наблюдалась, наоборот, патологическая инертность как самого сюжета, так и принятой роли, со стереотипностью фабулы, неизменностью деталей. Отвлечения на неигровые действия, столь характерные для игры этих детей по заданному сюжету, здесь отсутствовали.

В отличие от здоровых детей, которые перед началом игры проводили активную ориентировку в игрушках, исследовали их функции, предпочитали игрушки специализированные, дающие возможность производить более сложные предметные действия, аутичные дети были малоактивны как в ориентировке среди игрушек, так и в их использовании. Они предпочитали неспециализированные игрушки (яркие кубики, бусы и т. д.), а из специализированных — наиболее простые, не предполагающие сложных предметных действий. Неспециализированные игрушки и в их спонтанной игре оказывались аффективно значимыми. Часто в качестве игр ушек использовались бытовые предметы: водопроводные краны, бумажки, тряпочки и т. д. Обращало внимание тяготение к неоформленным материалам (песку, воде), интерес к простым физическим эффектам, получаемым при действиях с предметами (скрип дверей, шум воды, шуршание бумаги, “зайчик” от зеркала и т. д.). Наблюдалось значительно больше манипуляций, как адекватных, так особенно неадекватных, и значительно меньше предметных действий, чем в игре здоровых детей. Часто отмечалось преобладание речевых действий: высказывания о кормлении кукол, укладывании их спать, постройке дома и т. д. не находили отражения в стереотипных действиях и манипуляциях. В спонтанных играх-фантазиях действий с игрушкой нередко вообще отсутствовали; она находилась в руках или лежала рядом, а весь сюжет разыгрывался только в вербальном плане. Однако эти же дети могли в игре производить и сложные предметные действия, целью которых являлось всего лишь получение простых физических эффектов. Так, освоив действия с экскаватором, имеющим несколько взаимосвязанных рычажных устройств, ребенок использовал их лишь для получения шумового эффекта, возникающего при высыпании кубиков. По мере развертывания спонтанной игры нарастали неадекватные интонирования, многократное повторение одних и тех же слов. Аффективно насыщенная акустическая сторона слова приобретала самостоятельное значение — возникали явления автономной речи.

В проведенном нами специальном экспериментальном исследовании игровых обобщений у этих детей с использованием методики игрового замещения, требующей установления функциональной эквивалентности между предметами (В. В. Лебединский, А. С. Спиваковская, О. Л. Раменская, 1974), установлен диффузный характер связи между словом и предметом.

Эксперимент показал, что здоровые дети в качестве заместителей охотнее выбирают полифункциональные предметы (в качестве грузовика — коробку, ложки — палочку). При выборе заместителя ими учитывался комплекс свойств: размер, форма, цвет, функция. Специализированная игрушка принималась в качестве заместителя только при наличии функциональной эквивалентности, функция игровых предметов была достаточно подвижной и зависела от сюжета игры (сани в игре “в дочки-матери” становились кроватью). Однако при этой подвижной иерархии свойств у здорового ребенка все-таки “все не может быть обозначено всем” (Выготский). Выбор игрушки-заместителя определялся предметным действием.

У детей с аутизмом замещение носило иной характер. В спонтанных играх наблюдалась большая конкретность: отказ от заместителя, не представляющего копии замещаемой игрушки (так, стереотипно играя с часами, больной отказывался заменить их часами другого размера и формы). По отношению же к аффективно незначимым игрушкам наблюдалось, наоборот, значительное расширение круга заместителей по сравнению с нормой. При их выборе учитывался не комплекс свойств, а лишь отдельные. Так, заместителем игрушки-гаража выбирался пластмассовый кубик, гораздо меньший, чем игрушечный автомобиль. Заместитель не включался в игровое действие. Его выбор определялся лишь одним перцептивным сходством (кубической формой); функциональные же признаки, связанные с предметным действием (необходимость большего объема, полого пространства), не учитывались. Больные дети значительно чаще, чем здоровые, использовали в качестве заместителей специализированные игрушки, игнорируя при этом их функциональные свойства. Практический опыт ребенка не оказывал влияния на выбор заместителя: “все могло быть обозначено всем”. Стабилизирующая роль предметного действия отсутствовала.

Таким образом, анализ игровой деятельности выявил ряд ее патологических особенностей. Прежде всего это более низкий возрастной уровень: недоразвитие предметных игровых действий, предпочтение манипуляций, ориентировка на перцептивно яркие, а не функциональные свойства предмета. Ряд проявлений игровой деятельности (неадекватные манипуляции, разрыв между действием и речью) свидетельствует о своеобразии асинхронии игровой деятельности, не укладывающейся только в рамки задержки развития. При попытке психологического объяснения такого нарушения развития игры прежде всего встает вопрос, связано ли оно с патологией интеллектуальной либо эмоциональной сферы. В пользу первичных интеллектуальных нарушений могли бы говорить недостаточное развертывание игрового сюжета, “недоучет” функциональных свойств игрушек (предпочтение более простых), манипулятивный характер действия. Однако предположению об интеллектуальном генезе нарушения игры противоречит принципиальная доступность больным сложных действий с игрушками. В пользу аффективной природы как недоразвития, так и искажения игровой деятельности аутичных детей свидетельствуют значительные различия результатов в заданной и спонтанной играх: явное предпочтение последней, большая устойчивость ее сюжета и принятой роли, возможность выполнения сложных действий для достижения желаемых результатов.

Основное различие заданной игры и спонтанной в том, что первая из них является социализированной, вторая — аутичной. Поэтому наблюдаемые особенности дизонтогенеза игры представляются связанными с аутизмом. Именно те виды игровой деятельности, которые предполагают выход за пределы аутичного мира больного ребенка, не вызывают положительного эмоционального резонанса.

Скорее всего, этим и можно объяснить многие из полученных данных. Так, игнорирование заложенной в игрушке коммуникативной функции объясняет предпочтение неспециализированных игрушек, обладающих этой функцией в меньшей мере, и неигровых предметов, вообще часто ее не имеющих. Недоразвитие предметного действия, диффузность связи между предметом и словом также могут быть результатом отсутствия потребности в овладении социальными отношениями, их эмоциональной незначимостью и даже неприятием.

Полученные данные об искажении нормальных этапов игры у детей с ранним аутизмом могут пролить дополнительный свет и на некоторые механизмы самих патологических игр. Так, аутистическое сужение количества аффективно значимых игрушек имеет значение в стереотипизации игры. Возникновение разрыва между действием и речью, эмоциональная незначимость предметного действия могут способствовать развитию игры только в речевом плане (игры-фантазии, игры-грезы). Таким образом, представленные экспериментальные данные указывают на связь ряда нарушений мышления и интеллектуальной деятельности в целом с недостаточностью аффективной сферы (явлениями аутизма).

Для исследования динамики указанных особенностей мышления у детей с Ранним аутизмом мы обратились к патопсихологическому изучению больных младшего школьного возраста. Как известно, в этом периоде ведущей деятельностью становится обучение. Поэтому в качестве экспериментального метода мы выбрали решение задач Пиаже на сохранение количества Исследовались дети 8—11 лет, страдающие ранним аутизмом (В. В. Лебединский, Е. Ю. Новикова, 1975).

Как известно, эксперимент состоит в следующем: перед ребенком дошкольного возраста ставятся два одинаковых сосуда, наполненных подкрашенной жидкостью до одной высоты. На его глазах воду из одного из них переливают в третий, другой формы. Ребенка спрашивают, в каком из наполненных сосудов больше воды. Если третий сосуд более узок и поэтому уровень воды в нем выше, то ребенок говорит, что воды стало больше. Если же третий сосуд шире и поэтому уровень воды понижается, то ребенок отвечает, что воды стало меньше. В другой задаче ребенку показывают два одинаковых по величине и весу шарика из пластилина. Экспериментатор на глазах у ребенка меняет внешний вид одного из них: удлиняет в цилиндр, расплющивает в лепешку или разрезает на несколько кусочков. И в этом случае ребенок усматривает увеличение вещества. Эта ошибка, типичная для здорового ребенка дошкольного возраста, вызвана тем, что его мышление еще в значительной мере обусловлено суждением о предмете на основе перцептивно наиболее яркого свойства. По данным Пиаже, этот феномен спонтанно снимается к школьному возрасту, а при специальном обучении — еще раньше.

В первой, констатирующей части проведенного нами эксперимента при решении задач Пиаже у всех детей с ранним аутизмом была обнаружена стойкая ориентировка на перцептивно яркие признаки предметов. Попытка ввести измерение в решение задач успеха не имела.

Вторая часть опыта представляла собой экспериментальное обучение, направленное на выделение различных параметров предмета: длины, высоты, ширины, площади, веса (методика Л. Ф. Обуховой). В результате обучения у всех больных было сформировано понятие о сохранении вещества и были сняты феномены Пиаже.

Характер трудностей в обучении был двоякого рода: одни из них были сходны с наблюдаемыми у здоровых детей более младшего возраста, другие характерны только для больных детей. К числу первых относились трудности, наблюдаемые у всех больных при фиксировании заданного признака в условиях конкурирующего перцептивного воздействия. Большинство больных детей без труда находили заданный признак в предмете, если он был перцептивно ярким. Однако, если он не доминировал, ребенок, несмотря на правильное воспроизведение инструкции, выбирал параметр, перцептивно более яркий. Аналогичные ошибки наблюдались при выборе орудия мерки. Вместо мерки, адекватной заданному свойству (например, стакана для измерения количества воды), ребенок выбирал мерку для доминирующего признака (линейку для измерения высоты сосуда).

К числу нарушений второго рода, наблюдаемых только у больных детей, относились. во-первых, отсутствие целенаправленности. Часто наблюдалась подмена измерения поиском перцептивного сходства между заданным параметром и орудием измерения. Так, на вопрос экспериментатора, как можно измерить воду в бутылке, мальчик выбирал среди лежащих перед ним предметов ключ и прикладывал его закругленный конец к горлышку бутылки: “Здесь кругленькое и у бутылки тоже”. Во-вторых, имелись ошибки, вызванные недостаточным учетом результата собственных действий. Так, процесс взвешивания выполнялся, как правило, методом проб и ошибок. В-третьих, наблюдались трудности, связанные с описанием процессуальной стороны действия в речи. Спонтанного проговаривания действий не наблюдалось. Действия измерения выполнялись молча, а речевые высказывания относились к посторонним явлениям. На просьбу экспериментатора подробно рассказать, как производилось измерение, дети давали ответы, касающиеся только его результата.

Иные результаты были получены в решении задач, бывших для ребенка эмоционально положительно значимыми. Так, один из детей при выполнении большинства задач действовал невнимательно и неаккуратно. Но он охотно взвешивал предметы: обращал внимание на любую деталь, настойчиво, долго подбирал гири, не доверяя экспериментатору. Попросил даже снять с чашки весов приклеившийся пластилин, так как тот “имеет свой вес”.

При психологическом анализе проведенных данных прежде всего возникает вопрос, с чем связано длительное доминирование перцептивных обобщений, несмотря на достаточное развитие понятийного мышления. Сходство в этом отношении с характером игровых действий детей более младшего возраста позволяет предположить, что скорее всего это вызвано задержкой развития предметного восприятия, трудностями планомерного обследования и сличения предметов по нескольким параметрам. Эти явления включены в контекст более общего нарушения предметных действий: их незаконченности, склонности к редуцированию до отдельной операции, замены перцептивным сравнением.

Однако компенсация наблюдаемых расстройств в условиях положительной эмоциональной настроенности позволяет и здесь, так же как в игре, предположить большую роль мотивационной сферы, как фактора, определяющего недоразвитие восприятия и предметного действия. Если потребность в овладении предметным миром и социальными отношениями является ведущим фактором развития здорового ребенка, то у детей, страдающих ранним аутизмом, эта потребность значительно снижена в связи с аутистической направленностью. В результате не только нарушается усвоение социального опыта в целом, но вторично страдают те стороны психического развития, которые непосредственно связаны со средствами расширения социальных контактов, прежде всего активное овладение орудийными функциями предметов. Уязвимыми оказываются те стороны восприятия, которые развиваются под воздействием предметной практики. Это положение подтвердилось и исследованиями Н. В. Захаровой (1982).

Так же избирательно нарушается и речь. Если способность к словесным обобщениям, возможность действовать не с предметами, а их значениями развиты достаточно, то речевой анализ собственных действий, основанный на потребности информировать о них другого, сформирован недостаточно.

Можно предположить, что в результате аутистических установок в поле сознания больного ребенка поступает лишь часть необходимой с точки зрения социальной практики информации о предметах, их свойствах и функциях. В то же время приобретают самостоятельное значение не координированные с функциональными (социально более значимыми) такие перцептивные свойства предметов, как цвет, форма, размер. В этих условиях при решении задач Пиаже, где имеется конфликт между зрительно воспринимаемой ситуацией и смыслом поставленной задачи, больной ребенок ориентируется не на существенные признаки, а на глобальные перцептивные впечатления.

Результаты приведенных исследований указывают ( на тесную связь искажения интеллектуального развития при раннем детском аутизме с недоразвитием предметного действия и предметности восприятия, слабостью координации между речью и действием (В. В. Лебединский, 1975).

Сходные данные были получены Ю. Ф. Поляковым, Т. К. Мелешко и С. М. Алейниковой (1979) при исследовании детей с диагнозом шизоидной психопатии или вялотекущей шизофрении. Применение модификации методики Пиаже (“на пересечение классов”), методики классификации предметов и ряда других выявило, что развитие мыслительных операций, связанных с оперированием формальными признаками, не дифференцированными по критерию социальной значимости, идет у этих детей с опережением по сравнению с нормой. И наоборот, уровень формирования мыслительных операций, для которых необходима опора на социально значимое содержание предметов, несколько отстает. В других опытах указанных авторов (1980) этим же детям было предложено задание на “конструирование объектов” из набора признаков, предложенных в виде словесных определений. Как показал эксперимент, и здесь больные дети обобщали, исходя из внешнего объединения признаков, на основании случайных непостоянных свойств. Это явление авторы тоже объясняют “ослаблением детерминации избирательности мышления опытом социально-практического использования предметов окружающей действительности, ухудшением ориентировки ребенка в практической значимости ранжировки объектов, их свойств и отношений”. Все эти особенности авторы также связывают с наличием аутистических установок — ослабленной потребностью в контактах с социальной средой.

Полученные данные позволяют вернуться к обсуждению выдвинутого Л.С. Выготским (1931) положения о комплексном характере мышления при шизофрении, при котором нарушения формирования понятий в значительной мере связаны с искажением значения слов.

Как известно, вербальные понятия возникают на достаточно позднем этапе развития ребенка. Наряду с вербальным отображением действительности существуют двигательное и перцептивное, в которые как необходимый компонент входит аффективный образ окружающего. Генетически эти системы неоднородны; речевая надстраивается над первыми двумя, перестраивая их на категориальной основе. Влияние речи, как системы, категоризующей восприятие, для современной психологии очевидно. Это влияние “сверху вниз”. Однако возникает вопрос, какими свойствами первично должно обладать восприятие, чтобы обеспечить адекватное предметное наполнение понятийных единиц. Язык отображает действительность в чрезвычайно обобщенных единицах. Поэтому можно думать, что для того, чтобы речь могла “опереться” на восприятие, нужно чтобы последнее также обладало бы уже известной обобщенностью. Иначе говоря, чтобы язык и восприятие были бы не слишком различны по принципу и уровню отображения окружающего. Для этого восприятие должно “уметь” отображать мир в инвариантах. Однако известно, что восприятие не обладает указанными свойствами обобщенности изначально. Такая “организация” осуществляется в процессе взаимодействия восприятия и действия, а точнее, в процессе развития предметной деятельности. Способ категоризации, присущий языку, фиксирует те свойства, которые существенны как раз с точки зрения предметной деятельности. Однако, как было показано выше, предметные действия у детей, страдающих аутизмом, наиболее задержаны в своем развитии. В результате восприятие оказывается вне организующего воздействия со стороны предметного опыта.

Таким образом, своевременно не складываются межцентральные взаимодействия, отдельные психические процессы развиваются в условиях изоляции. При этом степень продвинутости отдельных психических процессов будет определяться тем, насколько данная функция может развиваться на собственной узкой базе, без воздействия со стороны других функций. Формируются выраженная диспропорция интеллектуального развития, сочетание значительных достижений в одних областях с недоразвитием в других. Эта диспропорциям лежит/в основе образования сложных патопсихологических симптомов, создающих картину искаженного психического онтогенеза.

Сложным является вопрос о развитии у детей, страдающих аутизмом, самосознания. В тяжелых случаях страдает генетически наиболее ранний уровень самосознания — представление о своем физическом “я”. В неопубликованных опытах Е. Е. Обуховой (1972) детям, стоящим перед зеркалом, предлагалось на себе показывать отдельные части тела (глаза, нос, ухо и т. д.). Здоровые дети к трем годам задание выполняли правильно. Дети с выраженными явлениями аутизма даже в возрасте старше шести лет правильно отождествляли себя с изображением в зеркале, но при этом одни части тела показывали на себе, другие в зеркале. Наблюдалось рассогласование между отдельными сторонами физического “я”:

формированием образа тела и локализацией его в пространстве. Последняя, по-видимому, определяется активными предметными действиями и взаимодействием с окружающими. Можно предполагать существование связи с этим явлением и недоразвития в речи детей-аутистов координаты “я” как ядра временно-пространственной системы языка.

Подобное глубокое недоразвитие самосознания делает аутичного ребенка рабом окружающего “поля” (по терминологии К. Левина). Феномены, описанные К. Левином, нигде не выступают так ярко, как при раннем детском аутизме. При слабости внутренних побуждений активность ребенка направляют положительные или отрицательные “валентности” предметов. Это делает особо чувствительными аутичных детей к структуре “поля”, усугубляет пресыщаемость, стремление к обязательному завершению действия, к постоянству окружающей среды. Игнорирование взрослыми этих особенностей поведения ребенка , при малейшем изменении окружения приводит к явлениям фрустрации.

Таким образом, патологические особенности психического развития выступают при аутизме не только в виде отдельных нарушений психического тонуса, аффективной сферы, восприятия, моторики, речи, дефектности регуляторных систем, но и как связанная с этими нарушениями и затруднениями социальной адаптации асинхрония развития в целом, искажение нормального взаимодействия формирующихся психических функций.

Дизонтогенез аутичного ребенка, представляющий собой сложную комбинацию первичных и вторичных дефектов, требует разработки коррекционных приемов их преодоления, дифференцированных в зависимости от функции, на которую направлена коррекция.

Полученные, данные об особенностях эмоциональной сферы детей с ранним аутизмом позволили разработать специальную методику психологической коррекционной работы, в первую очередь психотерапии и в частности игротерапии (В. В. Лебединский и О. С. Олихейко, 1972; О. С. Никольская, 1980; А. С. Спиваковская, 1980; О. С. Никольская, 1981, 1982), этапы которой разработаны О. С. Никольской.

Исходя из представленных выше данных, одной из первых коррекционных задач является создание у ребенка устойчивых положительных доминант, противодействующих страхам и другим отрицательным эмоциям. Поэтому первый этап коррекционной работы строится как попытка расширения сферы положительных эмоций и отсюда — блокада патологически обусловленных отрицательных эмоций. Этот этап игротерапии включает простые игровые действия с яркими игрушками, манипуляции со светом, звуком, цветом, ритмические игры и танцы.

Эмоционально насыщенные ритмические игры и движения нередко уменьшают двигательные расстройства. Как указывалось, у детей с ранним аутизмом часто отмечаются насильственные подпрыгивания, раскачивания и т. д. Переключение же больного в процессе ритмических игр с собственного патологического стереотипного ритма на другой, навязанный ему способ двигательного “заражения”, оказывается терапевтически благоприятным, так как новый ритм не только вызывает положительные эмоции, но и дисциплинирует двигательные проявления ребенка.

Обогащение эмоциональных связей больного ребенка достигается и усилением эмоционального компонента восприятия окружающего мира. Как известно, аутичный ребенок пассивно регистрирует окружающее. Восприятие ситуации не стимулирует действия, так как побудительная сила либо очень мала, либо отсутствует. Поэтому целесообразно усилить действие внешних раздражителей, максимально обогатив их и подкрепив различными ситуативными и эмоциональными связями. Психотерапевт, пользуясь любым, даже случайным сосредоточением внимания ребенка на каком-либо предмете, начинает рассказывать об этой вещи, импровизировать о ней сказку, в сюжет которой включен и сам больной.

Однако прежде чем включить в ситуацию игры новые раздражители, необходимо выяснить, что ребенку неприятно — свет или яркие краски и т. д., и оградить его от этих воздействий. Как показывают данные О. С. Никольской (1981), необходимо произвести ревизию привычных вещей и игрушек и удалить те из них, которые вызывают отрицательную эмоциональную реакцию либо страхи. Как указывалось, боязнь окружающего, усугубляя аутизацию больного, еще более ограничивает его контакты с внешним миром и тем самым возможности развития.

Наконец, обязательным компонентом первого этапа игротерапии должно быть формирование у больного ребенка уверенности в своих силах и возможностях. Появление чувства уверенности в своих силах, уменьшая его общую боязливость и значительно повышая эмоциональный фон, способствует расширению общения, интересов и активности. Большое значение для выработки чувства определенной уверенности в своих силах имеет умение игротерапевта начать с того уровня и той формы контакта, которые сначала доступны больному ребенку. Это важно не только для возможности осуществления самой игры. Для успеха последней больному с самого начала необходимо поверить, что его понимают, что общение доступно ему без труда. Через сюжеты игры психотерапевт постепенно прививает больному чувство, что неудачи его поправимы, страхи напрасны, а дефекты компенсируются массой достоинств (О. С. Никольская, 1981).

Конечной целью первого этапа игротерапии является побуждение собственной активности больного. Появление собственной активности, как правило, сопровождается улучшением моторики, уменьшением мутизма. С появлением собственной активности не только усложняется деятельность больного, но и расширяются его контакты. Правила игры начинают абстрагироваться от узкой ситуации и узкого круга ее участников.

Появление собственной активности больного знаменует переход ко второму этапу психотерапии, на котором тактика игротерапевта коренным образом меняется. Его обязанностью становится всемерное стимулирование ребенка к самостоятельной деятельности. При снятии аутистических реакций обнаруживается, что активность этих детей проявляется преимущественно в нецеленаправленном генерализованном возбуждении. Для снятия этих явлений используются музыка, пение, которые не только вызывают положительные эмоциональные состояния, но благодаря выраженному ритмическому компоненту дисциплинируют активность больного ребенка.

Другой существенной трудностью организации целенаправленного поведения является быстрая пресыщаемость: предметы, вызывавшие вначале интерес, очень быстро, иногда через несколько секунд не только перестают интересовать, но и вызывают отрицательные эмоции. Такая пресыщаемость связана не только с наблюдаемой у этих детей быстрой сменой положительных эмоций на отрицательные, но также, по мнению О. С. Никольской (1981), с отсутствием готовых форм взаимодействия с окружающим.

Такую же двойственную природу имеют и агрессивные проявления этих детей. Они могут возникать как результат страхов, негативного отношения к окружающему. В то же время агрессивные реакции могут представлять собой примитивную попытку контакта с окружающим, т. е. быть следствием отсутствия у больного ребенка готовых форм взаимодействия. Таким образом, агрессивные явления неоднозначны, и если в одних случаях их нужно корригировать, то в других они являются необходимым этапом адаптации к окружающему.

В процессе развития целенаправленных форм поведения большую роль играет выработка у аутичного ребенка разнообразных стереотипов поведения. Использование уже имеющихся стереотипов, обогащение и наполнение их смыслом облегчают возможность взаимодействия ребенка с окружающими и создают благоприятные предпосылки для развития его спонтанной активности. Ее появление в свою очередь создает возможности для формирования сложных двигательных навыков, снятия речевых трудностей, способствует направленному развитию речи, создает предпосылки для пропедевтики школьного обучения.

Суммируя все приведенные данные, следует отметить, что психологический анализ структуры дизонтогенеза при раннем детском аутизме представляет значительные сложности и требует дальнейшего изучения. Тем не менее, некоторые закономерности представляются достаточно очевидными. Скорее всего, к основным расстройствам относятся энергетическая недостаточность, нарушения инстинктивно-аффективной сферы, низкие сенсорные пороги с выраженным отрицательным фоном ощущений.

Можно предположить, что сочетание резкого дефицита психической активности с болезненной гиперестезией и страхами в восприятии окружающей реальности является фундаментом для возникновения защитных аутических установок.

Таким образом, аутизм представляется вторичным образованием компенсаторного либо гиперкомпенсаторного характера и отражает патологические адаптационные механизмы.

Связанное с аутизмом недоразвитие социальных контактов резко искажает весь ход психического развития. Плохо формируется разграничение собственного “я” и окружающего мира. Все стороны психической деятельности, направленные на овладение социальными отношениями, развиваются недостаточно. Наиболее уязвимыми оказываются те стороны развития восприятия, речи, мышления, которые формируются под воздействием предметной практики. Дефицит предметного синтеза приводит к.изоляции между гнозисом, действием и речью. Каждая из этих функций развивается в значительной мере оторванно от других. Отсутствие фиксированной функции предмета, опора на отдельные формальные перцептивные признаки создают основу для формирования неадекватных межфункциональных связей, проявляющихся в “псевдосимволизме” и “псевдоабстракции” в мышлении больного ребенка. В сверхценных аутистических переживаниях, играх, фантазиях отмечается, наоборот, инертная патологическая фиксация аффективных комплексов, двигательных стереотипов, речевых штампов.

Таким образом, ряд психических особенностей детей с ранним аутизмом, в том числе мышления, представляются вторичными, отражающими аутистическую направленность. При аутизме наиболее отчетливо выступают явления асинхронии формирования отдельных функций и систем: развитие речи нередко обгоняет развитие моторики, “абстрактное” мышление опережает развитие наглядно-действенного и наглядно-образного. Все это углубляет картину “искаженности” развития.

ГЛАВА IX ДИСГАРМОНИЧЕСКОЕ ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ

Как отмечалось, показательными моделями дисгармонического психического развития являются психопатии и патологические развития личности — аномалии психического развития, в основе которых лежит дизонтогенез эмоционально-волевой сферы.

Психопатия представляет собой стойкий дисгармонический склад психики.

Ее клинико-психологическая структура ограничена кругом аномальных личностных свойств, не имеющих самостоятельной тенденции к прогрессированию, хотя и видоизменяющихся под влиянием ряда социальных и биологических факторов. Эта дисгармония личности лежит в основе нередких стойких нарушений адаптации к социальной среде, склонности к декомпенсации при изменении привычных условий.

Систематика психопатий и в настоящее время представляет большие трудности. Это связано с рядом факторов. Основными из них являются многообразие психопатических вариантов личности, их промежуточное положение и нечеткость границ между нормальными вариантами характера и психическими заболеваниями. Большое значение имеют социальные факторы, определяющие личностную структуру инеукладывающиеся в клиническую терминологию. Так, в классификации психопатий Е. Крепелина (1915) выделяются семь групп: возбудимые, безудержные, импульсивные, лгуны и фантасты, враги общества, патологические спорщики. Очевидно отсутствие единства критериев этой классификации (наличие феноменологического, социального, клинико-описательного принципов). К. Шнайдер (1923) выделял гипертимных личностей, депрессивных, неуверенных в себе, фанатичных, ищущих признания, эмоционально-лабильных, эксплозивных, бездушных, безвольных, астенических. Е. Кан (1928) в основу группировки положил недостаточность определенного “слоя” психики: темперамента, влечений, характера — и, кроме этого, выделял “сложные и комплексные формы”. Э. Кречмер (1921) предложил критерии сходства клинико-психологической картины ряда психопатий с особенностями личности при шизофрении, эпилепсии и маниакально-депрессивном психозе и на этом основании выделял шизоидные, циклоидные, а впоследствии и эпилептоидные психопатии.

В классификации П. Б. Ганнушкина (1933), использующей ряд критериев, выделены циклоиды, эпилептоиды, шизоиды, истерические характеры, неустойчивые, антисоциальные личности, конституционально глупые, параноики, астеники. О. В. Кербиков (1971) делит психопатии по этиологическому признаку на конституциональные, органические и краевые.

Подавляющая часть классификаций психопатий у детей и подростков сходна с вышеуказанными. Систематики Шульца и А. Гомбургера (1926) сходны с классификациями Е. Крепелина и К. Шнайдера. Н. И. Озерецкий (1943), М. С. Певзнер (1941), Г. Е. Сухарева (1959) разграничивают основные варианты психопатий по их этиологии (конституциональные и органические). Г. Е. Сухарева выделяет также группу психопатий, имеющую смешанное происхождение, но объединенную общностью патогенеза — явлениями недоразвития эмоционально-волевой сферы (“дисгармонический инфантилизм”: неустойчивые, истерические личности, псевдологи). Классификации А. Е. Личко (1977), В. В. Ковалева (1979) построены на обобщении классификаций П. Б. Ганнушкина, Г. Е. Сухаревой, О. В. Кербикова.

Этиология психопатий, как это видно из ряда классификаций, связывается либо с генетическими, наследственными факторами (конституциональные формы психопатий), либо экзогенными вредностями, действующими на ранних этапам онтогенеза (органические формы психопатий) и в ряде случаев создающими так называемые фенокопий генетических пороков развития. Некоторые виды психопатий могут иметь как наследственное, так и экзогенное происхождение. Ряд авторов (О. В. Кербиков, 1955; В. А. Гурьева, В. Я. Гиндикин, 1980; В. В. Ковалев, 1979) не исключают возможности формирования психопатии под влиянием длительно действующих и деформирующих развитие личности ребенка средовых факторов.

Патогенез психопатий мало изучен. С позиций исследуемых нами закономерностей аномалий развития представляет большой интерес мнение о парциальном инфантилизме как основе аномалии развития личности при всех видах психопатий (Е. Крепелин) или их значительной части (Г. Е. Сухарева). Е. Кречмер, касаясь ряда психопатий, как указывалось, находил определенную общность их патогенеза с патогенезом ряда психических заболеваний. Г. Е. Суха рева связывает патогенез психопатий с нарушенным формированием корково-подкорковых связей. Подчеркивая психическую дисгармонию как основное свойство психопатии, она выводит эту дисгармонию из трех вариантов нарушений формирования личности: задержанного (психопатии по типу “дисгармонического инфантилизма”), искаженного (конституциональные психопатии) и поврежденного (органические психопатии). Несмотря на разнообразие классификаций, сложности вопросов патогенеза, клинико-психологическая структура отдельных вариантов психопатий разными авторами описывается достаточно сходно. Это касается и описаний психопатий в детском возрасте.

Ядерную группу составляют так называемые конституциональные психопатии, как правило, имеющие наследственное происхождение. Сюда относятся шизоидные, эпилептоидные, циклоидные, психастенические и в значительной части истерические психопатии.

Ребенку с шизоидной психопатией присущи черты аутизма; одиночество и мир фантазий он предпочитает обществу сверстников. Его эмоциональная сфера характеризуется дисгармоничным сочетанием повышенной чувствительности и ранимости в отношении собственных переживаний и интересов и парадоксальным для детского возраста отсутствием непосредственности, жизнерадостности, определенной внешней сухостью по отношению к родным и другим окружающим.

Своеобразная асинхрония психического развития характерна для этих детей с раннего детства. Развитие речи обгоняет развитие моторики. Дети с трудом овладевают навыками самообслуживания, отказываются принимать участие в подвижных играх. Непосредственному общению в игре они предпочитают беседы со взрослыми.

В начальных классах школы они испытывают трудности при овладении моторными навыками письма. Несмотря на часто высокий интеллект, они нередко являются предметом насмешек сверстников из-за неконтактности, эмоциональной неадекватности, плохой ориентировки в конкретной ситуации.

Таким образом, в проявлениях шизоидной психопатии имеется значительное сходство с легкими формами синдрома раннего детского аутизма, в том числе шизофренического генеза. Очевидно, значительная часть наблюдений раннего детского аутизма, описанных Г. Аспергером Ц.944), относится именно к шизоидной психопатии. В отличие от вышеописанных выраженных форм раннего детского аутизма, характеризующихся наличием грубых расстройств в эмоционально-волевой сфере, речи, мышлении и деятельности, аномалия развития при шизоидной психопатии ограничивается личностными особенностями, а иногда и непатологическим уровнем своеобразия.

Для многих детей с шизоидной психопатией характерны раннее возникновение интеллектуальных интересов, любовь к чтению, природе. В школе их часто привлекают математика, физика, другие точные науки. Нередка склонность к коллекционированию. Часто обращает на себя внимание хорошая речь. Одежда, еда, житейские удобства не вызывают интереса. Продуктивность в занятиях может страдать от рассеянности, связанной с сосредоточенностью на внутреннем мире. Внешняя эмоциональная сухость, вялость, отсутствие детской жизнерадостности часто сочетаются с внутренней сензитивностью и ранимостью, тонкой чувствительностью.

По мнению Л. С. Выготского (1936) и М. С. Певзнер (1941), аутистические установки шизоидов не обусловливают полного отрыва от окружающих, как это характерно для шизофрении, а порождают замещающие формы общения и деятельности: вместо контактов с детьми — общение со взрослыми, вместо игры — ранняя фиксация на интеллектуальной деятельности.

В свое время Е. Кречмер (1924) говорил о патогенетической близости шизоидной психопатии и шизофрении, усматривая между особенностями личности и психозом лишь количественную разницу. В дальнейшем этот взгляд был подвергнут критике. Шизоидная психопатия, как указывалось, ограничена непроцессуальным кругом характерологических особенностей, в то время как при шизофрении, даже при отсутствии острых приступов, имеется прогрессирующее течение с тенденцией к повреждению психической деятельности. Однако клинико-генетические исследования последних лет (И. И. Готтесман и Дж. А. Шилдс, 1967, и Др.), указывающие на значительную частоту лиц с шизоидной психопатией в семьях больных шизофренией, а также ряд данных психологического исследования особенностей мыслительной деятельности родственников лиц, больных шизофренией (Ю. Ф. Поляков, 1974, 1977; Т. К. Мелешко, В. П. Критская, В. А. Литвак, 1982 и др.) вновь ставят вопрос о возможном генетическом сродстве этих явлений.

Сходные соотношения имеются между эпилепсией и эпилептоидной психопатией. Выше описывалась клинико-психологическая структура эпилептической деменции, обусловленной эпилептической болезнью. Отмечалась специфичность слабоумия при эпилептической болезни, особенности личностной сферы.

При эпилептоидной психопатии нет типичных для эпилепсии судорожных расстройств, явлений слабоумия. Речь идет лишь о стойких характерологических особенностях в виде эмоциональной вязкости, напряженности эмоций и влечений, склонности к немотивированным колебаниям настроения по типу дисфорий (Г. Е. Сухарева, 1959 и др.).

В исследованиях А. С. Емельянова (1972) показана динамика развития эпилептоидной психопатии в детском возрасте. Уже в возрасте 2—3 лет для этих детей характерны бурные и затяжные аффективные реакции, в особенности связанные с чувством физического дискомфорта. В более старшем возрасте на первый план выступают агрессивность, нередко с садистическими наклонностями, длительное состояние озлобленности при невыполнении требований, упрямство, иногда мстительность. Этим детям свойственна повышенная до педантичности аккуратность, гипертрофированное стремление к установленному порядку. В детском коллективе они трудны не только из-за силы и длительности своих аффективных вспышек, эмоциональной вязкости, но из-за конфликтности, связанной с постоянным стремлением к самоутверждению, властности, жестокости.

Авторы, описывающие эпилептоидную психопатию у взрослых, отмечают полярность их эмоциональной сферы: наряду со взрывчатостью, жестокостью — склонность к угодливости и слащавости. У детей этот второй полюс практически не наблюдается; не исключено, что его формирование в более старшем возрасте связано с гиперкомпенсаторными механизмами (Б. В. Зейгарник, 1976).

Циклоидный тип психопатии, при котором имеется склонность к немотивированным колебаниям настроения от пониженного субдепрессивного до повышенного маниакального, в детском возрасте диагностируется редко. Несколько чаще речь идет о гипертимном варианте, при котором имеется преобладание повышенного фона настроения со склонностью к шуткам, озорству, чрезмерной общительности. В коллективе сверстников эти дети трудны из-за своей неугомонности, гиперактивности, невыносливости ограничений (А. Е. Личко, 1977).

Психастеническиеличности, склонные к тревожности, мнительности, диагностируются и в детском возрасте (Г. Е. Сухарева, 1959). Уже в 3—4 года у этих детей наблюдаются страхи за жизнь и здоровье свое и близких, тревожные опасения, легко возникающие по любому поводу, боязнь нового, незнакомого, склонность к навязчивым мыслям и действиям. В школьном возрасте появляются навязчивые сомнения и опасения, патологическая нерешительность. Ближе к подростковому возрасту мнительность принимает нередко характер ипохондричности, навязчивые страхи часто “обрастают” защитными ритуалами. Как компенсаторное образование, связанное с тревогой перед всем новым и незнакомым, возникает педантичная склонность к порядку, неизменному режиму, любое нарушение которого вызывает состояние тревоги.

Истерическая психопатия не всегда имеет конституциональный характер, в части случаев она может быть обусловлена негрубыми экзогенными вредностями, нередко обменно-трофического характера, перенесенными в раннем детстве. В отличие от вышеперечисленных шизоидной, эпилептоидной, психастенической психопатий, часто встречаемых у лиц мужского пола, истерическая психопатия наиболее часто наблюдается у женщин и соответственно у девочек.

Г. Е. Сухарева (1959), отмечая психическую незрелость как основу данного варианта психопатии, однако, указывает на дисгармоничность этого инфантилизма, подчеркивает выраженную диссоциацию отдельных его компонентов. Свойственные инфантильным личностям эгоцентризм, повышенная внушаемость, сенсорная жажда, неспособность к волевому усилию имеют здесь своеобразный характер. С ранних лет обращает внимание тяжелая капризность. “Жажда признания” наблюдается уже в дошкольном возрасте. Эти девочки нередко стремятся привлечь к себе внимание различными вымыслами, большей частью украшающего характера, очень ревнивы к похвалам в адрес других, из-за чего часто вступают в конфликты. В школьном возрасте завистливость, ревнивость сочетаются с демонстративностью поведения. Стремление привлечь к себе внимание часто проявляется в утрированном характере одежды, прически. Неспособность к волевому усилию приводит к тому, что даже при хорошем интеллекте успехи в учебе часто значительно ниже возможностей. Ущемленное в связи с этим самолюбие приводит к частым конфликтам с учителями, а иногда вымыслам и оговорам.

В подростковом возрасте особенно типичны усиленное кокетство, склонность к интригам, а иногда и вымыслам сексуального содержания. Таким образом, даже в детском и подростковом возрасте типичный для истерической психопатии конфликт между жаждой признания и инфантильной неспособностью к волевому усилию определяет сущность психической дисгармонии.

Психопатии типа неустойчивых (по Сухаревой, 1959) также представляют собой вариант дисгармонического инфантилизма. Такие дети отличаются незрелостью интересов, поверхностностью, нестойкостью привязанностей, импульсивностью поступков, действиями по первому побуждению. Малая продуктивность в занятиях и при хорошем интеллекте связана с неспособностью к длительной целенаправленной деятельности. Привычка уходить от трудностей в сочетании с “сенсорной жаждой” является частой причиной побегов из дома, школы, стремления к бродяжничеству. Безответственность, несформированность моральных запретов обусловливают выход из затруднительных ситуаций посредством обманов, вымыслов. Будучи повышенно внушаемы, эти дети легко усваивают социально-отрицательные формы поведения. В подростковом возрасте они нередко попадают в асоциальные группы, где, как правило, играют подчиненную роль (А. Е. Личко, 1977).

Психопатия типа неустойчивых может быть как конституционального генеза, так и возникать под влиянием ранних, чаще первых лет жизни, вредностей. В первом случае ее проявления будут частично сходны с чертами конституционального инфантилизма, однако будут отличаться от него наличием более выраженной психической дисгармонии: частой аффективной возбудимостью, склонностью к расторможению влечений.

Органические психопатии (Сухарева, 1959; Кербиков, 1971) связаны с ранним поражением нервной системы во внутриутробном периоде, при родах, в первые годы жизни.

Среди органических психопатий наиболее часто встречается возбудимый (эксплозивный) тип. Он чаще наблюдается у мальчиков. Его клинической основой является аффективная и двигательная возбудимость. Уже в возрасте 2—3 лет эти дети обращают на себя внимание легкостью возникновения аффективных вспышек со злобностью, агрессией, упрямством, негативизмом. Тяжелые аффективные разряды чаще имеют астенический исход с расслабленностью, вялостью, слезами. Эти дети представляют значительные трудности в коллективе: они бьют сверстников и младших, дерзят взрослым. При органической психопатии по возбудимому типу наблюдаются и немотивированные колебания настроения в виде дисфорий. В ответ на малейшее замечание у этих детей возникают бурные реакции протеста, уходы из дома, школы. В подростковом возрасте сложившаяся стойкая конфликтная ситуация в школе способствует “выталкиванию” такого подростка в асоциальное внешкольное окружение, делает его угрожаемым в отношении правонарушений (А. Е. Личко, 1977).

Для органической психопатии по бестормозномутипу (Г. Е. Сухарева, 1959) характерны повышенный эйфорический фон настроения с грубой откликаемостью на все внешние раздражители, некритичность при достаточно сохранном интеллекте. Любое внешнее впечатление легко вызывает аффективную реакцию, однако очень короткую. В школьном возрасте бестормозность часто способствует формированию патологии влечений, импульсивным сексуальным эксцессам, склонности к бродяжничеству и т. д. М. С. Певзнер (1941) описан такой тип психопатий после перенесенного в раннем возрасте эпидемического энцефалита.

Следует отметить, что, по мнению большинства исследователей, клинически “чистые” варианты психопатий достаточно редки. Большей частью имеется переплетение черт, свойственных разным видам психопатий.

Таковы самые основные проявления психопатий у детей.

Диагностика психопатий в детском возрасте представляет определенные трудности, что связано с незавершенностью формирования личности. Кроме того, у детей такие характерные для ряда психопатий черты, как повышенная эмоциональная возбудимость и неустойчивость поведения, преобладание примитивных потребностей и влечений, до известной степени являются физиологическими. А. Е. Личко (1977), В. В. Ковалев (1979) и др. указывают на различный возраст структурирования отдельных видов психопатий. В связи с тем, что патологические черты характера в благоприятных условиях воспитания могут редуцироваться, Г. Е. Сухарева (1959), В. В. Ковалев (1979) и другие детские психиатры предостерегают от широкой диагностики психопатии до юношеского возраста.

В детском возрасте наиболее отчетливо выступает сочетание биологического и социального факторов в формировании различных типов психопатий. Несмотря на биологически обусловленные предпосылки темперамента, становление психопатии реализуется в соответствующих неблагоприятных средовых условиях, способствующих ее формированию. По мнению Г. Е. Сухаревой (1959), “врожденной или рано приобретенной недостаточностью определяются лишь основные, структурные особенности данной дисгармонической личности, только тенденция к определенному типу реагирования, тогда как актуализация этой тенденции зависит от социальной среды и воспитания”.

Роль неблагоприятного средового фактора особенно очевидна в декомпенсации состояния у так называемых акцентуированных личностей, представляющих собой варианты, пограничные между нормой и психопатией (К. Леонгард, 1964, 1968; А. Е. Личко, 1977, 1983). И наоборот, благоприятные средовые условия способствуют сглаживанию патологических черт характера, компенсации психопатии.

Помимо социальных факторов большая роль в декомпенсации психопатии принадлежит и биологическому фактору: соматическому неблагополучию, кризисным возрастным периодам, характеризующимся эндокринно-вегетативным дисбалансом.

В динамике становления психопатии О. В. Кербиков (1961, 1971), В. В. Ковалев (1973, 1979) различают ряд этапов: сначала отдельные патологические реакции, возникающие в ответ на провоцирующие влияния среды, затем более длительные патологические состояния и, наконец, формирование психопатии как стойкой девиации личности.

Г. Е. Сухарева (1932), Л. С. Выготский (1936), М. С. Певзнер (1941) указывают, что ряд психопатических свойств имеет тенденцию закрепляться по механизму “порочного круга”. Так, аутизм шизоидного ребенка нередко вызывает настороженное отношение к нему со стороны сверстников, что вторично еще более углубляет его аутизм. Аффективная возбудимость эпилептоидного ребенка, способствуя конфликтам, создает для него сложное положение в среде сверстников, ситуацию враждебности, подозрительности. Таким образом, сама психопатическая личность как бы утяжеляет окружающую среду, внося в нее дисгармонию и конфликт и тем создавая новый порочный круг, фиксирующий и усиливающий патологические черты характера. Ряд симптомов (страхи, робость, нерешительность, паранойяльность), наблюдаемые у детей с различными видами психопатий, рассматривается авторами как вторичные реактивные образования.

В отечественной и зарубежной литературе широко обсуждается вопрос о возможности формирования психопатий вследствие лишь длительно воздействующих неблагоприятных средовых факторов. По мнению ряда исследователей (В. А. Гурьева, 1971; В. Я. Гиндикин, 1971 и др.), длительное неблагоприятное воздействие психотравмирующих факторов на незрелый мозг ребенка может вести к необратимой перестройке его эмоционально-волевой сферы и личности в целом. Г. Е. Сухарева (1959), квалифицируя эти формы как “патологическое развитие личности” вследствие неблагоприятных условий воспитания, отличает их от психопатий не только по этиологии, ряду клинических особенностей, но и принципиальной возможности обратимости. Такой же точки зрения придерживаются К. С. Лебединская (1976), А. Б. Смулевич (1983) и др.

Патологическое формирование личное с т и тем не менее также можно отнести к типу дисгармонического развития. Как указывалось, его этиологией являются неблагоприятные условия воспитания, длительная психотравмирующая ситуация. Как известно, в формировании личности здорового ребенка ведущую роль играет его воспитание. Биологические предпосылки в виде темперамента, определяющего силу, уравновешенность, подвижность психических процессов, тенденцию к Преобладанию того или иного типа элементарных эмоций, составляют ту генетическую основу высшей нервной деятельности, на базе которой личность формируется именно под влиянием социальных условий. В детском возрасте основным социальным фактором, формирующим личность ребенка, является его воспитание и обучение. Ввиду незрелости эмоциональной сферы и личности ребенка в целом, его повышенной внушаемости неблагоприятные условия внешней среды, действующие длительно и достаточно массивно выраженные, могут привести к искажению в развитии не только его интересов, направленности, но через воздействие на вегетативную нервную систему и к стойкому изменению свойств его темперамента (Т. П. Симеон, 1935; Г. Е. Сухарева, 1935; Л. Мишо, 1950; Е. Е. Сканави, 1962; Н. И. Фелинская, 1965; В. А. Гурьева, 1971; В. Я. Гиндикин, 1971). В. В. Ковалев (1968, 1969), исходя из постепенности формирования как нормальной, так и аномальной личности, предлагает по отношению к данным аномалиям развития в детском возрасте термин “психогенные патохарактерологические формирования личности”. Г. Е. Сухарева (1959), В. В. Ковалев (1979), К. С. Лебединская (1969), А. Е. Личко (1977, 1983) и др. отмечают в качестве фактора, предрасполагающего к патологическому формированию личности под влиянием неблагоприятной среды, органическую церебральную недостаточность, большей частью негрубого, остаточного характера, акцентуацию характерологических свойств, а также дисгармоническое протекание периода полового созревания с явлениями его ретардации либо акселерации.

В патогенезе патологических формирований личности основная роль принадлежит двум факторам:

1) закреплению патологических реакций (имитация, протест, пассивный и активный отказ и др.), представляющих собой форму ответа на психотравмирующую ситуацию; фиксируясь, они становятся устойчивыми свойствами личности (Л. Мишо, 1950, 1964; Н. Д. Левитов, 1955) особенно в детском возрасте;

2) непосредственному “воспитанию” таких патологических черт характера, как возбудимость, неустойчивость, истеричность в результате прямой стимуляции отрицательным примером (О. В. Кербиков и В. Я. Гиндикин, 1960; Л. Мишо, 1964 и др.).

В систематике патохарактерологического формирования личности (В. В. Ковалев, 1973) различаются следующие основные варианты: аффективно возбудимый, тормозимый, истероидный, неустойчивый. Каждый из них связан с определенными особенностями неблагоприятной среды.

Аффективно возбудимый вариант чаще обусловлен неблагоприятной средой, в которой имеются длительная конфликтная ситуация, алкоголизм родителей, ссоры, агрессия членов семьи друг к другу, нередко жестокость. В таких семьях у ребенка часто развиваются черты аффективной взрывчатости, склонность к разрядам раздражения, гнева, неадекватных вызвавшему их раздражителю, повышенная готовность к конфликтам. Эти черты формируются или как имитация аналогичного поведения взрослых, или, наоборот, как закрепление реакции протеста. Постепенное изменение темперамента характеризуется стойким сдвигом настроения в сторону угрюмости, нередко злобности.

Истероидныйвариант патологического развития личности, как и истерическая психопатия, чаще наблюдается у девочек. Он может формироваться как в среде, аналогичной вышеописанной, при аффективно возбудимом варианте (в этом случае истерические реакции возникают как реакции протеста), но может возникнуть и в изнеживающей обстановке, в условиях гиперопеки, когда жажда признания культивируется в ребенке обстановкой избалованности, обожания, неправомерно завышенной оценкой его внешности, способностей и т. д. и в то же время отсутствием трудового воспитания. В этих случаях речь идет о воспитании по типу “кумира семьи”.

Патологическое развитие личности по типу психической неустойчивости напоминает аналогичный тип психопатии. Но происхождение его чаще всего обусловлено условиями гипоопеки — безнадзорности, при которой у ребенка не воспитываются чувство долга и ответственности, волевые задержки, способность преодолевать трудности. Поведение зависит от желаний данного момента. Черты патологической незрелости эмоционально-волевой сферы проявляются в виде лабильности аффекта, импульсивности, повышенной внушаемости. По существу, патологическое развитие личности по неустойчивому типу является вариантом психогенного психического инфантилизма — одного из компонентов задержки психического развития, описанным выше.

Тормозимый вариант патологического развития личности чаще формируется в условиях такого типа гиперопеки, при котором авторитарность, деспотичность воспитания подавляют в ребенке самостоятельность, инициативу, делают его робким, тормозимым, обидчивым, а впоследствии — пассивным, неуверенным в своих силах.

К тормозимому варианту по условиям возникновения и клинико-психологической структуре близко невротическое формирование личности, возникающее в тех случаях, когда психотравмирующая семейная ситуация приводит к развитию у ребенка невроза, а затем и формированию таких личностных черт, как боязливость, ипохондричность, склонность к страхам. Невротическое развитие личности легко возникает у соматически ослабленных детей при неблагоприятных средовых условиях.

Развитие личности как по тормозимому, так и невротическому типу также влечет за собой вторичную инфантилизацию ребенка, так как лишает его активности, самостоятельности и инициативы.

К дисгармоническому развитию можно отнести и так называемую невропатию — особый вид аномалии эмоционально-волевой сферы, обусловленный неустойчивостью регуляции вегетативных функций (Г. Е. Сухарева, 1955; Т. П. Симеон, 1961; В. В. Ковалев, 1979 и др.). Эта аномалия может иметь как конституциональный характер — “конституциональная детская нервность”, связанная с генетическим фактором, так может быть вызвана ранними экзогенными вредностями.

Первичная дефектность вегетативной системы обусловливает склонность к нарушениям сна, аппетита, неустойчивости температурной регуляции, чувствительности к метеорологическим колебаниям и т. д. Отклонения в нервно-психической сфере, в основном в эмоциональной, возникают вторично. Неустойчивость вегетатики и связанное с ней ощущение постоянного сомато-психического дискомфорта в одних случаях способствуют формированию личности тормозимой, малоактивной, повышенно чувствительной и легко истощающейся; в других — возбудимой, раздражительной, двигательно расторможенной. Г. Е. Сухарева (1955) выделяет два варианта невропатии: астенический и возбудимый, наблюдающийся реже.

Дети, страдающие невропатией, как правило, повышенно впечатлительны и ранимы, в связи, с чем у них легко возникают неврозы страха, заикание, тики, энурез и т. д.

Невропатия, так же как и задержанное развитие, является аномалией развития, наиболее типичной для детского возраста. По мере созревания вегетативной нервной системы в школьном возрасте она часто сглаживается, но иногда, в неблагоприятных условиях воспитания, является основой для формирования психопатии либо патологического развития личности тормозимого типа (В. В. Ковалев, 1979).

Особым видом дисгармонического развития является аномалия психического развития, связанная с отклонением темпа полового созревания. Если при невропатии первичный дефект обусловлен вегетативной дистонией, то здесь речь идет о нарушении вегетативно-эндокринной регуляции, в одних случаях приводящей к замедлению темпа полового созревания (его ретардации), в других — ускорению (акселерации).

Эти аномалии развития могут быть обусловлены как генетическими особенностями, так и экзогенно обусловленной органической недостаточностью нервной системы. Этот тип аномалии отличается от явлений ретардации и акселерации полового созревания, наблюдаемого и в рамках физиологических проявлений, не достигающих степени аномалий, более или менее выраженной дисгармоничностью физического и нервно-психического развития (М. Блейлер, 1954; К. С. Лебединская,1969; В. Кречмер,1972).

Так, при задержке полового развития церебрального генеза будут наблюдаться недоразвитие мото-рики (медлительность, неуклюжесть движений), эмоционально-волевой сферы (несамостоятельность, повышенная внушаемость, трусливость — М. Я. Серей-ский, Е. Н. Крылова, 1933; К. С. Лебединская, 1969).

Однако в отличие от вышеописанной аномалии развития по “задержанному” типу здесь будут отмечаться признаки специфической дисгармонии: черты двигательной и эмоциональной незрелости будут сочетаться с чрезмерной речевой продукцией — склонностью к бессодержательным рассуждениям, болтливости, сентенциям. Не исключено, что эта излишняя вербализация в определенной мере имеет компенсаторное происхождение и связана с реакцией личности на свою моторную несостоятельность. Двигательная неловкость, часто сочетающаяся с ожирением, склонность к болтливости, трусливость нередко делают этих детей объектом насмешек со стороны сверстников, что способствует возникновению невротических расстройств. Данная аномалия развития может иметь временный характер, сглаживаясь после пубертатного возраста по мере завершения запоздалого полового метаморфоза. Однако в ряде случаев черты “гипогенитальной конституции” в виде своеобразного сочетания описанных особенностей моторики, эмоциональной сферы и речи могут прослеживаться и во взрослом возрасте как стойкая аномалия развития.

Ускоренное половое созревание церебрально-органического генеза по наличию ряда признаков вегетативно-эндокринной дисфункции, энцефалопатических расстройств, как указывалось, отличается от акселерации полового созревания, наблюдаемого в рамках физиологических возрастных проявлений. Ускоренное половое созревание церебрально-органического генеза часто формирует аномалию психического развития, по своим проявлениям в определенной мере обратную, чем та, которая наблюдается при задержке полового развития (К. С. Лебединская, 1969). К ее проявлениям относятся односторонняя взрослость интересов, связанная с ранним пробуждением сексуальности и других влечений, а также аффективная возбудимость, взрывчатость, обусловленные дисгармоничной эндокринной перестройкой. Такие подростки часто тяготятся школой, стремятся к самостоятельному образу жизни, трудоустройству. Однако в этих намерениях они, как правило, оказываются несостоятельными, так как их интеллектуальный уровень не может обеспечить соответствующую неадекватным, односторонне “взрослым” установкам, социальную адаптацию. В неопубликованных экспериментальных исследованиях Г. В. Грибановой показана односторонняя примитивность “образа взрослости”, наблюдаемая у этих подростков: его ограниченность внешними бытовыми атрибутами (одеждой, прической, заработком и т. д.). Эта психическая дисгармония особенно очевидна в случаях диссоциации указанных личностных установок с органической незрелостью интеллекта.

По мере нормализации эндокринной формулы уменьшаются напряженность влечений и аффективная возбудимость. В благоприятных средовых условиях девиация поведения претерпевает обратное развитие. Однако при наличии неблагоприятного окружения эти патологические черты являются предпосылками для патологического развития личности с явлениями аффективной возбудимости, расторможенности влечений, асоциальным поведением.

Описание аномалий развития, отнесенных нами к дисгармоническому типу психопатий, невропатии, патологических развитии личности, дизонтогений при отклонении темпа полового созревания, как правило, принадлежит клиницистам. В детской патопсихологии они почти не исследовались.

Поэтому, несмотря на то, что описанные варианты дисгармонического развития являются наиболее “чистыми” типами именно аномалий развития, не сочетающимися с симптомами болезни, их патопсихологический анализ представляет значительные трудности и может быть представлен только в предположительном плане.

Как считается большинством исследователей, дисгармоничность психики, характерная как для психопатий, патологических развитии личности, невропатии, так и аномалий, связанных с нарушением темпа полового созревания, первично обусловлена нарушениями в эмоциональной сфере, возможно ее физиологической основе — вегетативной и вегетативно-эндокринной системах.

Внутри эмоциональной сферы наблюдаются различные варианты асинхронии развития элементарных и высших эмоций. Страдание элементарных эмоций наблюдается при всех психопатиях. Большей частью оно проявляется в динамических расстройствах; повышенной возбудимости, патологической лабильности либо инертности, вязкости или вялости аффекта. Однако имеет значение и преимущественная для той или иной психопатии модальность эмоций.

Недостаточность же высших эмоций имеет дизонтогенетический характер: чаще речь идет об их недоразвитии либо задержке формирования (при психопатии и патологических развитиях типа неустойчивых, истероидных, бестормозных и др.), реже — элементах частичной акселерации (при шизоидной психопатии, психастении). Можно предположить неслучайный характер сочетаний патологии элементарных эмоций с отклонениями в развитии высших: патологически повышенная возбудимость элементарных эмоций и влечений тормозит формирование высших. Гораздо сложнее понимание сочетания слабости элементарных эмоций, инстинктов и влечений с определенной парциальной акселерацией в развитии некоторых высших эмоций. При психопатиях и патологических развитиях личности наблюдается также дисгармония между эмоциональной и интеллектуальной сферами. Даже первично сохранный интеллект не регулирует эмоциональную сферу, в том числе ее базальный уровень, а часто находится от него в большей зависимости, чем это наблюдается в норме. В этом плане можно говорить об измененности иерархических связей.

Однако при некоторых вариантах дисгармонического развития, в первую очередь конституциональных психопатиях, наблюдается отчетливая дисгармония и в самой интеллектуальной сфере. Различные сочетания диссоциаций развития в эмоциональной и интеллектуальной сферах создают значительный полиморфизм проявлений, которым отличаются разные варианты дисгармонического развития.

ГЛАВА Х ВОПРОСЫ ПСИХОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ АНОМАЛИЙ ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

Рассмотренные выше закономерности аномалий психического развития у детей способствуют расширению теоретических представлений о механизмах формирования психического дизонтогенеза: о соотношении болезненного процесса и аномалии развития, первичного и вторичных дефектов, вариантах нарушений межфункциональных связей, приводящих к различным типам асинхроний развития, и т. д.

Изложенные выше данные, естественно, не претендуют на полноту освещения этой сложной и многогранной проблемы. Ее отдельные стороны и положения представлены при описании разных типов дизонтогенеза неравномерно, что связано с недостаточностью патопоихологического изучения аномалий развития. В этом плане очевидна необходимость дальнейших исследований.

Но и на этом этапе полученные данные уже могут внести определенный вклад в решение основных практических задач детской патопсихологии: вопросов диагностики, прогноза и коррекции.

Как указывалось выше, Л. С. Выготский проблему патопсихологического анализа аномалии развития по аналогии с методом клинического анализа видел в переходе “от изучения отдельных симптомокомплексов к изучению процессов развития, обнаруживающих себя в этих симптомах”. Успешность этого пути Л. С. Выготский тесно связывал с решением “типологической проблемы”.

Изложенная выше типология аномалий психического развития, выделение ряда параметров, характеризующих как общие закономерности психического дизонтогенеза, так и особенности отдельных вариантов, могут быть использованы для психологического анализа аномалии развития.

Этот анализ строится на основании данных, полученных патопсихологом из обследования ребенка (беседа, экспериментально-психологическое обследование, включающее обучающий эксперимент, учет нормативных данных), беседы с его родителями или другими близкими родственниками, знакомства с историей болезни, данными клинического исследования, сведениями, полученными от педагога или воспитателя дошкольного учреждения.

Психологический анализ аномального развития ребенка должен включать несколько этапов.

Первый из них — это систематизация психологических данных о состоянии ребенка на момент исследования. По существу это анализ психологического статуса ребенка.

Сюда прежде всего входит квалификация первичного дефекта: его характера, а также ряда его особенностей, типичных для данного больного (распространенность, степень тяжести, стойкость и т. д.).

Далее следует характеристика вторичных дефектов. К ней относится квалификация вторичных нарушений, как непосредственно обусловленных первичным дефектом, так и связанных с ним опосредованно и поэтому менее специфичных. Особое место принадлежит анализу вторичных проявлений, вызванных реакцией личности на свою неполноценность.

Необходима квалификация компенсаторных образований.

И, наконец, большое значение для характеристики психологического статуса имеет анализ сохранных психических функций.

Для понимания механизмов формирования выявленных нарушений психического развития чрезвычайно важен следующий этап анализа — квалификация динамики психического дизонтогенеза.

Прежде всего, он включает констатацию возраста выявления аномалии развития.

Большое значение имеют особенности проявления первичного дефекта на разных возрастных этапах.

Важна квалификация асинхронии развития под влиянием первичного дефекта (явления изоляции, патологической фиксации, регресса, распада, акселерации).

Необходим учет последовательности формирования вторичных нарушений.

И, наконец, анализ динамики аномалий психического развития включает характеристику сохранных линий развития, не пострадавших от болезненного процесса.

Следующим этапом анализа является квалификация психического онтогенеза ребенка (развитие его сенсорной, моторной, эмоциональной сферы и личности в целом) до начала отклонений в развитии.

Анализ этого этапа развития имеет особенно большое значение в диагностике таких видов дизонтогенеза, как поврежденное и искаженное развитие, которое часто возникает на фоне ранее нормального психического онтогенеза. Не менее важно выявление так называемой “доманифестной” симптоматики: отдельных микросимптомов отклонений развития, которые, как правило, в свое время замечены не были.

И, наконец, важны анализ особенностей воспитания и окружения ребенка, психологическая характеристика членов его семьи. Эти данные нередко выявляют как наследственные предпосылки аномального развития ребенка, так и роль неблагоприятных средовых условий.

Неблагоприятные условия воспитания и окружения ребенка, естественно, могут иметь место на всем протяжении его развития, в том числе в период, когда он попадает в поле зрения патопсихолога. Это нередко приводит к ошибочному мнению о ведущей роли психогении в аномалии его развития. Однако роль этого психогенного фактора в этиологии аномалии развития может быть решена только после анализа целостной структуры дефекта, динамики его формирования, особенностей психического онтогенеза до выявления отклонений в развитии.

Проведенный анализ истории развития ребенка позволяет сформулировать диагноз типа психического дизонтогенеза: недоразвитие или задержанное, поврежденное, искаженное, дефицитарное, дисгармоническое развитие.

Анализ истории развития ребенка, квалификация типа психического дизонтогенеза имеют значение для решения последующих вопросов:

выбора методов психолого-педагогической коррекции;

профилактики ряда вторичных расстройств, опирающейся на использование сохранных, а иногда и акселерированных в своем развитии функций;

определения прогноза дальнейшего психического развития ребенка.

Решение этих вопросов возможно лишь совместно с врачом.

Выбор методов психолого-педагогической коррекции, профилактика вторичных дизонтогенетических расстройств невозможны без учета клинической картины основного заболевания или его последствий, характера медикаментозного лечения, получаемого ребенком.

Прогноз психического развития аномального ребенка также часто зависит от ряда клинических факторов: динамики болезненного процесса, остаточных энцефалопатических расстройств, соматических заболеваний и т. д.

ЛИТЕРАТУРА

1. Актуальные проблемы диагностики задержки психического развития детей (Под ред. К. С. Лебединской). М., 1982.

2. Ананьев Б. Г. Избранные психологические труды, т. I, II. М„ 1980.

3. Анохин П. К. Избранные труды. Философские аспекты теории функциональной системы. М., 1978.

4. Башин а В. М. Ранняя детская шизофрения. М., 1980.

5. Белопольская Н. Л. Психологическое исследование мотивов учебной деятельности у детей с задержкой психического развития. Канд. дис. М., 1976.

6. Белопольская Н.Л., Лебединский В. В. Анализ психологических предпосылок невротических состояний у детей в связи со школьной неуспеваемостью. — В кн.: IV симпозиум детских психиатров социалистических стран. М., 1976.

7. Вайзман Н. П. Психомоторика детей-олигофренов. М., 1976.

8. Власова Т. А. Основные направления и задачи дальнейшего развития научных исследований в дефектологии. — Дефектология, 1975, № 5.

9. Власова Т. А., ПевзнерМ.С. Учителю о детях с отклонениями в развитии. М., 1973.

10. Вроно М. С., Башина В. М. Синдром Каннера и детская шизофрения. — Жури. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1975, № 5.

11. Выготский Л. С. Избранные психологические исследования. М., 1956.

12. Выготский Л. С. Развитие высших психических функций. М., 1960.

13. Выготский Л. С. Собрание сочинений, т. 5. М., 1983.

14. Головина Т. Н. Изобразительная деятельность учащихся вспомогательной школы. М., 1974.

15. Егорова Т. В. Особенности памяти и мышления младших школьников, отстающих в развитии. М., 1973.

16. Зейгарник Б. В. Личность и патология деятельности. М., 1971.

17. Зейгарник Б. В. Патопсихология. М., 1976. Исаев Д. Н. Психическое недоразвитие у детей. Л., 1982.

18. Кабанов М. М., Личко А. Е., Смирнов В. М. Методы психологической диагностики и коррекции в клинике. Л., 1983.

19. Каган В. Е. Аутизм у детей. Л., 1981. Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. М., 1979.

20. Кононова М. П. Руководство по психологическому исследованию психически больных детей. М., 1963.

21. Кошелева А. Д. Усвоение новых знаний детьми-олигофренами как показатель их интеллектуальных возможностей. — В кн.: Проблемы патопсихологии. М., 1972.

22. Лебединская К. С. Психические нарушения у детей с патологией темпа полового созревания. М., 1969

23. Лебединский В. В. Некоторые актуальные проблемы детской патопсихологии. — Жури. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1971, № 6.

24. Лебединский В. В., Кошелева А. Д. Формирование умственных действий как метод диагностики и коррекции задержки интеллектуального развития. — В кн.: Первая Всесоюзная конференция по неврологии и психиатрии детского возраста. М., 1974.

25. Лебединский В. В. Задачи патопсихологической диагностики в детском возрасте. — В кн.: О диагностике психического развития личности. Таллин, 1974.

26. Лебединский В. В., Новикова Н. Ю. Формирование понятий у детей, больных шизофренией. — Жури. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1975, № 11.

27. Лебединский В. В. Роль асинхронии развития в формировании патопсихологических симптомов ранней детской шизофрении. — Вестник Моск. ун-та. Сер. Психология, 1980, № 1.

28. Лебединский В. В., Спиваковская А. С., Раменская О.Л. Патопсихологическая структура игровой деятельности детей, больных шизофренией. — Дефектология, 1974, № 4. Леонтьев А. Н. Проблемы развития психики. М., 1965.

29. Личко А. Е. Психопатии и акцентуации характера у подростков. Л„ 1977.

30. Лубовский В. И. Развитие словесной регуляции действий у детей (в норме и патологии). М., 1978.

31. Лурия А. Р. Проблемы высшей нервной деятельности нормального и аномального ребенка, т. II. М., 1956.

32. Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. М., 1969.

33. Лурия А. Р. Основы нейропсихологии. М., 1973. Марковская И. Ф. Клинико-нейропсихологическая характеристика задержки психического развития. — Дефектология, 1977, № 6.

34. Марковская И. Ф., Лебединский В. В., Никольская О. С. Нейропсихологическая характеристика детей с задержкой психического развития. — Журн. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1977, № 12.

35. Марковская И. Ф. Задержка психического развития церебрально-органического генеза. Канд. дис. Л., 1982.

36. Мелешко Т. К. Об особом типе формирования познавательной деятельности при шизофрении. — Труды Института психиатрии АМН СССР, т. I. М., 1982.

37. Мясищев В. Н.О некоторых задачах детской психиатрии в СССР в связи с ее прошлым и настоящим. — Труды Ленингр. науч.-исслед. психоневрологического института им. В. М. Бехтерева. Л., 1961, т. 25

38. Небылицын В. Д. Психофизиологические исследования индивидуальных различий. М., 1976.

39. Никольская О. С. Психологическая коррекция раннего детского аутизма. — Журн. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1980, № 10.

40. Основы обучения и воспитания аномальных детей. Под ред. А. И. Дьячкова. М., 1965.

41. Особенности умственного развития учащихся вспомогательной школы. Под ред. Ж. И. Шиф. М., 1965.

42. Певзнер М. С. Дети-олигофрены. М„ 1959.

43. Поляков Ю. Ф., Мелешко Т. К., Алейникова С.М. Особенности формирования мышления у детей, больных шизофренией. — Журн. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1979, № 12.

44. Поляков Ю. Ф., Мелешко Т. К., Алейникова С.М. Изучение особенностей формирования аномалий мышления у детей, больных шизофренией. — Журн. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1980, № 1.

45. Принципы отбора детей во вспомогательные школы, .Под ред. Г. М. Дульнева, А. Р. Лурия. М., 1973. :

46. Психология глухих детей. Под ред. И. М. Соловьева, Ж. И. Шиф, Т. В. Розановой, Н. В. Яшковой. М„ 1971.

47. Раменская О. Л. К вопросу об усвоении детьми дошкольного возраста этических представлений. — В кн.: Новое в психологии. М., 1977.

48. Ранний детский аутизм. — Сб. научных трудов. Под ред. Т. А. Власовой, В. В. Лебединского, К. С. Лебединской, М., 1981.

49. Розанова Т. В. Развитие памяти и мышления глухих детей. М„ 1978.

50. Рубинштейн С. Л. Основы общей психологии. М., 1946.

51. Рубинштейн С. Я. Экспериментальные методики патопсихологии. М., 1970.

52. Рубинштейн С. Я. Психология умственно отсталого школьника. М., 1979,

53. Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглиян М. Я. Клиникаи реабилитационная терапия детских церебральных параличей. М., 1972.

54. Симеон Т. П. Шизофрения раннего детского возраста. М., 1948.

55. Солнцева Л. Развитие компенсаторных процессов у слепых детей дошкольного возраста. М., 1980.

56. Спиваковская А. С. Нарушение игровой деятельности. М., 1980,

57. Спионек X. Нарушения развития учащихся начальных школ и испытываемые ими затруднения в учебной деятельности.— Дефектология, 1972, № 3.

58. Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. I. М., 1955; т. II, 1959; т. III. 1963.

59. Тигранова Л. И. Умственное развитие слабослышащих детей. М., 1978.

60. Ушаков Г. К. Детская психиатрия. М.,1973.

61. Шванцара И. Диагностика психического развития. Прага, 1978.

62. Штутте Г. Психиатрия детского и юношеского возраста.— В кн.: Клиническая психиатрия. М., 1967.

63. Юрьева О. П. О типах дизонтогенеза у детей, больных шизофренией. — Ж. невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова, 1970, т. 70, № 8.

64. Adams J. Clinical neuropsychology and the study of learning disorders. — Pediatric Clinics of North America, 1973,N 20.

65. Ajuriaguerra J. Manuel de psychiatric de l'enfant. Paris, 1970.

66. Asperger Н. Die “autistischen Psychopatien” in Kindesal-ter. -- Arch. Psychiat. Nervenkr, 1944, В d 1117. : Autism: A Reappraisal of Concepts and Treatment. Ed. by М. Rutter, Е. Schopler. N. Y.—L., 1980.

67. Вenda C. Die Oligophrenien. — In: Psychiatric der Gegen-wart. — Bd II. Berlin—Heidelberg, 1960.

68. Вепdег L. Psychological problems of children with organic brain disease. — Amer. J. Orthopsychiatr., 1949, vol. 19.

69. Bender L. The brain and child behavior. — Arch. Gen. Psychiat, 1961, vol. 5.

70. Bettelheim B. The empty fortress. N.Y., 1967. . В l е u l е г М. Endocrinologische Psychiatric. Stuttgart. Georg Thieme Verlag, 1954.

71. Clements S. D. Minimal Brain Disf unction in Children. — In.: Children with learning problems. Ed. by S. G. Saprir, A. C. Nitzburg., 1973.

72. С о r b о z R. J. Spatreife und bleibende Unreibe. Eine Unter-suchung uber den Psychischen Infantilismus anhand von 80 Ka-tamnesen. — Berlin, 1967.

73. Gessell and Amatrudas Developmental Diagnosis the Evolua-tlon and Management of Normal and Abnormal Neuropsychologicr Development in Infancy and Early Childhood, Third Edition. N. Y.—L., 1974.

74. Gll n i t z G. Neuropsychiatrie des Kindes- und lugendal-ters. Jena, 1970.

75. Grossmann G., Schmitz W. Intelligenzdiagnostik in der Zusammenarbeit zwischen Kinderpsychiatrie und Sonderpada-gogik. — Die Sonderschule, 1967, N 4.

76. Hammer S. L. School underachiewement in the adolescent.— Pediatrics, 1967, N 40.

77. Hermelin В., O'Connor М. Psychological Experiment with Autistic Children. London, 1970.

78. Jaspers K. Gesammelte Schriften fur Psychopathologie. Berlin, 1963.

79. Jordan T. Е. The Mentally Retarded. Columbus, 1972.

80. Kanner L. Child Psychiatry. N. Y., 1955.

81. Kirk S., Kirk W, Psycholingvistic learning disabilities. Diagnosis and remediation. Urbana, 1971.

82. Kirman В., Bicknell Y. Mental Handicap. Edinburgh, 1975.

83. К о h l е г Ch. Les deficiences intellectuelles chez l'enfant. Paris, 1963.

84. Kretschmer Е. Medizinische Psychologie. Stuttgart, 1956.

85. Kretschmer W. Reifung als Grund von Krise und Psycho-se. Stuttgart, 1979.

86. Lutz J. Psychiatric infantile. Paris, 1968.

87. M a s l a n d R. L. Children with minimal brain disfunction:

88. A national problem. — In; Learning disabilities: Introduction to educational and medical management. Springfield, 1969.

89. Mental Deficiency. The changing outlook. Ed. by A. M. Clar-ke. A. D. B. Clarke. London, 1974.

90. Michaux L. Les troubles du charactere. Paris, 1964.

91. Milgram N. A. Cognition and language in mental retardation: Distinctions and implications. — In: The experimental psychology of mental retardation. Ed. by D. K. Routh. Chicago, 1973.

92. 0 r n i t z E. M. Neuro-psychologic studies. — In: Autism. , M. Rutter, E. Schopler (eds). N. Y., 1976.

93. Paine R. S. Minimal chronic brain syndroms in children. — I, Develop. Med. Child. Neurol., 1962, N 4.

94. Paine R. S., Werry Y. S.. Quay H. C. A study of minimal cerebral distinction. — Develop. Med. Child. Neurol., 1963, N 10.

95. PenroseL. S. The biology of mental defect. London, 1963.

96. Ribble M. A. The rights of infants. N. Y., 1943.

97. Ri inland B. Infantile Autism. N. Y., 1964.

98. R о u t h D. K. Experimental psychology of mental retardation. Chicago, 1973.

99. Satterfield J. H. et al. Physiological studies of the hy-perkinetic child. — Am. J. Psychiat., 1979, N 128.

100. S с h i l d e r P. Contributions to Developmental Neuropsychiat-ry. N. Y., 1964.

101. S p i о n e k K. H. Zaburzenia rozwoju ucznion a niepowodzenia szkolne. — Warszawa, 1975.

102. Stambak M. Tonus et motricite dans la premiere enfance. Delachaux/Niestle, 1963.

103. Strauss A. A., Lehtinen L. E. Psychopathology and education of the brain—injured child. N. Y., 1947.

104. Tarnopol L. Learning disorders in children. Boston, 1971.

105. Tramer M. Lehrbuch der allgemeinen Kinderpsychiatrie. Berlin, 1979.

106. W a lion H. L'enfant turbulent. Alcar, 1925.

107. W a ll о n H. Syndromes dinsuffisance psychomotrice et types psychomoteurs. — Enfance, 1959, N 3—4.

108. W e n d e r P. H. Minimal brain disfunction in children. N. Y.— L., 1971.

109. Wing L. Social Behavior and Cognitive Characteristics. An Epidemiological Approach. — In; Autism: A Reappraisal of Concepts and Treatment. Ed. by M. Rutter, E. Schopler. N. Y.—L, 1978.

110. Z a z z о R. Conduites et conscience, vol. II. Delachaux et Niest-le. Neuchatel/Suisse, 1968.

111. Z a z z о R. Manuel pour l'examen psychologique de l'enfant. Paris, 1960.

112. Ziotowicz M. Les peurs enfantines. Paris, 1974.